En mann i 20-årene med magesmerter og bilyd over hjertet

En mann i slutten av 20-årene ble innlagt i kirurgisk avdeling ved et lokalsykehus med akutte magesmerter, feber på 38 °C og hyppig oppkast. Han hadde en kjent systolisk bilyd over hjertet og var blitt utredet som barn. Konklusjonen var da en sannsynlig liten ventrikkelseptumdefekt. Det forelå ingen tidligere ekkokardiografi. Ellers var han frisk og i full jobb. Han brukte ingen medisiner fast og hadde vært i god fysisk form inntil innleggelsen.

Magesmertene var lokalisert under høyre kostalbue, der han også var trykkøm. Blodtrykket var 132/59 mm Hg og pulsen 118 slag per minutt. Respirasjonsmønsteret ble beskrevet som uanstrengt (respirasjonsfrekvens 20/min). Over hele prekordiet ble det hørt en systolisk bilyd, grad 4 av 6.

Han hadde forhøyet nivå av CRP på 90 mg/l (0,0 – 5,0 mg/l), kreatininnivået var 127 μmol/l (60 – 105 μmol/l) og troponin T-nivået 173 ng/l (0,0 – 14,0 ng/l) ved innleggelsen. Øvrige rutineblodprøver var innenfor referanseverdiene – Hb 14,6 g/100 ml (13,4 – 17,0 g/100 ml), leukocyttpartikkelkonsentrasjonen (LPK) 9,5 g/l (3,5 – 10,0 g/l), ALAT 35 U/l (10 – 70 U/l), ASAT 41 U/l (15 – 45 U/l), amylase 33 U/l (10 – 65 U/l) og CK-Mb 2,6 ug/l (≤ 5 ug/l) – og urinstiks var negativ. EKG-undersøkelse viste sinustakykardi og høyre grenblokksmønster.

Ultralyd abdomen like etter innkomst viste fortykket galleblærevegg og litt fri væske i buken. Det ble ikke påvist gallestein. Levervenene ble ikke beskrevet. Foreløpig diagnose ble kolecystitt, og det ble startet med piperacillin/tazobactam 4 g/0,5 g × 3 intravenøst.

Dagen etter hadde pasienten mindre magesmerter, var fortsatt hemodynamisk stabil og respiratorisk ubesværet i hvile. Han gikk selv til radiologisk avdeling for å få tatt røntgen thorax. Det fremkom i den forbindelse uttalt funksjonsdyspné. Røntgen thorax viste klare lunger uten tegn til stuvning og normalt stor hjerteskygge.

Blodgassanalyse viste følgende verdier: pH 7,49 (7,36 – 7,44), pO₂ 13,7 kPa (11,3 – 14,0 kPa), pCO₂ 3,7 kPa (4,7 – 6,0 kPa), baseoverskudd – 3,1 (– 3,0 – 3,0), bikarbonat 20,3 mmol/l (22,0 – 26,0 mmol/l) og p-laktat 2,6 mmol/l (0,5 – 2,2 mmol/l). Samme dag var det en ytterligere stigning av troponin T-nivået til 215 ng/l, og proBNP ble målt til 1 440 pmol/l (0 – 15 pmol/l).

CT thorax i lungeemboliserie viste små mengder bilateral pleuravæske, men ingen tegn til lungeembolisme. Aorta ble ikke vurdert. Ved transtorakal og transøsofageal ekkokardiografi ble det konkludert med en liten trykkskillende perimembranøs ventrikkelseptumdefekt, men ellers var det ingen patologiske funn. Både høyre og venstre ventrikkels diameter var innenfor normalområdet, og det forelå tilnærmet lik blodstrømshastighet målt ved doppler i både aorta ascendens og arteria pulmonalis. Vena cava inferior var lett dilatert (største diameter 3 cm), men hadde normal respirasjonsavhengig diametervariasjon.

Det forelå ingen klinisk mistanke om koronarsykdom, og koronar angiografi ble derfor ikke gjennomført. Grunnet høye verdier av troponin T og proBNP uten forklaring ble det utført MR-undersøkelse av hjertet. Ved denne undersøkelsen ble det beskrevet lett dilaterte ventrikler og en liten perimembranøs ventrikkelseptumdefekt. Undersøkelsen ga i tillegg informasjon om at det ikke forelå sent gadoliniumopptak (LGE) i myokard, noe som kan ses ved blant annet gjennomgått hjerteinfarkt og myokarditt.

Pasienten utviklet etter flere dager økende nyresvikt og tegn på leversvikt – INR-verdi 1,5 (< 1,1) og ALAT 1 269 U/l (10 – 70 U/l) – men var fortsatt respiratorisk ubesværet i hvile og hemodynamisk stabil. Infeksjon med utgangspunkt i galleveiene var fortsatt en tentativ diagnose, og antibiotikabehandlingen fortsatte. I tillegg ble det startet med høydose steroider ut fra en mistanke om autoimmun hepatitt.

Nærmere to uker etter at han ble innlagt, utviklet han hyponatremi, leversvikt, respirasjonssvikt og nyresvikt. Ny CT thorax viste utbredte bilaterale fortetninger, oppfattet som lungeinfeksjon. Antibiotikabehandlingen ble endret, man skiftet til meropenem 1 g × 3 og azitromycin 0,5 g × 1. Pasienten ble intubert og behandlet i intensivavdeling med blant annet respirasjonsstøtte. Det ble utført nyrebiopsi og leverbiopsi før han ble overflyttet til intensivavdeling i regionsykehus. Der fortsatte man med organunderstøttende behandling, og det ble startet med kontinuerlig hemodialyse.

Man påviste Pneumocystis jiroveci ved hjelp av PCR fra trakealsekret. Underliggende immunopati ble ikke påvist, og funnet hadde sannsynligvis ingen klinisk betydning. Etter fem døgn ble det som ledd i en fornyet, bred utredning utført ny ekkokardiografisk undersøkelse. På det tidspunkt var blodtrykket 138/45 mm Hg, og auskultatorisk forelå det systolisk og diastolisk bilyd. Etter transtorakal og transøsofageal ekkoundersøkelse ble det konkludert med at det ikke forelå ventrikkelseptumdefekt, men et rumpert sinus valsalvae-aneurisme med en stor shunt fra aorta til høyre atrium (fig 1, fig 2).

Aortaklaffen var bikuspid, med manglende separasjon av høyre og ikke-koronare kusp. Klaffen åpnet seg godt, og det var kun minimal valvulær lekkasje. Aortaroten var ikke dilatert. Pasienten ble operert, og det rumperte aneurismet ble lukket med suturer både på atrie- og aortasiden. Da ble det rask klinisk bedring, med reversering av nyre-, lever- og respirasjonssvikt. Pasienten ble utskrevet etter nærmere to måneders sykehusopphold i tilnærmet normal form.