Diskusjon
Cystisk ekinokokkose skyldes parasitten Echinococcus granulosus (hundens dvergbendelorm) og er tidligere omtalt i Tidsskriftet (2). Sykdommen finnes på alle kontinenter utenom Antarktis, og er blant annet endemisk i Sentral-Asia, Midtøsten, Øst-Afrika og Sørøst-Europa (3). Den er definert av Verdens helseorganisasjon (WHO) som én av tjue neglisjerte tropesykdommer.
Hovedverten for parasitten er hundedyr. De infiseres når de spiser organer fra gressetende husdyr som er infisert med larvestadiet av E. granulosus. Parasittegg fra hundedyrenes avføring kan kontaminere næringsmidler og omgivelsene. Mennesker kan smittes fekaloralt og bli aksidentelle mellomverter med utvikling av cyster i forskjellige organer (3). Dersom cyster utvikles, er leveraffeksjon vanligst (60–70 %), etterfulgt av lungecyster (25 %). I noen sjeldne tilfeller kan cyster også oppstå i andre organer, inkludert hjernen (4). Alle rapporterte tilfeller av ekinokokkose i Norge siden 1977 har oppgitt smittestedet som enten ukjent eller i utlandet (4). Ved Oslo universitetssykehus ble det i perioden 2000 til 2020 behandlet 92 pasienter med ekinokokksykdom (5). Vår pasient hadde under oppveksten i Midtøsten blitt mye eksponert for hunder og sau, og det er sannsynlig at han hadde blitt smittet der.
Det er vanligst med symptomdebut i voksen alder ettersom cystene vokser langsomt (3). Cystenes naturlige forløp er variabelt, og små eller forkalkede cyster kan forbli asymptomatiske (6).
Som hos vår pasient, kan levercyster gi ubehag i høyre flanke. Cysteruptur kan lede til sekundær ekinokokkose i andre organer. Hos vår pasient brøt cysten gjennom diafragma og infiserte høyre lunge. Frigjort cysteinnhold kan utløse en akutt hypersensitivitetsreaksjon, og i verste fall alvorlig anafylaksi og død (3).
På grunn av ekinokokkcystenes langsomme vekstmønster, oppdages de noen ganger tilfeldig i forbindelse med radiologiske undersøkelser gjort på annen indikasjon. Ved nyoppdaget cyste foreligger ofte flere differensialdiagnoser, og diagnostisk punksjon eller kirurgisk intervensjon kan være aktuelt. Siden frigjøring av cysteinnhold kan få alvorlige konsekvenser, bør man i slike tilfeller alltid ta ekinokokkserologi før en eventuell intervensjon. Sensitiviteten er god, men varierer med cystenes lokalisasjon, stadium og størrelse (7). Ultralyd og MR-undersøkelse brukes for å definere cystestadium basert på WHOs klassifikasjonssystem. CT-undersøkelse benyttes for å kartlegge sykdomsutbredelse (6, 8).
Valg av behandling avhenger av cystestadium, sykdomsutbredelse og om det foreligger komplikasjoner (6). Behandlingen bør besluttes og gjennomføres i tverrfaglige team av leger med erfaring med ekinokokkose.
Pasientens perspektiv
«Det var skummelt og sjokkerende for meg å få påvist sykdommen fordi jeg alltid har hatt god fysisk form og aldri mistenkelige symptomer. Jeg var hos fastlegen to ganger. Blodprøvene var ikke normale, og jeg skulle ønske jeg ble raskere henvist til sykehuset. Operasjonen gikk greit, og jeg vil takke alle legene og sykepleierne for innsatsen og behandlingen. Jeg er takknemlig for at dere reddet livet mitt.»
Alle pasienter med aktive cyster behandles med albendazol, og de fleste blir operert. Ved små og ukompliserte cyster kan medikamentell behandling alene være tilstrekkelig (6). Siden vår pasient hadde en stor cyste med høy risiko for spredning av cysteinnholdet, var det en klar indikasjon for operasjon. Han fikk tilleggsbehandling med prazikvantel for å redusere risikoen for sekundær ekinokokkose etter lekkasje av cysteinnhold til toraks. Effekten av denne behandlingen er foreløpig ikke godt dokumentert (9).