Behandling
Akutt primær perikarditt og residiv behandles med en kombinasjon av ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID) eller acetylsalisylsyre og kolkisin (figur 1) (1). Fysisk aktivitetsbegrensning anbefales (1). Kolkisin i tillegg til NSAID eller acetylsalisylsyre gir raskere symptomfrihet og lavere risiko for reinnleggelse og residiv (1). Også som vedlikeholdsbehandling kan kolkisin hindre tilbakefall hos noen.
Ved akutt primær perikarditt eller ved første residiv bør glukokortikoider kun anvendes hos pasienter med kontraindikasjon for kolkisin og NSAID eller acetylsalisylsyre (1). ESC-retningslinjen anbefaler bruk av glukokortikoider som prednisolon ved andre residiv (1). Nedtrapping bør foregå over måneder og kun når pasienten forblir i remisjon under nedtrapping (1). Uansett opplever mange pasienter residiv når prednisolondosen trappes ned til 10–15 mg daglig (4). Langtidsbruk av glukokortikoider fører ofte til alvorlige bivirkninger. HbA1c, lipidprofil, blodtrykk og beintetthet må derfor måles, og forebyggende behandling mot magesår og beinskjørhet bør anvendes. Glukokortikoider har i tillegg blitt assosiert med doserelatert risiko for tilbakefall (5, 6). Ved residiv under nedtrapping bør det vurderes oppstart av behandling med immunmodulerende medisin som anakinra, azatioprin eller intravenøse immunglobuliner (IVIG) (1).
I tråd med ny forståelse av patogenesen er det økende evidens for bruk av interleukin-1-hemmere ved behandling av residiverende perikarditt (15). Det mest brukte middelet er anakinra (interleukin-1-reseptorantagonist) som daglig subkutan injeksjon (16). Anakinra har en halveringstid på ca. fire til seks timer, og i enkelte alvorlige tilfeller kan det i begynnelsen være aktuelt å gi full dose to til tre ganger daglig. Ved samtidig bruk av prednisolon, NSAID eller acetylsalisylsyre og kolkisin, kan disse trappes ned, én om gangen, så snart pasienten er i remisjon (1). De fleste pasienter klarer seg med anakinra som monoterapi etter åtte til ti uker (16). Etter tre til seks måneder kan anakinra forsøksvis trappes ned, for eksempel med reduksjon med én dagsdose per uke hver andre eller tredje uke over en periode på minst tre måneder (16). Forsøksseponering kan vurderes, men behandlings- og nedtrappingslengde påvirker muligens residivraten (16). Etter nedtrapping opplever 33–71 % av pasientene residiv, slik at anakinra (én til tre injeksjoner per uke) ofte må gis i flere år (4).
Bruk av interleukin-1-hemmere tidlig i sykdomsforløpet og før behandling med glukokortikoider kan vurderes ved tegn på konstriksjon av perikardet, utbredt inflammasjon på MR, subakutt forløp og høye nivåer av CRP, ferritin eller løselig interleukin-2-reseptor (11, 16). Remisjon oppnås vanligvis etter få dagers behandling med anakinra. Manglende respons bør føre til videre utredning med tanke på differensialdiagnoser. Forbigående hudreaksjoner på injeksjonsstedet er vanlig, mens andre bivirkninger som leveraffeksjon og leukopeni er sjeldne (16). Det er viktig at pasienten læres opp i bruk av anakinra og får god informasjon om håndtering av bivirkninger for å forebygge at behandlingen avsluttes for tidlig.
Ved bivirkninger av anakinra kan canakinumab, et antistoff mot interleukin-1β, forsøkes. Et slikt skifte forutsetter imidlertid effekt av anakinra, da canakinumab har samme virkningsmekanisme (17). Canakinumab gis hver fjerde til åttende uke, og gir betraktelig mindre hudreaksjon sammenliknet med anakinra. Prisen er imidlertid mye høyere.
Før behandling med interleukin-1-hemmere må svangerskap, tuberkulose, hiv og hepatitt B og C utelukkes. Leverprøver og blodcellestatus må kontrolleres før og en måned etter oppstart (16), deretter hver tredje måned så lenge medisinen er i bruk. Vaksinasjonsstatus bør oppdateres før oppstart, selv om alle ikke-levende vaksiner kan gis under behandlingen.
Azatioprin og intravenøse immunglobuliner er mulige alternativer til anakinra ved residiverende perikarditt, selv om evidensen for behandling med disse medikamentene er sparsom. Interleukin-6-hemming med for eksempel tocilizumab kan vurderes ved ufullstendig respons på anakinra med betydelig forhøyet CRP- og interleukin-6-nivå. Det finnes imidlertid liten evidens for behandling med interleukin-6-hemmere, og kun for perikarditter ved revmatiske sykdommer (18).
Perikardektomi kan være aktuelt hos enkelte pasienter ved irreversibel konstriksjon av perikardet når laboratorieprøver og bildeundersøkelse ikke lenger viser tegn på inflammasjon (19). Før perikardektomi vurderes, bør simultan høyre og venstre hjertekateterisering utføres for å vurdere hemodynamisk påvirkning. Perikardektomi er avansert kirurgi, men med potensielt meget gode resultater ved høyspesialiserte sentre (19).