Elin Tollefsen, Amund Gulsvik, Per Bakke, Ove Fondenes Om forfatterne
Artikkel

Hjemmerespiratorbehandling kan være et godt alternativ for pasienter med kronisk respirasjonssvikt på bakgrunn av hypoventilasjon. Utredning og iverksettelse av behandlingen gjøres av barneleger, lungeleger og anestesileger. Nevrologer er viktige samarbeidspartnere ved nevrologisk grunnlidelse. Utgiftene på helseforetaksnivå skriver seg fra sykehusopphold, utstyr og forbruksmateriell.

Omfanget av hjemmerespiratorbehandling i Norge og i de fleste andre land har vært lite kjent. I to studier har man forsøkt å kartlegge prevalensen av slik behandling i en rekke europeiske land (1, 2). Konklusjonen i begge var mangelfull oversikt og at estimerte prevalenstall trolig var for lave i de fleste land.

Prevalensen av hjemmerespiratorbehandling i 2001–02 varierte fra 3,4/100 000 (Irland) til 17/100 000 (Frankrike) (2). I Sverige (prevalens 10/100 000) har man hatt et nasjonalt register for hjemmerespiratorbehandling siden 1996 (3), i Norge siden 2002.

Pasientgruppen er heterogen når det gjelder diagnoser, alderssammensetning og prognose. Forbedret livskvalitet og livsforlengelse, eller livsopprettholdelse, er målsettingene for behandlingen.

De medisinske kriteriene for oppstart er ikke veldefinerte (3), og ikke i noe europeisk land er det klare retningslinjer og behandlingsstrategier for hjemmerespiratorbehandling (1, 2). Hensikten med denne studien var å kartlegge omfang av og regionale variasjoner i hjemmerespiratortilbudet for barn og voksne i Norge.

Materiale og metode

Nasjonalt register for hjemmerespiratorbehandling ble opprettet og satt i funksjon 1.1. 2002 av Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling (NKH). Registeret eies av Lungeavdelingen ved Haukeland universitetssykehus og finansieres av Helse Vest RH. Det er godkjent av Datatilsynet og av regional komité for medisinsk forskningsetikk (REK), som også har godkjent denne studien.

Registeret inkluderer pasienter som er varig avhengig av ventilasjonsstøtte hele eller deler av døgnet. Behandlingsmetoden er positivt luftveistrykk med to ulike nivåer (bilevel positive airway pressure ventilation, BiPAP) med innstilt respirasjonsfrekvens (spontaneous-timed modus) eller trykk- og/eller volumkontrollert respirator. Respiratortilslutningen kan skje via maske/munnstykke eller via trakeostomi (24). Inklusjonskriteriet for barn under 18 år omfatter også dem som bruker kontinuerlig luftveisovertrykk (continuous positive airway pressure ventilation, CPAP). Voksne brukere av CPAP-ventilasjon og pasienter med BiPAP-ventilasjon på grunn av obstruktiv søvnapné er ikke inkludert i registeret.

Innsamlede data fra sykehus i Norge er basis for registeret. Et standardisert spørreskjema (5) fylles ut av behandlende lege eller delegert sykepleier. Pasienter som startet behandlingen før opprettelsen av registeret kan bli etterregistrert på et forenklet skjema. Studien omfatter opplysninger om kjønn, alder, hoveddiagnose, behandlingsmetode, ventilatortilslutning og helseregion innrapportert i perioden 1.1. 2002–31.12. 2007. Sammen med rapport om status for virksomheten ved det enkelte sykehus sender registeret årlig ut (fra 2006) et standardisert oppfølgingsskjema som skal utfylles av pasientansvarlige leger. Skjemaet har en post for avsluttet behandling/dato for død. Registreringen er frivillig for den enkelte pasient, og det er krav om skriftlig informert samtykke. Pasientinformasjonsskriv og samtykkeerklæring er elektronisk tilgjengelig (5). Registerdata t.o.m. 31.12. 2007 ble kvalitetssikret ved at leger ved alle sykehus, også sykehus som ikke hadde rapportert pasienter, ble kontaktet (telefonisk eller via elektronisk post). Dette for å sikre komplett rapportering, supplere mangelfullt utfylte skjemaer og innhente oppfølgingsskjemaer.

I undersøkelsen har vi gjort deskriptiv statistikk ved hjelp av frekvenstabeller. Prevalens av hjemmerespiratorbehandling per 31.12. 2007 angis som antall pasienter med pågående behandling/100 000 innbyggere. «Barn» ble definert som dem som var < 18 år ved behandlingsstart, «voksne» dem som var ≥ 18 år.

Resultater

31.12. 2007 hadde 31 sykehus meldt hjemmerespiratorpasienter til registeret. De 12 største sykehusene i landet hadde rapportert 90 % av pasientene, 11 sykehus hadde rapportert under fem pasienter hver. Totalt 1 282 pasienter (55,1 % av hannkjønn) var innmeldt, derav 133 barn (61,7 % gutter). Hos barn var aldersspredningen 5 md.–17 år (gjennomsnitt åtte år), hos voksne 18–93 år (gjennomsnitt 58 år). Av totalpopulasjonen var 301 pasienter (56,5 % av hannkjønn) med behandlingsstart 1961–2001 etterregistrert på forenklet skjema, derav 49 barn (59,2 % gutter) og 252 voksne (56,0 % menn).

Innen utgangen av 2007 var ti av barna døde (7,5 %), fem (3,8 %) hadde avsluttet behandlingen og 118 (88,7 %) var fortsatt under behandling, av de voksne var det 252 døde (21,9 %), 72 (6,3 %) hadde avsluttet behandlingen og 825 (71,8 %) var fortsatt under behandling (fig 1). Prevalensen av hjemmerespiratorbehandling per 31.12. 2007 var 19,9/100 000, for barn var den 2,4/100 000.

Figur 1 Hjemmerespiratorbehandling for a) barn og b) voksne i perioden 2001–07 i Norge. Voksne er definert som dem ≥ 18 år

I barnegruppen ble 40 diagnoser registrert, derav 29 diagnoser hos kun ett barn (tab 1). Hos voksne ble det innmeldt 30 forskjellige diagnoser (tab 2).

Tabell 1  Årsak til oppstart av hjemmerespiratorbehandling hos barn (133 barn totalt)

Diagnoser

Antall

(%)

Spinal muskelatrofi (SMA)¹

27

(20,3)

Duchennes muskeldystrofi

20

(15,0)

Annen muskeldystrofi

13

(9,8)

Idiopatisk skoliose/skjelettdysplasi

7

(5,3)

Sentralt hypoventilasjonssyndrom

7

(5,3)

Lungeparenkymsykdom

6

(4,5)

Cerebrale misdannelser

5

(3,8)

Hjerneskade

5

(3,8)

Degenerativ hjernesykdom

5

(3,8)

Høy ryggmargsskade/tverrsnittslesjon

4

(3,0)

Mitokondriell sykdom

3

(2,3)

Polynevropati

2

(1,5)

Andre indikasjoner²

29

(21,6)

[i]

[i] ¹Symptomdebut etter første levemåned

²For 29 diagnoser var kun ett barn registrert

Tabell 2  Årsak til oppstart av hjemmerespiratorbehandling hos voksne (1 149 voksne totalt)

Diagnoser

Antall

(%)

Stabil kronisk obstruktiv lungesykdom (kols)

272

(23,7)

Adipositashypoventilasjonssyndrom

250

(21,8)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

108

(9,4)

Postpoliosyndrom

102

(8,9)

Fascio-scapulo-humeral dystrofi/limb girdle muscular dystrophy

28

(2,4)

Annen muskeldystrofi

28

(2,4)

Idiopatisk skoliose/skjelettdysplasi

27

(2,3)

Høy ryggmargskade/tverrsnittslesjon

26

(2,3)

Tuberkulosesekvele

26

(2,3)

Dystrophia myotonica

26

(2,3)

Cheyne-Stokes-respirasjon

25

(2,2)

Duchennes/Beckers muskeldystrofi

23

(2,0)

Sentralt hypoventilasjonssyndrom

22

(1,9)

Spinal muskelatrofi (SMA)¹

14

(1,2)

Multippel sklerose

13

(1,1)

Lungeparenkymsykdom

11

(1,0)

Polynevropati

8

(0,7)

Hjerneskade

8

(0,7)

Cystisk fibrose

4

(0,3)

Cerebrale misdannelser

3

(0,3)

Mitokondriell sykdom

2

(0,2)

Degenerativ hjernesykdom

2

(0,2)

Andre indikasjoner²

121

(10,4)

[i]

[i] ¹Symptomdebut etter første levemåned

²Pulmonal hypoplasi, diafragmaparese, lungestrålefibrose, sklerodermi, asbestose og andre

I totalpopulasjonen hadde 7,8 % ventilatortilslutning via trakeostomi, de resterende 92,2 % ble ventilert via maske. Av barna ble 18,8 % ventilert via trakeostomi, av voksne 6,5 %. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) (n = 22), Duchennes/Beckers muskeldystrofi (n = 13) og høy ryggmargsskade/tverrsnittslesjon (n = 12) var de vanligste diagnosene i trakeostomigruppen. Alle pasienter med stabil kronisk obstruktiv lungesykdom (kols) og adipositashypoventilasjonssyndrom ble ventilert via maske. Av barna var det hos 69,9 % BiPAP-ventilasjon, hos 3,8 % CPAP-ventilasjon og hos 26,3 % trykk- og/eller volumkontrollert respirator, av de voksne benyttet 88,3 % BiPAP-ventilasjon og 11,7 % trykk- og/eller volumkontrollert respirator.

Hos barn varierte prevalensen av hjemmerespiratorbehandling fra 1,8/100 000 i Helse Sør-Øst til 5/100 000 i Helse Nord, hos voksne fra 13/100 000 i Helse Midt-Norge til 31/100 000 i Helse Nord (fig 2). Ved nevromuskulære sykdommer varierte hjemmerespiratorbruken fra 8,1/100 000 i Helse Midt-Norge til 14,5/100 000 i Helse Nord, forekomsten ved adipositashypoventilasjonssyndrom varierte fra 3,1/100 000 i Helse Midt-Norge til 8,8/100 000 i Helse Nord. Prevalensen av hjemmerespiratorbehandling ved stabil kols var høyest i Helse Nord (4,4/100 000) og i Helse Sør-Øst (4,2/100 000). Helse Midt-Norge hadde, uavhengig av diagnose, lavest prevalens av hjemmerespiratorbehandling (fig 3). Etter sammenslåing av tidligere Helseregion Sør og Helseregion Øst kamufleres geografiske variasjoner i hjemmerespiratortilbudet innad i Helse Sør-Øst, spesielt i forhold til enkeltdiagnoser som stabil kols (i Øst prevalens 2,3/100 000 og i Sør prevalens 7,5/100 000) og adipositashypoventilasjonssyndrom (i Øst prevalens 2,3/100 000 og i Sør prevalens 8,8/100 000).

Figur 2 Hjemmerespiratorpasienter fordelt på de ulike helseregioner

Figur 3  Forekomst av hjemmerespiratorpasienter fordelt på helseregioner og stratifisert ut fra de vanligste grunnlidelsene

Diskusjon

Vår studie har vist at pasientgruppen som får hjemmerespiratorbehandling er mangeartet når det gjelder diagnoser og alderssammensetning. De fleste brukere hadde maske, ikke trakeostomi, som ventilatortilslutning. Flere barn enn voksne var trakeostomerte. Studien viste at det var store geografiske variasjoner både hos barn og hos voksne og i omfang og diagnoser. Behandlingsindikasjonene var mange, men heller ikke når det gjaldt de vanligste diagnosene var det samsvar mellom bruken av hjemmerespirator i de ulike helseregionene.

I tidligere studier har man påpekt betydningen av nasjonale registre for å få holdbare prevalenstall over hjemmerespiratorbehandling (1, 2). I Eurovent-studien var prevalensen av slik behandling i Norge 7,8/100 000 (2). Oppdaterte prevalenstall fra andre europeiske land er ikke publisert, men vi vil anta at det har vært vekst også i andre land siden 2001–02 (2). Data fra det svenske registeret viste økning i prevalens av hjemmerespiratorbehandling fra 6,2 til 10,5 fra 1996 til 2002 (3), og i dag er prevalensen 18/100 000 (personlig meddelelse Bengt Midgren, Andningssviktregistret Swedevox). Behandlingstilbudet kan være kostbart, noe som kan bidra til et varierende tilbud i ulike land avhengig av hvordan helseforsikringen er ordnet.

Også i andre land har det vært påvist store regionale forskjeller. En seks års longitudinell prospektiv studie fra det svenske registeret for perioden 1996–2001 viste en økning i prevalens av hjemmerespiratorbehandling fra 14/100 000 til 22/100 000 i ett fylke, mens den i et annet fylke økte fra 1/100 000 til 4/100 000 (3). I Norge er det ikke geografiske variasjoner i sykdomspanorama, men andre forhold kan påvirke forekomst og ulikheter i bruk av behandlingstilbudet. Grunnsykdommen er vesentlig, men også hvordan respirasjonssvikten blir identifisert og fulgt opp. Pasientseleksjon og indikasjon for hjemmerespiratorbehandling kan variere ut fra den enkelte leges kunnskap om, erfaring med og holdning til behandlingen. Ved mange sykehus behandler man svært få eller ingen pasienter – det kan være uttrykk for at behandlingstilbudet ikke gis selv om medisinskfaglig indikasjon skulle være til stede.

Tradisjonelt har voksne hjemmerespiratorpasienter hatt restriktiv ventilasjonsinnskrenkning på bakgrunn av stabile ekstrapulmonale tilstander (skoliose, postpoliosyndrom) og langsomt progredierende nevrologisk sykdom. Dokumentasjon på nytteverdien av behandlingen er klart størst i disse gruppene (6), og ut fra dagens kunnskap bør disse pasientene prioriteres. For pasienter med amyotrofisk lateral sklerose er det god dokumentasjon på behandlingseffekt ut fra overlevelse, palliasjon og bedret livskvalitet (4), selv om overlevelsen er lavere enn hos andre hjemmerespiratorpasienter (7). Tidspunkt for oppstart av hjemmerespiratorbehandling hos disse pasientene bør i størst mulig grad være planlagt, og det bør diskuteres på forhånd hvorvidt man skal velge trakeostomi som ventilasjonstilslutning. Masketilpasning kan være en utfordring ved bulbær affeksjon hos pasientene, men flere studier viser bedret livskvalitet og høyere overlevelse også ved maskebehandling (8, 9).

Gjennom de siste ti årene har det i flere land, også i Norge, vært en endring i pasientseleksjonen når det gjelder voksne (10), med økende hjemmerespiratorbehandling ved tilstander som adipositashypoventilasjonssyndrom (11) og stabil kols (12). Ubehandlet har pasienter med adipositashypoventilasjonssyndrom stort forbruk av helsetjenester, økt morbiditet og tidligere mortalitet (13). Nytteverdien av hjemmerespiratorbehandling med ventilasjon via maske er godt dokumentert – med bedring i objektive variabler (bedre nattlige blodgassnivåer og redusert REM-søvnhypoventilasjon), bedret livskvalitet og høyere overlevelse (14).

På grunn av dårlig kvalitet på mange studier er det vanskelig å trekke holdbare konklusjoner om indikasjon for hjemmerespiratorbehandling ved stabil kols (15). I to store internasjonale oversiktsartikler (12, 15) har man konkludert med at ventilasjon via maske hos stabile kolspasienter i randomiserte studier over 1–2 år verken har vist reduksjon i antall sykehusinnleggelser, effekt på lungefunksjon, gassutveksling, respirasjonsmuskelstyrke, søvnkvalitet eller fysisk toleranse (6 min gangtest) og at behandlingstilbudet ikke rutinemessig bør gis denne pasientgruppen. Ut fra dagens dokumentasjon bør denne anbefalingen være veiledende.

Medisinske kriterier for oppstart av hjemmerespiratorbehandling må være veldefinerte og basert på holdbare forskningsmessige konklusjoner forankret i en nasjonal konsensus. Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling er bygd på en nettverksmodell med medarbeidere i alle helseregioner. På sikt vil dette bidra til at kompetansen innenfor denne behandlingsformen blir mer jevnt fordelt mellom regionene. En tydelig ansvarsfordeling regionalt kan føre til en enhetlig praksis og høyere kvalitet på tjenesten. Spørsmål om best mulig ressursutnyttelse er viktig. Hvorvidt behandlingen startes opp akutt eller planlagt vil kunne gi store utslag når det gjelder lengden på sykehusoppholdet. Velger man trakeostomi ved hjemmerespiratorbehandling, blir omsorgen svært ressurskrevende sammenliknet med ventilasjon via maske. Spesialisthelsetjenesten bør tidlig ta kontakt med førstelinjetjenesten når behandlingen krever pleie- og omsorgstjenester eller tilrettelegging av forholdene i hjemmet. Trakeostomerte, spesielt pasienter med raskt progredierende sykdom, har et stort pleiebehov som kan medføre en betydelig utfordring for førstelinjetjenesten, både økonomisk og når det gjelder tilgang på kompetent personell. Dette er forhold som kan innvirke på ulikheter i behandlingstilbudet.

For at Nasjonalt register for hjemmerespiratorbehandling skal kunne brukes til forskningsformål er det viktig at opplysningene er komplette og korrekte når det gjelder gruppen hjemmerespiratorpasienter. Som ledd i motiveringen for å registrere pasienter har registeret siden 2006 sendt årlige regionale rapporter til alle sykehus som har meldt inn pasienter. Kompetansesenterets medarbeidere i alle helseregioner har også som oppgave å informere om og motivere for registrering, både blant kolleger og overfor pasientene. Registeret er samtykkebasert, noe som kan vanskeliggjøre komplett innrapportering. Ved direkte kontakt med alle sykehus var det ingen leger som opplyste at pasienter ikke ga samtykke til registrering, men noen leger sa at de i en travel hverdag ikke hadde tid til å fylle ut skjemaer. På bakgrunn av opplysninger fra behandlende leger er anslagsvis opp mot 90 % av hjemmerespiratorpasientene registrert, og det er ingen holdepunkter for å tro at registreringen er mer komplett i noen helseregioner enn i andre. Det var heller ingen variasjoner mellom helseregionene i forhold til hvor fullstendig hvert enkelt skjema var utfylt. Samarbeid mellom sykehusenes medisinsktekniske avdelinger og Nasjonalt register for hjemmerespiratorbehandling ved at man rapporterer utlevering av utstyr kan være én måte å oppnå så komplett innrapportering som mulig.

Anbefalte artikler