POEMS-syndromet - en sjelden multiorgansykdom

Storstein A, Gjerde IO, Vedeler C, Nesthus I Om forfatterne
Artikkel

Sammendrag


POEMS-syndromet er en sjelden multiorgansykdom hvor hovedsymptomene er polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati og hudforandringer. Gammopatien er ofte betinget i et myelom eller et plasmocytom som kan påvises radiologisk og histologisk. Patogenesen er uklar, men sannsynligvis immunbetinget. Utviklingen av syndromet kan skje over flere år. Primært må den hematologiske grunnsykdom behandles. I en del tilfeller kan dette stabilisere utviklingen av tilstanden. Det er viktig å kjenne til tilstanden for å kunne se sammenhengen mellom de ulike symptomene og sikre at riktig behandling blir igangsatt. Vi presenterer tre pasienter med POEMS-syndromet og en gjennomgang av litteraturen.

Anbefalte artikler