Artikkel
Sammendrag
Ataksier kan skyldes sykdom både i det perifere og sentrale nervesystem. Få metabolske eller degenerative ataksier kanbehandles farmakologisk. Ataksi pga. vitamin E-mangel er imidlertid en potensielt behandlingsfølsom ataksi forutsatt attilstanden erkjennes tidlig. Vi beskriver to ataktiske pasienter med vitamin E-mangel som sikker eller sannsynlig årsaktil ataksien. Mekanismen var ernæringssvikt etter tynntarmsreseksjon hos en av dem. Hos den andre var mekanismenukjent. Substitusjon med vitamin E stoppet progredieringen hos begge og førte til bedring hos den ene. En av dem ble itillegg effektivt behandlet med nevrokirurgisk operasjon i form av stereotaktisk talamotomi. Hos pasienter medmalabsorpsjon er diagnosen ofte grei, men vi understreker spesielt betydningen av å måle vitamin E (bq-tokoferol)-nivåogså hos pasienter med ataksi uten kjent årsak. Mulige behandlingsstrategier og behandlingsresponser diskuteres.