Ikke-flytende/agrammatisk variant
Legen spør: «Kan du fortelle meg noe om din bakgrunn?»
Pasienten svarer: «At … jeg … ensj- insj- ingeniør … lenge.»
Dette er den mest sammensatte varianten av primær progressiv afasi og domineres av agrammatisme og/eller taleapraksi.
Agrammatisme innebærer at pasienten bruker korte setninger som mangler funksjonsord og bøyninger. Lette grammatiske vansker kan være tydeligere i skrift enn i tale. Den grammatiske forståelsen blir også svekket. Det gjelder spesielt lange eller komplekse setninger, negasjoner og passivkonstruksjoner. Ordforståelse og objektkunnskap er derimot intakt.
Taleapraksi innebærer et problem med taleflyt og uttale av språklyder (12). Talen er anstrengt og haltende, med varierende feil i språklyder. Pasienter og pårørende beskriver av og til dette som «å stamme». Pasienten prøver flere ganger å si samme ord, med ulike uttalefeil hver gang. Taleapraksi påvirker også prosodien (setningsmelodien) og betoningen av ord, og talen fremstår som enstonig eller feilbetont. Pasienten kan ha samtidig oral apraksi, som betyr at han eller hun ikke klarer å smatte, klikke med tungen, hoste eller blåse på kommando.
Pasienter som bare har taleapraksi uten agrammatisme, har strengt tatt ikke afasi, og det har derfor vært foreslått å klassifisere dette som en egen diagnostisk enhet, kalt primær progressiv taleapraksi (4, 7).
For denne varianten er det større variasjon både i underliggende patologi og videre sykdomsprogresjon. Den vanligste underliggende nevropatologien er frontotemporal, lobær degenerasjon av tau-type (52 %), fulgt av amyloidpatologi av Alzheimer-type (25 %) og TDP-43-patologi (19 %) (8). Noen pasienter utvikler frontotemporal demens av atferdstypen, andre utvikler «Parkinson pluss-tilstander» med generelle motorikkforstyrrelser (for eksempel kortikobasalt syndrom). Utvikling til Parkinson pluss-tilstander er mer vanlig når det er taleapraksi som dominerer sykdomsbildet (4).
Pasientene har atrofi og hypometabolisme i bakre deler av pannelappen, fremfor alt i dominant hjernehalvdel (figur 1, tabell 2) (3, 8). Brocas område er oftest involvert. Dersom pasienten har taleapraksi, kan også premotoriske og motoriske cortex være involvert (4). MR av hjernen har lav sensitivitet (29 %), men bedre spesifisitet (91 %), mens FDG-PET av hjernen angis å ha 67 % sensitivitet og 92 % spesifisitet for diagnosen (8). Mønsteret av demensmarkører i spinalvæsken vil variere avhengig av underliggende nevropatologi.