Diskusjon
Botulinumtoksin produseres av bakterien Clostridium botulinum, som er en anaerob, grampositiv, sporedannende stav. Justinus Kerner beskrev i 1820 første gang næringsmiddelbåren botulisme etter at 230 personer fikk «pølseforgiftning» i Württemberg i Sør-Tyskland (2).
Bakterien ble identifisert i 1897, og ble den gang kalt Bacillus botulinus etter det latinske ordet for pølse – botulus (3). Botulisme omfatter i hovedsak tre forskjellige sykdomsbilder: næringsmiddelbåren botulisme, spedbarnsbotulisme og sårbotulisme. I tillegg forekommer sjeldne tilfeller av iatrogen botulisme hos pasienter som har fått botulinumtoksin på kosmetisk eller medisinsk indikasjon. Det er også kjent at botulinumtoksin har vært vurdert brukt i forbindelse med bioterrorisme – enten for inhalasjon eller inokulert i mat (4).
Næringsmiddelbåren botulisme var hyppigst ved begynnelsen av 1900-tallet, etter hvert som bruken av hermetikk ble vanligere. I Norge i dag ser man hyppigst botulisme i forbindelse med raking av fisk og speking av kjøtt. Næringsmiddelbåren botulisme i Norge er nå en sjelden tilstand, med 39 rapporterte tilfeller i perioden 1977–2016 (5). Det var i samme periode ett dødsfall.
Prodromalsymptomer ved næringsmiddelbåren botulisme er kvalme, oppkast, magesmerter, diaré, munntørrhet og sår hals. Vår pasient hadde de fleste av disse symptomene på innleggelsestidspunktet, men de er uspesifikke og kan ha en rekke årsaker.
Etter hvert kom det til nevrologiske symptomer, med ptose, dobbeltsyn, talebesvær, symmetriske lammelser, urinretensjon og forstoppelse. Vanligvis har pasientene ikke feber, og cerebrospinalvæsken forventes å være normal. Det er ikke normalt med sensoriske utfall utover uklart syn. Symptomer på autonom instabilitet, med gastrointestinal dysfunksjon, endringer i hvilepuls, tap av respons på hypotensjon og stillingsendring, hypotermi og urinretensjon kan forekomme. Før diagnosen ble stilt syntes vår pasient å ha et påfallende svingende blodtrykk.
Tålmodighet er viktig i behandlingen, da det kan ta opptil 100 dager før bedring inntreffer (6).
Botulisme behandles med én enkelt dose med botulismeantitoksin produsert av blod fra immunisert hest eller sau. Ifølge smittevernveilederen fra Folkehelseinstituttet er det instituttet som er ansvarlig for tilgang på antitoksin i Norge. Utenfor instituttets åpningstider kan antitoksin bestilles hos Vitusapotek på Jernbanetorget i Oslo (5). Når diagnosen botulisme er mistenkt, er det viktig å komme raskt til med behandling, og man skal ikke vente på endelig diagnose.
Sporene fra C. botulinum er svært bestandige, de tåler blant annet oppvarming til 100 oC i minst fire timer. Under egnede forhold spirer sporene og blir til toksinproduserende bakterier. En temperatur på 25–37 oC er ideelt for vekst, men noen typer kan vokse allerede ved 4 oC. Ved næringsmiddelbåren botulisme er toksinet allerede dannet i maten som inntas, og inkubasjonstiden er derfor kortere enn ved for eksempel sårbotulisme, normalt 12–36 timer, men den kan variere fra timer til opptil en uke (6).
Vår pasient fant mye av maten sin i søppelkontainere. Det å lete etter mat som fortsatt kan spises i matbutikkenes avfallskontainere, er blitt mer og mer populært – en reaksjon på at det kastes mye mat som fortsatt er spiselig. Dette fenomenet kalles «å dumpstre» (eng. dumpster diving). De som driver med dette, er opptatt av at man kan se, lukte og smake på maten for å avgjøre om den er bedervet. Dette er ikke alltid tilfellet når det gjelder botulinumtoksin, da en del toksintyper ikke endrer matens lukt, smak eller utseende. Det fremkom etter hvert at vår pasient ikke bare fant maten sin i kontainere, men at han også oppbevarte den i lang tid, til dels uten tilstrekkelig kjøling.
Smittevernoverlegen i kommunen må kontaktes umiddelbart hvis det er mistanke om botulisme, slik at det kan startes smitteoppsporing. I tillegg til å kontrollere matvarer bør husholdningsavfall gjennomgås, og denne muligheten kan gå tapt dersom man er for sent ute.
Botulismediagnostikk tar tid. Dette er uheldig for den enkelte pasient, som før den endelige avklaring kan måtte motta behandling for mulige differensialdiagnoser, med risiko for bivirkninger. I påvente av svar på musetesten ble vår pasient behandlet med immunglobulin, siden man ikke kunne utelukke Guillain-Barrés syndrom. Venting på diagnostisk avklaring medfører også at det igangsettes et omfattende smitteoppsporingsarbeid før endelig diagnose kan stilles.
Ved mistanke om matbåren botulisme skal serum fra pasienten sendes til Institutt for mattrygghet og infeksjonsbiologi i Oslo. Vi har erfart at det av ulike årsaker kan ta tid fra prøven blir sendt til svaret foreligger. Bestemmelse av toksintype er ikke mulig å få utført i Norge. Kjennskap til toksintypen vil lette smitteoppsporingsarbeidet. Prøvematerialet kan også sendes til Statens Serum Institutt (SSI) i København, slik man gjør ved sårbotulisme.
Botulisme er en sjelden tilstand, og manglende kjennskap til den kan forsinke diagnosen og i verste fall føre til fatale forløp. Vi har ved vårt sykehus totalt hatt tre tilfeller av matbåren botulisme i løpet av åtte måneder. Alle er bekreftet med test på mus.
Det er ikke påvist noen smittesammenheng mellom tilfellene, men smitteoppsporingsarbeidet var vanskelig grunnet forsinkelser. Alle de tre pasientene måtte respiratorbehandles, og to rakk å få respirasjonsstans før de ble intubert. Respirasjonssvikt er hovedårsaken til død ved botulisme.
Pasienten som er beskrevet i denne artikkelen, var den første av disse tre, og respirasjonssvikten ble initialt oppfattet som uforklarlig. Han hadde allerede fått respirasjons- og sirkulasjonsstans før diagnosen ble mistenkt. Tett oppfølging fra sykepleieren på sengeposten gjorde at lege var til stede da stansen inntraff slik at adekvate tiltak raskt kunne igangsettes.
Pasienter med uforklarlig respirasjonssvikt bør ha tett overvåkning. Vi mistenker at botulisme er en underdiagnostisert tilstand.