Karl Bjørnar Alstadhaug, Søren Jacob Bakke Om forfatterne
Artikkel

En mann i 50-årene med Graves’ sykdom ble rammet av en hjernestammebetennelse av ukjent etiologi. Tilstanden stabiliserte seg, men høysignalforandringene som initialt ble sett på MR, hovedsakelig i øvre og midtre del av hjernestammen, forble relativt uendret. Fire måneder etter den første undersøkelsen hadde det imidlertid tilkommet hypertrofi og signalforandring svarende til nucleus oliva inferior bilateralt (MR-bilder). Pasienten hadde begynt å høre klikkelyder i hodet, og ved klinisk undersøkelse hadde han rytmiske sammentrekninger bak i svelget. Se video på nett for fullstendig fremstilling.

Palatal myoklonus er ikke-voluntære rytmiske kontraksjoner (40 – 200/min) av den bløte gane. Det påvirker i liten grad svelgefunksjonen. Tilstanden kan være essensiell eller forårsaket av skade i et nettverk (Guillain-Mollarets triangel), som inkluderer nucleus dentatus i cerebellum (lillehjernen), nucleus oliva inferior i medulla oblongata (den forlengede marg) og nucleus ruber i mesencephalon (mellomhjernen).

Den vanligste årsaken er hjerneslag (1), men da også assosiert med hypertrofisk olivadegenerasjon (HOD) som MR-bildene viser (henholdsvis aksial og koronal FLAIR). Hypertrofisk olivadegenerasjon er en sekundær forandring i oliva inferior som følge av skade et annet sted i triangelet.

Det har lenge vært kjent at nevronene i oliva inferior fyrer rytmisk, har en tendens til å utlade seg synkront og spiller en viktig rolle for bevegelser. Hypertrofisk olivadegenerasjon kan også føre til ekstremitetstremor (dentatorubral tremor) og okulære myoklonier.

Pasienten har gitt samtykke til at artikkelen blir publisert.

Anbefalte artikler