Diskusjon
Pasienten hadde lungemetastase fra fyllodetumor i mamma. I sykehistorien var det histologiske bildet på ulike tidspunkter beskrevet som benignt eller malignt. Dette illustrerer at tilstanden er uvanlig og vanskelig å tolke selv i et operasjonspreparat. Til tross for at hun var antatt radikaloperert, døde hun av disseminert sykdom fire år etter at det ble oppdaget en kul i brystet.
Fyllodetumorer er sjeldne fibroepiteliale svulster. Forekomsten er derfor usikker. Det angis at de utgjør mindre enn 1 % av alle neoplasmer i mamma, og aldersjustert årlig insidensrate er ca. to per million kvinner (1, 2). Tumor kan debutere i alle aldre, med median debutalder 45 år (2). Den vokser vanligvis raskt, noe som er enda mer uttalt for de maligne svulstene. Malignitet defineres etter tumors vekstmåte, antall mitoser, pleomorfisme og cellularitet i stromaet (1, 3). Diagnosekriteriene er lite spesifikke, fordi det er glidende overganger mellom benigne og maligne tumorer. Det er påvist opptil 25 % diskordans mellom patologer (4). Aksillære lymfeknutemetastaser opptrer sjelden (5, 6). Metastasering foregår hovedsakelig hematogent (3, 5). Det er ingen generelle retningslinjer for behandling, bortsett fra at den primært skal være kirurgisk, med fri reseksjonskant. Rutinemessig aksillært lymfeknutetoalett er ikke indisert (2). Retningslinjer for adjuvant behandling foreligger ikke.
Ingen pålitelige prognostiske faktorer er funnet (7). Etter kirurgisk behandling, er femårs sykdomsfri overlevelse på 96 %, 74 % og 66 % rapportert for henholdsvis benigne tumorer, borderlinetumorer og maligne tumorer (5). Femårsoverlevelse på 79 % og tiårs overlevelse på 42 % er rapportert etter kirurgisk behandling av maligne fyllodetumorer (8).
De fleste metastaser utvikles uten at det kan påvises lokalt residiv. Oftest metastaserer tumor til lunge, skjelett eller abdominale viscera (9). Histologisk inneholder de bare stromaelementet av tumor. Prognosen ved metastatisk sykdom er dårlig, nærmest ingen langtidsoverlevelse er rapportert (10).
I Norge ble det rapportert 17 tilfeller av malign fyllodetumor i perioden 1993 – 99. Etter fem år var 15 i live, mens én var i live etter ni år (Kreftregisteret, personlig meddelelse).
Akershus universitetssykehus betjener en populasjon på ca. 300 000 innbyggere. Ved søk i arkivet ved patologisk avdeling for perioden 1.1. 1988 – 1.1. 2003 hadde ti pasienter fått histologisk diagnose fyllodetumor i mamma. Av disse pasientene har vi funnet oppfølgingsdata for åtte, mens to ikke kan etterspores fordi biopsi var tilsendt fra annet sykehus. Av de åtte pasientene fikk fire diagnosen malign fyllodetumor, mens hos fire ble tumorene beskrevet som benigne. Pasientenes alder ved diagnosetidspunkt for de maligne svulstene var henholdsvis 13, 38, 57 og 64 år. To av de fire pasientene med malign sykdom var i live henholdsvis fem og åtte år etter at de fikk diagnosen, mens én døde av annen sykdom etter fire år. Den fjerde pasienten er referert ovenfor. Det foreligger ikke opplysninger om at en i utgangspunktet benign diagnose er blitt revurdert i noen av de andre tilfellene.
Fyllodetumorer i mamma er sjeldne neoplasmer med et varierende histologisk bilde og en variabel prognose. Diagnostisk kan det være vanskelig, å skille mellom benign og malign histologi og dette krever nært samarbeid mellom kliniker, radiolog og patolog. Denne sykehistorien illustrerer noen av de utfordringer og fallgruver utredning av lungeforandringer gir. Sjeldne tilstander kan i seg selv forsinke diagnostikken. En tidligere godartet diagnose må raskt revurderes når sykdomsforløpet endrer seg. Fullstendig utfylte henvisninger og remisser er nødvendig for at radiolog og patolog skal kunne stille riktig diagnose ut fra de funn som gjøres. Svulstens veksthastighet gav sterk mistanke om malignitet. Snarlig kirurgisk inngrep ble prioritert fordi dette kunne gi mulighet for sikker histologisk diagnose og i beste fall helbredelse. Påvisning av en metastase i lungen på et tidligere tidspunkt ville medført at lungereseksjon ikke ville blitt ansett som indisert. I ettertid er det klart at pasienten kunne vært spart for et kirurgisk inngrep, men forløpet for øvrig ville ikke kunne påvirkes. Ved fjernmetastaser, som hos vår pasient, er det bare palliativ behandling som er aktuelt.