Storcellet granulær lymfocyttleukemi

Berentsen S, Bruserud Ø, Ulvestad E Om forfatterne
Artikkel


Sammendrag


Storcellet granulær lymfocyttleukemi (LGL-leukemi, large granular lymphocyte leukaemia) er en uvanlig, kronisk lymfoproliferativ beinmargssykdom som kan sees på som en undergruppe av kronisk lymfatisk leukemi av T-celletype. Vi beskriver tre pasienter med storcellet granulær lymfocyttleukemi. Alle tre hadde kronisk sykdom med nøytropeni og relativ lymfocytose. Ekspansjon av modne lymfocytter med immunfenotype CD3+, CD8+, CD57+ ble påvist hos alle.

To pasienter hadde residiverende infeksjoner, alle tre hadde patologiske reumaserologiske prøver, og to hadde reumatoid artritt. Vi gir en kort oversikt over denne sykdommen, som karakteriseres av absolutt eller relativ lymfocytose, nøytropeni og økt infeksjonsrisiko. Sykdommen er ofte assosiert med reumatoid artritt eller andre autoimmune manifestasjoner. Storcellet granulær lymfocyttleukemi bør overveies hos pasienter med kronisk nøytropeni og relativ lymfocytose, særlig dersom det også foreligger reumatiske manifestasjoner. Væskestrømscytometrisk immunfenotyping av blod og beinmargsaspirat er en sensitiv diagnostisk metode.

Anbefalte artikler