Artikkel
Litteraturoversikt med utgangspunkt i to tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Sammendrag
I løpet av de siste årene har sykdommene scrapie hos sau og bovin spongiform encefalopati hos storfe fått økendeoppmerksomhet. Det er blitt klart at sykdommene er smittsomme, og at den utløsende agens er den samme som forCreutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Dette har utløst frykt for at mennesker kan utvikle sykdommen ved å spisekjøtt fra smittede dyr. Den utløsende agens, prionet, er enestående i infeksjonsmedisinsk sammenheng ved at den manglerDNA. Prionet består utelukkende av protein, kalt prionprotein eller PrP. Proteinet finnes i en normal og ensykdomsfremkallende variant med ulik konformasjon. Ved utløsning av formforandringer i det normale prionproteinet, vilen sykdomsfremkallende, proteaseresistent konformasjon akkumuleres i hjernen og føre til irreversibel skade.