Prionsykdommer

Skjærpe KA, Tysnes O-B, Mørk S Om forfatterne
Artikkel

Litteraturoversikt med utgangspunkt i to tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Sammendrag


I løpet av de siste årene har sykdommene scrapie hos sau og bovin spongiform encefalopati hos storfe fått økende oppmerksomhet. Det er blitt klart at sykdommene er smittsomme, og at den utløsende agens er den samme som for Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Dette har utløst frykt for at mennesker kan utvikle sykdommen ved å spise kjøtt fra smittede dyr. Den utløsende agens, prionet, er enestående i infeksjonsmedisinsk sammenheng ved at den mangler DNA. Prionet består utelukkende av protein, kalt prionprotein eller PrP. Proteinet finnes i en normal og en sykdomsfremkallende variant med ulik konformasjon. Ved utløsning av formforandringer i det normale prionproteinet, vil en sykdomsfremkallende, proteaseresistent konformasjon akkumuleres i hjernen og føre til irreversibel skade.

Anbefalte artikler