Diagnostikk
Det er ingen allment vedtatte retningslinjer for diagnostisk avklaring av vaskulær parkinsonisme, men basert på kliniske funn og patologi har Zijlmans og medarbeidere foreslått følgende kriterier: a) parkinsonisme, b) cerebrovaskulær sykdom påvist ved MR eller CT og c) en sammenheng mellom a) og b), enten i form av akutt hemiparkinsonisme fra infarkt eller blødning i den nigrostriatale banen (subtype 1) eller småkarsykdom i hvit substans med en gradvis utvikling av parkinsonisme (subtype 2) (15). Som regel er MR av hjernen nødvendig for å avgjøre om det foreligger skade i den nigrostriatale banen (figur 1) eller småkarsykdom i hvit substans (figur 2). CT av hjernen er mindre egnet for å stille diagnosen på grunn av lavere sensitivitet for lakunære infarkter og småkarsykdom (5).
Vaskulær parkinsonisme og Parkinsons sykdom har ulik prognose og behandlingsrespons, og det er derfor viktig å skille de to diagnosene. Pasientene med vaskulær parkinsonisme debuterer oftest med gangvansker, men med mindre fleksjon i trunkus, hofter og knær og bedre medsving av armer enn dem med Parkinsons sykdom (16). Pasienter med Parkinsons sykdom debuterer typisk med asymmetriske symptomer i overekstremitetene. Kognitiv svikt og urininkontinens er vanligere ved vaskulær parkinsonisme (17), mens hviletremor og forstyrret luktesans er vanligere ved Parkinsons sykdom (9, 18).
Subtype 2 av vaskulær parkinsonisme skiller seg prognostisk fra Parkinsons sykdom med tidligere og oftere behov for gangassistanse (3, 5) og ifølge en prospektiv kohortstudie betydelig kortere forventet levetid (19). I tillegg er effekten av dopaminerge medikamenter dårligere enn ved Parkinsons sykdom, men noe bedre for subtype 1 enn for subtype 2 (12, 13, 20).
Det er også billeddiagnostiske ulikheter mellom vaskulær parkinsonisme og Parkinsons sykdom. Ved vaskulær parkinsonisme viser MR av hjernen infarkter, blødninger eller tegn på småkarsykdom. Ved Parkinsons sykdom kan MR-undersøkelsen vise helt normale funn, men eldre pasienter kan ha vaskulære forandringer som tilfeldige funn, dog i langt mindre grad enn ved vaskulær parkinsonisme (20, 21). DaTSCAN (dopamine transporter scan) er en nukleærmedisinsk undersøkelse som viser forandringer i hjernens dopaminaktivitet, og som kan brukes til å påvise svinn av nigrostriatale nerveender. Undersøkelsen gir alltid patologiske funn ved Parkinsons sykdom, mens ved vaskulær parkinsonisme vil DaTSCAN ofte gi normale funn hvis den nigrostriatale banen ikke er direkte affisert (5).
Til tross for forskjellene mellom vaskulær parkinsonisme og Parkinsons sykdom blir mange pasienter trolig feildiagnostisert. I en post-mortem-studie med 28 pasienter med vaskulær parkinsonisme hadde kun 6 blitt korrekt diagnostisert (14). I en obduksjonsstudie av 39 pasienter med parkinsonisme hadde 5 vaskulær etiologi uten at dette var erkjent (22). Andre studier har indikert at vaskulær parkinsonisme kan være blant de vanligste differensialdiagnosene ved Parkinsons sykdom (23, 24).
På klinisk grunnlag kan vaskulær parkinsonisme også være vanskelig å skille fra multisystematrofi. Begge tilstandene vil typisk gi gangvansker, falltendens og vannlatingsforstyrrelser. Pasientene med multisystematrofi vil imidlertid ha parkinsonisme i overekstremitetene og ofte utvikle tilleggssymptomer som dystoni i nakkemuskler med fremoverbøyd hode og svelg- og pustevansker (25).