Diskusjon
Pasienter med førstegangs bevissthetstap henvises ofte til nevrolog med spørsmål om epilepsi. På nevrologiske poliklinikker er pasienter med gjentatte synkoper gjengangere, ofte etter at annen utredning er utført, men ikke alltid. En viktig differensialdiagnose er kardiale synkoper. Hovedårsaken til kardiale synkoper er arytmier, men kan også være betinget i strukturell hjertesykdom eller sykdom i de kardiopulmonale blodårene (10). Årsaken til bevissthetstap kan ofte avklares gjennom grundig sykehistorie med støtte fra komparentopplysninger, så også her ser man hvor viktig en god anamnese er som grunnlag for videre diagnostikk. Synkoper oppstått under anstrengelse eller i oppreist stilling, med akutt inntreden og med spontan, rask helbredelse peker ofte i retning av kardiale synkoper, særlig hvis anamnesen viser akutt hjertedød i familien fra tidligere eller kjent hjertesykdom i tillegg (10).
Det er imidlertid ikke alltid så enkelt å avgrense epileptiske anfall fra kardialt betingede synkoper. Mens man tidligere antok at kardiale synkoper hovedsakelig skjedde under fysisk aktivitet, tyder studier imidlertid på at de også kan oppstå som plutselig, uventet bevissthetstap uten foranledning eller komme som konvulsive kramper under søvn (11). Årsaken til og behandlingen av synkoper kan derfor være krevende og fordre tverrfaglig samarbeid, noe som gjenspeiles i European Society of Cardiology sine retningslinjer for diagnostikk og behandling av synkope fra 2018, utarbeidet med bred deltagelse av indremedisinere, akuttmedisinere og nevrologer i tillegg til kardiologer (10). Her fremheves også at pasienten fortrinnsvis bør vurderes og stratifiseres for risiko i en bredere faglig kontekst, gjerne i form av dedikerte, tverrfaglige synkopeteam. Dette skjer i dag allerede delvis i norske akuttmottak, hvor svært mange pasienter avklares av mottakslege, som ved behov involverer andre spesialiteter. I en poliklinisk setting vil dette ofte være mer komplisert å få til.
Ved kjent epilepsi kan det være nærliggende å tenke at det som ellers ville blitt oppfattet som en synkope, er epilepsirelatert. Symptomer eller tegn som peker i retning av epileptisk årsak er tungebitt, abnorm oppførsel, postiktal konfusjon og ubehag i forkant (prodromal déjà vu eller jamais vu) (12).
Pasienter med kronisk epilepsi har høy forekomst av komorbiditet, blant annet av autoimmune sykdommer, hjertesykdommer og psykiske lidelser. De har også økt risiko for tidlig død, ofte satt i relasjon til begrepet plutselig, uventet død ved epilepsi (sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP) (13, 14), som er definert som «uventet, plutselig ikke-traumatisk, ikke relatert til drukning, død hos person med epilepsi, observert eller ikke observert, hvor autopsi i etterkant ikke avdekker anatomisk eller toksikologisk årsak til død» (15). Risikofaktorer knyttet til denne typen plutselig, uventet død ser ut til å være hyppige generaliserte anfall, yngre alder, dårlig etterlevelse (compliance) av antiepileptiske medisiner og dårlig anfallskontroll generelt (16, 17). En annen fryktet og potensielt dødelig tilstand hos pasienter med epilepsi er status epilepticus, definert som mer enn 30 minutter med kontinuerlige kramper eller multiple anfall uten at pasienten gjenvinner bevisstheten innimellom (18).
Både plutselig, uventet død ved epilepsi og status epilepticus er viktige årsaker til anfallsrelaterte dødsfall og viktig at behandlende lege kjenner til, men studier tyder på at de utgjør en liten andel av totale dødsårsaker hos pasienter med epilepsi (13, 14). Hovedårsakene til for tidlig død er somatiske tilstander som kreft og kardiovaskulær/cerebrovaskulær sykdom, og studier peker på at dette ofte overses (19, 20).
Studier gjort hos pasienter med kronisk epilepsi har vist forstyrrelser i hjertefrekvens, hjerterytme og repolarisering ikke bare under anfall, men også mellom anfall (21). Årsaken til dette kan være ionekanalforstyrrelser, enten som en følgetilstand av epilepsien eller som en arvelig variant, som både fører til epilepsi og til rytmeforstyrrelse (21).
Slik vi ser det, var utgangspunktet hos denne pasienten hennes epilepsi, relatert til sklerosen som ble påvist i hippocampus og med overbevisende EEG-funn. Deretter utviklet hun en hjerterytmeforstyrrelse, som hennes mangeårige bruk av antiepileptika (karbamazepin) kan ha bidratt til. I tillegg er det funnet at hippocampussklerose i seg selv kan øke risikoen for autonom kardial dysfunksjon (22).
Hos en pasient med velregulert epilepsi over mange år som plutselig får gjentatte anfall på nytt, bør man være ekstra årvåken for andre årsaker enn epilepsien. I etterpåklokskapens lys burde nok dette ha vært vurdert hos denne pasienten ved den andre kontrollen etter medikamentendringen. Imidlertid kan dette i en travel poliklinisk hverdag ha blitt tilslørt av at pasienten på det tidspunktet hadde gjennomgått et hjerneinfarkt, som jo gir økt risiko for epilepsi i etterkant. I tillegg lå det en erkjennelse av at pasientens tilstand var ustabil, ettersom hun ble innkalt til hyppigere kontroller enn dersom hun hadde vært stabil.
Forfatterne vil likevel understreke at når pasienter med tidligere stabil epilepsi får vedvarende forverring og økt anfallsfrekvens, bør man ha lav terskel for å lete etter andre årsaker. I lys av kunnskapen om at både epilepsi i seg selv, men også behandlingen med antiepileptika, kan utløse kardiale arytmier, bør dette stå høyt oppe på den differensialdiagnostiske listen og terskelen være tilsvarende lav for å vurdere det som en mulighet og henvise videre til kardiologisk utredning.