Diskusjon
Vi fant en prevalens av nevrosarkoidose på 2,7 per 100 000, noe som er høyere enn tidligere rapportert (3). Det kan skyldes at vår studie også inkluderte pasienter med mulig nevrosarkoidose.
I vårt materiale var det ulike debutformer av nevrosarkoidose – affeksjon av både det sentrale og det perifere nervesystemet samt hydrocefalus. I andre studier er hydrocefalus rapportert som mindre vanlig (3, 4). Vi fant oftere patologisk cerebrospinalvæske enn det som tidligere har vært rapportert (6). Det kan skyldes ulik hyppighet av perifere nevropatier i forskjellige studier. Nevrosarkoidosepasienter med isolert facialisparese har ofte normal cerebrospinalvæske (2), men i vår studie hadde flertallet multiple nevrologiske manifestasjoner. Forhøyet ACE-nivå i cerebrospinalvæsken har lav sensitivitet, men høyere spesifisitet for nevrosarkoidose (7). Forhøyet ACE-nivå i cerebrospinalvæsken forsterker derfor mistanken om nevrosarkoidose, men har begrenset nytteverdi.
Kontrastforsterket MR er en sensitiv undersøkelsesmetode for å påvise nevrosarkoidose (6). Kun 3 av våre pasienter hadde MR-funn uten tegn til nevrosarkoidose. PET er en sensitiv metode ved diagnostikk av sarkoidose (9), og 7 av 8 pasienter med PET-undersøkelse hadde funn som indikerte sarkoidose. PET-funn er ikke spesifikke for sarkoidose, og 2 av 7 pasienter fikk ikke PET-funn verifisert med biopsi.
Prednisolon i monoterapi var oftest tilstrekkelig behandling ved isolerte kraniale nevropatier. Det bør tilstrebes langsom nedtrapping av steroidbehandling med kliniske kontroller, og eventuelt med kontrastforsterket MR. Pasienter med multiple og/eller mer alvorlige nevrologiske manifestasjoner hadde behov for langvarig immunterapi. I slike tilfeller bør en gi annen immunterapi for å unngå steroidbivirkninger. Azatioprin er et vanlig brukt steroidsparende medikament som kan forsøkes, men i vår studie måtte flere pasienter seponere behandlingen grunnet bivirkninger. Annen immunterapi som kan være effektiv, er behandling med mykofenolat, metotreksat, infliksimab eller rituksimab (2, 8, 9). Det finnes ikke konsensus for valg av andrelinjebehandling, og dette må ofte prøves ut for den enkelte pasient. I vår studie var disse behandlingene effektive, men kun én pasient forsøkte infliksimab. Årsak til ulike behandlingsvalg var dels kontraindikasjoner for noen av medikamentene, dels manglende effekt som gjorde at man skiftet medikament. Seks pasienter prøvde tre eller flere medikamenter før optimal behandling ble oppnådd. Ventrikuloperitoneal shunt er aktuelt for pasienter med hydrocefalus. Ved nevroendokrin manifestasjon eller annen organmanifestasjon må behandlingen som regel koordineres med andre avdelinger. Behandlingsvalg, varighet og oppfølging må tilpasses hver enkelt pasient, da sykdomsforløp og alvorlighetsgrad av symptomer varierer.