Kirurgiske inngrep hos pasienter med alvorlig blødersykdom 1997–2014

Originalartikkel Blodsykdommer Generell kirurgi
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Abstract
    BAKGRUNN

    BAKGRUNN

    Som følge av god medisinsk behandling er forventet levealder hos pasienter med alvorlig blødersykdom nå nærmest normal. Det medfører et økende behov for behandling av sykdom relatert til livsstil og økt levealder. Vi beskriver kirurgi hos pasienter med alvorlig blødersykdom i perioden 1997–2014.

    MATERIALE OG METODE

    MATERIALE OG METODE

    Data ble hentet fra registeret knyttet til Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgi, intervensjon og avansert diagnostikk ved blødersykdom. Pasientene ble kategorisert etter type blødersykdom og type inngrep i ortopediske og ikke-ortopediske kirurgiske inngrep.

    RESULTATER

    RESULTATER

    825 kirurgiske inngrep ble utført hos 286 pasienter. Antall inngrep økte fra 21 i 1997 til 66 i 2014. Økningen var knyttet til ikke-ortopediske inngrep: Det ble utført 4 slike inngrep i 1997 og 45 i 2014. Antall ortopediske inngrep varierte en del fra år til år, men viste ingen tydelig trend.

    FORTOLKNING

    FORTOLKNING

    Med økende levealder sees et økende behov for behandling av sykdommer som ikke er kausalt relatert til blødersykdom. Leger med liten erfaring med pasienter med alvorlig blødersykdom vil måtte forholde seg til sykdom relatert til livsstil og alderdom hos denne pasientgruppen.

    Abstract

    BACKGROUND

    As a result of good medical treatment, the life expectancy of patients with severe haemophilia is now approaching normal. This implies a growing need for treatment of lifestyle- and age-related disease. This article describes surgery in patients with severe haemophilia in the period 1997–2014.

    MATERIAL AND METHOD

    Data were retrieved from the registry linked to the national treatment service for surgery, intervention and advanced diagnostics for haemophilia. The patients were categorised according to type of haemophilia and type of intervention in orthopaedic and non-orthopaedic surgical procedures.

    RESULTS

    A total of 825 surgical procedures were undertaken in 286 patients. The number of procedures increased from 21 in 1997 to 66 in 2014. This increase was associated with non-orthopaedic interventions: altogether 4 such procedures were undertaken in 1997 and 45 in 2014. The number of orthopaedic interventions varied somewhat from year to year, but no clear trend was evident.

    INTERPRETATION

    With increased life expectancy, we are seeing a growing need for treatment of diseases that are not causally related to haemophilia. Doctors with little experience of patients with severe haemophilia will need to deal with lifestyle- and age-related disease in this patient group.

    Main findings

    Hovedbudskap

    I studieperioden økte antall kirurgiske inngrep på pasienter med alvorlig blødersykdom fra 21 i 1997 til 66 i 2014

    Økningen var knyttet til inngrep for sykdommer som ikke var forårsaket av blødersykdommen, dvs. sykdommer knyttet til livsstil og økt levealder

    Artikkel
    Innledning

    Blødersykdommer omfatter en rekke arvelige sykdommer med blødningstendens som den fremste kliniske manifestasjonen. Pasienter med mindre alvorlig blødersykdom blør dersom de skader seg eller gjennomgår et kirurgisk inngrep, mens pasienter med alvorlig sykdom kan oppleve invalidiserende eller livstruende blødning uten å være utsatt for en såkalt hemostatisk utfordring. De vanligste alvorlige blødersykdommene er hemofili A, hemofili B og FVII-mangel, hvor pasientene mangler henholdsvis koagulasjonsfaktor VIII, IX og VII. Den hyppigste blødersykdommen i Norge er imidlertid von Willebrands sykdom, men det er kun et fåtall som har denne sykdommen i alvorlig grad.

    Invalidiserende leddskader som følge av gjentatte blødninger er den vanligste komplikasjonen ved alvorlig blødersykdom, og mange pasienter trenger ortopedisk kirurgi i løpet av livet (1). Det gjelder spesielt de pasientene som ikke har fått tilbud om primærprofylaktisk behandling fra tidlig barnealder (1). Behandlingstilbudet til pasienter med alvorlig blødersykdom har blitt stadig bedre, med det resultat at leveutsiktene til disse pasientene ikke lenger skiller seg særlig fra utsiktene til personer uten blødersykdom (2). Det har medført et økende behov for behandling av sykdommer knyttet til livsstil og alderdom, dvs. sykdommer som ikke er en direkte konsekvens av blødersykdommen, og som vanligvis behandles av leger med liten erfaring med blødere. Fra en forventet levealder på rundt elleve år for hundre år siden er forventet levealder for et barn født med alvorlig blødersykdom i dag nærmest normal (3, 4). Det er et økende behov for kunnskap om og oppmerksomhet rundt denne pasientgruppen fordi flere leger i ulike spesialiteter vil måtte forholde seg til den.

    I denne artikkelen presenterer vi utviklingen av behovet for to hovedtyper kirurgi hos pasienter med alvorlig blødersykdom i Norge i perioden 1997–2014: ortopedisk kirurgi pga. blødningsartropati som er kausalt relatert til blødersykdommen, og kirurgi pga. tilstander som ikke er kausalt relatert til blødersykdommen.

    Materiale og metode

    Materiale og metode

    Materialet omfatter totalt 310 pasienter med alvorlig blødersykdom som fikk utført kirurgiske inngrep eller andre invasive diagnostiske eller terapeutiske prosedyrer ved Oslo universitetssykehus i perioden 1.1.1997–31.12.2014. Alvorlig blødersykdom blir i denne sammenhengen definert som blødersykdom som krever substitusjonsbehandling med koagulasjonsfaktorkonsentrat for å kunne gjennomføre kirurgiske inngrep uten risiko for blødningskomplikasjoner. 24 pasienter ble ekskludert fra videre omtale: 13 fikk utført akutt kirurgi ved traumer, 11 hadde ervervet blødersykdom av en eller annen type. 286 pasienter gjennomgikk elektive inngrep, og disse pasientene omtales nærmere.

    Inngrepene ble inndelt i to hovedkategorier: ortopediske inngrep og ikke-ortopediske inngrep. De ikke-ortopediske inngrepene ble videre delt inn i fem kategorier: hjerte-kar-inngrep, inngrep pga. kreftsykdom, inngrep i mage-tarm-kanalen, mindre kirurgiske inngrep og andre kirurgiske inngrep. Mindre kirurgiske inngrep omfatter småinngrep som tanntrekkinger, fjerning av mindre hudlesjoner, cystoskopi m.m. Andre kirurgiske inngrep omfatter nevrokirurgisk inngrep, inngrep i øre-nese-hals regionen, gynekologiske inngrep m.m.

    Kirurgi hos pasienter med alvorlig blødersykdom er en del av Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgi, intervensjon og avansert diagnostikk ved blødersykdom ved Oslo universitetssykehus. Data til studien er hentet fra kvalitetsregisteret knyttet til den nasjonale behandlingstjenesten. Kvalitetsregisteret er opprettet etter pålegg fra Helsedirektoratet og er grunnlaget for den årlige rapporteringen til Helsedirektoratet fra behandlingstjenesten. Studien er godkjent av Personvernombudet ved Oslo universitetssykehus.

    Resultater

    Resultater

    Av 286 pasienter hadde 55,6 % hemofili A, 19,6 % hemofili B, 19,2 % von Willebrands sykdom, 4,5 % FVII-mangel og 1 % andre blødersykdommer (tabell 1).

    Tabell 1

    Pasienter med alvorlig blødersykdom som fikk utført kirurgisk inngrep ved Oslo universitetssykehus i perioden 1997–2014: Antall kirurgiske inngrep per sykdomskategori og alder (median og spredning) ved siste utførte inngrep.

    Blødersykdom

    Antall pasienter (n = 286)

    Antall kirurgiske inngrep (n = 825)

    Medianalder (spredning)

    Hemofili A

    159

    511

    43 (14–83)

    Hemofili B

    56

    151

    43 (15–91)

    von Willebrands sykdom

    55

    113

    53 (17–90)

    FVII-mangel1

    13

    43

    51 (19–76)

    Annen blødersykdom

    3

    7

    48 (40–61)

    1FVII-mangel = mangel på koagulasjonsfaktor VII

    Totalt ble det utført 825 invasive diagnostiske og terapeutiske prosedyrer, hvorav 345 (41,8 %) var ortopediske og 480 (58,2 %) ikke-ortopediske. Av de ortopediske var 258 (74,8 %) primære inngrep, mens 87 (25,2 %) var sekundære (operasjoner utført i ledd hvor det tidligere er utført et ortopedisk inngrep).

    Inngrepene ble utført hos 286 pasienter. Mediant antall inngrep per pasient var 3 (spredning 1–15). Medianalder i gruppen som fikk utført ortopediske inngrep, var 40 år (spredning 14–82 år). I gruppen som fikk utført ikke-ortopediske inngrep, var medianalder 47 år (spredning 14–91 år). Figur 1 viser antall ortopediske og ikke-ortopediske inngrep som ble utført hos pasienter i ulike aldersgrupper.

    I 314 (91 %) av de ortopediske inngrepene var det en klar sammenheng mellom selve inngrepet og pasientens blødersykdom, dvs. inngrepene ble utført pga. blødningsartropati og bestod i hovedsak av leddforbedrende inngrep (artroplastikk, reseksjoner, artrodeser, synovektomier). De resterende 31 inngrepene ble ikke utført på grunn av blødningsartropati, men av andre årsaker som for eksempel meniskruptur og korsbånd, sekvele etter tidligere fraktur, canalis carpi-syndrom m.m.

    Figur 2 viser antall primære ortopediske inngrep og antall ikke-ortopediske inngrep utført per år hos pasienter med alvorlig blødersykdom i perioden 1997–2014. Inkludert alle typer ortopediske og ikke-ortopediske inngrep ble det utført 21 inngrep i 1997 og 66 i 2014. I begynnelsen av perioden var det først og fremst ortopediske inngrep som ble utført. Antall ortopediske inngrep per år varierte en god del, og viser ingen tydelig trend. Antall ikke-ortopediske inngrep økte fra 4 i 1997 til 45 i 2014.

    Av 480 ikke-ortopediske inngrep var 8,1 % hjerte-kar-kirurgi, 6,0 % kreftkirurgi, 21,3 % mage-tarm-kirurgi, 30,0 % mindre kirurgiske inngrep og 34,6 % andre kirurgiske inngrep.

    Diskusjon

    Diskusjon

    Studien viser et økende antall kirurgiske inngrep hos pasienter med alvorlig medfødt blødersykdom i tidsrommet 1997–2014. Økningen er knyttet til ikke-ortopediske inngrep for sykdommer som ikke er kausalt relatert til blødersykdommen. Før 1995 var det nesten utelukkende ortopediske inngrep som ble utført hos pasienter med alvorlig blødersykdom (6, 7), og antall ortopediske inngrep har endret seg lite i studieperioden. Av de ortopediske inngrepene ble 91 % utført pga. blødningsartropati.

    I dag tilbyr vi barn med alvorlig blødersykdom primær profylaktisk behandling med koagulasjonsfaktorkonsentrat etter første leddblødning (ved 6–12 måneders alder). Dette har vist å redusere leddblødninger og utvikling av invalidiserende leddskader (1, 2). Primærprofylakse ble introdusert i Sverige flere år tidligere enn i Norge, og blødningsartropati var mindre prevalent blant svenske blødere sammenlignet med norske blødere i perioden 1989–99 (5). Vi forventer derfor en utvikling med avtakende behov for primære ortopediske inngrep pga. blødningsartropati. Vi har utført et stort antall ortopediske inngrep i tidligere år (6, 7), så vi forventer derimot at behovet for sekundære ortopediske inngrep vil være til stede i flere år framover.

    I takt med at leveutsiktene for pasienter med alvorlig blødersykdom stadig blir bedre, har behovet for behandling av sykdommer som ikke er forårsaket av blødersykdommen, økt. Dette kommer tydelig frem av våre resultater og stemmer overens med funn i andre observasjonsstudier (8, 9). Flere studier har vist at pasienter med alvorlig blødersykdom bl.a. har en økt risiko for å utvikle hypertensjon sammenlignet med personer uten blødersykdom (10–12).

    Leger med liten erfaring med pasienter med blødersykdom vil med stor sannsynlighet komme i kontakt med disse pasientene, som nå i større grad rammes av aldersrelaterte sykdommer på samme måte som resten av befolkningen. Videre forskning som gir grunnlag for utvikling av egne retningslinjer for behandling av pasienter med alvorlig blødersykdom, vil være viktig i fremtiden (13, 14). Godt samarbeid mellom hematologer og leger i andre spesialiteter vil være viktig for å kunne gi bløderne best mulig behandling.

    Manuskriptet er basert på førsteforfatterens prosjektoppgave under medisinstudiet.

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media