Diskusjon
Denne pasienten hadde smerter medialt i høyre overarm og over høyre albue i tillegg til pareser og atrofi i håndmuskulatur. Dette kliniske bildet gjorde at man mistenkte påvirkning av nedre del av plexus brachialis, og ikke øvre del, som er den klassiske og vanligste manifestasjon av plexus brachialis-nevritt, med smerter og pareser i skulder og albue samt vingescapula på grunn av påvirkning av n. thoracicus longus.
Plexus brachialis-nevritt, også kalt nevralgisk amyotrofi og Parsonage-Turners syndrom (7), kan, i tillegg til klassisk (proksimal) og distal type, inndeles i idiopatisk og hereditær form. Den patofysiologiske mekanismen er ukjent, men antas å være multifaktoriell, med genetiske faktorer og autoimmune mekanismer involvert. Tilstanden er også beskrevet etter for eksempel fødsel, operasjon eller traume (1).
Plexus brachialis er et komplisert nervenettverk dannet av ventrale grener fra spinalnervene C5–Th1 som går ut i tre hovedstammer: øvre, midtre og nedre truncus. De smeltes sammen til mediale, laterale og bakre fasikkel, der flere perifere nerver går ut. Tilstanden er som regel monofasisk og selvlimiterende og fører aldri til generalisert polynevropati. I de fleste tilfeller starter den med relativt akutte, intense smerter i nakke, skulder og arm. Som regel oppstår pareser og sensoriske utfall i skulder, arm og eller hånd i løpet av de første 24 timene til de første fire ukene. Etter 2–6 uker tilkommer som regel atrofi i det samme området. Utfallene progredierer ofte i løpet av den første uken for så å stabilisere seg. Progrediering ut over tre måneder er ekstremt uvanlig (1).
Plexus brachialis-nevritt utredes med nevrofysiologisk undersøkelse. Det anbefales å vente minst to uker fra symptomdebut, da funnene ikke sikkert kan påvises i akuttfasen. Ved nevrografiundersøkelse kan man påvise reduserte sensoriske og eventuelt motoriske svar fra affiserte deler av plexus brachialis. EMG-undersøkelsen kan vise tidlige tegn på aksonal skade i form av spontanaktivitet (fibrillasjoner og skarpe monofasiske potensialer) i muskler innervert av affiserte deler av pleksus. Ved undersøkelse etter 2–3 måneder kan man i tillegg påvise tegn til reinnervasjon (polyfasiske, breddeforøkte og amplitudeforøkte potensialer).
Laboratorieprøver som senkningsreaksjon (SR) og C-reaktivt protein (CRP) viser som regel normale funn. Det samme gjelder spinalvæskeundersøkelse, men denne kan være nyttig for å utelukke Borrelia-infeksjon og meningoradikulitt. Selv om kliniske funn og nevrofysiologisk undersøkelse er forenlig med en plexus brachialis-nevritt, bør diagnostikken suppleres med MR av plexus brachialis, som kan vise fortykkelse og ødem av nervestrukturer, samtidig som undersøkelsen utelukker andre årsaker, som f.eks. malign infiltrasjon. Røntgen thorax, skulder og cervikalcolumna har liten nytteverdi på grunn av lav sensitivitet.
Nevrologisk undersøkelse påviste ipsilateralt Horners syndrom hos vår pasient, noe som underbygde mistanken om at det ikke forelå en klassisk plexus brachialis-nevritt. Horners syndrom skyldes en skade eller dysfunksjon av den sympatiske innervasjonen som går fra hypothalamus til den øverste delen av torakale medulla, videre inn i den sympatiske grensestrengen og langs a. carotis communis gjennom sinus cavernosus og til øyet sammen med ophthalmicusgrenen av n. trigeminus. Det er en seriekobling av tre sett nerveceller, og basert på lokalisasjon av skaden klassifiseres Horners syndrom som enten sentral (1. ordens nevron), preganglionær (2. ordens nevron) eller postganglionær (3. ordens nevron). Innervasjonen er ipsilateral. Ved usikkerhet om det foreligger anisokori, bør pasienten undersøkes i et mørkt rom, som gjør anisokori mer uttalt. Ptose er ofte lite uttalt (< 2 mm), og både øvre og nedre øyelokk kan påvirkes. Anhidrose er aldri til stede ved postganglionær påvirkning og heller ikke alltid der det er sentral eller preganglionær årsak. Hos barn er fravær av ansiktsrødme (flushing), Harlequins tegn, vanligere enn anhidrose.
Ofte opptrer Horners syndrom sammen med andre nevrologiske symptomer som kan passe med en bestemt lokalisasjon. Hos opptil en tredel av pasientene forblir årsaken ukjent. Bildefremstilling av hele den sympatiske innervasjonen kan være nødvendig (hjerne med kar, cervikalmedulla, hals med kar og lungetopp). Årsaker til påvirkning av den sentrale delen kan være hjerneinfarkt eller -blødning i hypothalamus eller hjernestammen, oftest assosiert med infarkt i laterale del av medulla oblongata som en del av Wallenbergs syndrom. Horners syndrom kan også forekomme ved demyeliniserende sykdom, syringomyeli, AV-malformasjon eller traumer mot nakkeregionen. Preganglionære årsaker kan være direkte traume mot ryggmarg eller drag på plexus brachialis, ved spontan pneumothorax eller ved tumor nær lungetoppen. Postganglionær type er vanligst og gir isolert Horners syndrom. Årsaker kan være relatert til traume, tumor, venøs ektasi eller iatrogen skade. En viktig differensialdiagnose ved Horners syndrom og smerter er carotisdisseksjon. Dersom en pasient har øyemotilitetsforstyrrelser, spesielt abducensparese i tillegg til Horners syndrom, er det viktig å tenke på patologi i sinus cavernosus (som meningeom, hypofyseadenom, inflammasjon, carotisaneurisme, fistel eller trombose). Horners syndrom kan også forekomme under anfall med klasehodepine, men er da forbigående med varighet 1–2 timer (8).
Kombinasjonen av samsidig Horners syndrom og atypisk plexus brachialis-nevritt førte til mistanke om Pancoast-tumor. Det er er en apikal lungetumor og kalles også for sulcus superior-tumor. Navnet beskriver plasseringen av tumoren og dens omgivende anatomi, uavhengig av etiologi. Den ble først beskrevet av radiologen Henry Pancoast i 1932 (9).
Pancoast-tumor skyldes som regel malign sykdom. De fleste tilfellene dreier seg om en primær lungetumor, og den vanligste typen er ikke-småcellet lungecancer (9). Andre kreftformer er også beskrevet, som non-Hodgkins lymfom, mesoteliom, myelom samt metastaser fra andre solide tumorer (4). Den perifere lokalisasjonen i lungene gjør at typiske symptomer som hoste, hemoptyse og dyspné sjelden er fremtredende i startfasen av sykdommen. Det er derimot ikke uvanlig at tumoren invaderer nærliggende strukturer som supraklavikulære lymfeknuter, nedre del av plexus brachialis, a. og v. subclavia, pleura parietalis, de øvre ribbena eller ryggvirvlene. Skuldersmerter er ofte det første symptomet. Ved affeksjon av nedre del av plexus brachialis og dens nerverøtter C8 og Th1 kan det oppstå symptomer tilsvarende thoraxapertursyndrom (thoracic outlet syndrome), med utstrålende smerter medialt i overarm, albue og ulnare del av underarm. Etter hvert kan det tilkomme pareser for håndtrykk og fingersprik, redusert sensibilitet og atrofi i ulnare del av underarm og hypotenarmuskulatur. Ofte affiserer den truncus sympaticus og gir Horners syndrom. Tumoren kan også komprimere nn. laryngeus, phrenicus og/eller vagus. Fjernmetastasering er ikke uvanlig. Kliniske funn varierer og er avhengig av den nøyaktige posisjonen til tumoren og hva som påvirkes av de omliggende strukturene.
Denne kasuistikken illustrerer viktigheten av en grundig nevrologisk undersøkelse og å kunne sette ulike symptomer og funn i sammenheng slik at videre utredning blir målrettet og potensielle alvorlige bakenforliggende årsaker raskt kan påvises eller utelukkes. I tillegg viser kasuistikken utfordringer knyttet til kreftdiagnostikk og behandling, spesielt ved en svært aggressiv sykdomsutvikling, tilstedeværelse av infeksjonssykdom og komplikasjoner, som samlet gir et komplekst sykdomsbilde. Ved usikkerhet rundt en diagnose er det viktig å være klar over at biopsiene ikke nødvendigvis er representative og at prosedyren må eventuelt gjentas ved uventede svar.