Hvilke pasienter bør få tilbudet?
Ketogen diett er en behandlingsmulighet for pasienter i alle aldre med farmakoresistent epilepsi (7, 9, 10). Selv om dokumentasjonen av effekten foreløpig er langt sterkere for barn enn for voksne, taler vår og andres erfaring for at diettbehandling bør overveies også hos terapiresistente voksne pasienter.
Mange anså lenge dietten som "en siste utvei", men i en internasjonal konsensusgruppe mente 81 % at dietten burde forsøkes hos barn der to medikamenter var blitt forsøkt uten tilfredsstillende effekt, og der epilepsikirurgi ikke var aktuelt (7). Etter vårt skjønn bør diettbehandling vurderes hos både barn og voksne som ikke har oppnådd anfallskontroll etter forsøk med to relevante antiepileptika og som ikke ønsker eller er kandidat for epilepsikirurgi.
Dietten kan ha effekt både ved fokale og generaliserte epilepsiformer (7, 9, 11). Den kan ha anfallsreduserende effekt ved en del epilepsisyndromer i barneårene, slike som West syndrom, Dravets syndrom, Rett syndrom, Lennox-Gastaut syndrom, tuberøs sklerose og syndromer knyttet til defekter i respirasjonskjeden (7).
Ketogen diett er førstevalget ved enkelte sjeldne metabolske encefalopatier som glukosetransportprotein type 1-mangel og pyruvat dehydrogenasemangel, hovedsakelig som metabolsk behandling av grunnlidelsen (7). Dietten har vært forsøkt hos voksne og barn ved superrefraktær status epilepticus, men resultatene er usikre (9, 12).
Hos barn under to år var man lenge forsiktig med å benytte slik diett på grunn av risikoen for feilernæring. Forutsatt tett oppfølging av et tverrfaglig team mener vi at det er forsvarlig å forsøke diettbehandling også hos denne gruppen – fordi barna ofte har god effekt (13).
Enkelte sjeldne tilstander er ikke forenlig med diettbehandling. Eksempler er defekter i fettsyreoksidasjonen, primær karnitinmangel, organisk acidemi og pyruvat karboksylasemangel. Ketogen diett frarådes også ved familiære hyperlipidemier, uavklart hypoglykemi, alvorlig gastroøsofagal refluks, alvorlig leversykdom og sykdommer som krever høyt inntak av karbohydrater, som porfyri (7). Hos pasienter med insulinkrevende diabetes, visse mitokondrielle sykdommer og ved bruk av steroider er også dietten mindre egnet.