Diskusjon
Ved klinisk undersøking av pasienten vart det funne både ein bilyd ved auskultasjon over hjartet og ei palpabel oppfylling i abdomen, begge viktige funn og grunnlaget for den vidare diagnostikken. Ekkokardiografi er ein ikkje-invasiv prosedyre som i øvde hender kan gje mykje informasjon om hjartefunksjonen. Estimering av pumpefunksjonen til hjartet og vurdering av klaffeapparatet er dei to viktigaste forholda.
Hos denne aktuelle pasienten vart det funne ei oppfylling i hjartet, med ei betydeleg innsnevring av trikuspidalostiet, som i stor grad forklara kvifor ho vart så tungpusta ved den minste aktivitet. Kardiale oppfyllingar representerer sjeldne funn (1). Dei viktigaste årsakene til funn av oppfyllingar i hjartet er oppsummert i tabell 1. Biopsi vil vere nøkkelen til vidare diagnostikk, men representerer ein invasiv prosedyre med ikkje ubetydeleg morbiditets- og mortalitetskomplikasjonar.
Tabell 1
Klassifisering av oppfyllingar i hjarte, modifisert etter Kassop og medarbeidarar (1)
Ikkje-neoplastiske forandringar | Benigne neoplasme | Maligne neoplasme |
Lipomatøs hypertrofi Intrakardiale tromber Perikardcyster Større koronararterieaneurisme Valvulære vegetasjonar | Myksom Lipom Fibrom Hemangiom Teratom Rabdomyom | Angiosarkom Rabdomyosarkom Fibrosarkom Liposarkom Lymfom Metastase |
Hos pasienten vår vart det også funne ei oppfylling i abdomen, og sjølv om det ikkje kunne dokumenterast sikker samanheng mellom dei to funna, var det naturleg å starte med biopsi her, då dette var teknisk lettare. Rask patologiservice er i slike tilfelle viktig for straks å kunne starte målretta behandling, og for den aktuelle pasienten vart dette gjort på nærast vital indikasjon.
Kortikosteroidbehandling vart starta før endeleg histologisvar låg føre. Kortikosteroid har ein generell antiinflammatorisk effekt, i tillegg til ein direkte cytotoksisk effekt på lymfoide celler. Då histologisvaret låg føre, kunne ein begynne med meir målretta behandling av kreftsjukdomen. I dette tilfellet var det viktig å følgje med på behandlingsresponsen både for primærtumoren i abdomen og oppfyllinga i hjartet fordi ein kausal samanheng ikkje var sikker. Ved respons (fig 3) var det naturleg å tenkje seg ein slik samanheng.
Lymfom som affiserer hjartet er sjeldne, men kan finnast, og då vanlegvis i form av perikardeffusjon (4, 5). Intrakardiale massar som representerer lymfom er endå meir uvanleg, men kan finnast ved disseminert sjukdom (6), og i autopsimateriale ved langtkommen sjukdom er det funne hjarteaffeksjon i 10 – 15 % av tilfella (7, 8). Høgre hjartehalvdel er overrepresentert i slike tilfelle, og atria er overrepresenterte, samanhalde med ventriklane (6, 9). Fleire kammer er oftast involverte, som hos pasienten vår (10, 11).
Hematogen spreiing er sannsynlegvis den vanlegaste årsaka til hjarteaffeksjon. Trombosetendens med intrakardial trombosering og sekundær embolisering er ikkje uvanleg (12). Meir høgmaligne lymfom, som diffust storcella B-cellelymfom, Burkitts lymfom og ein del former for T-cellelymfom synest å vere overrepresenterte ved kardial affeksjon (6, 11). Komorbiditet i form av immunsuppresjon og immunsvikt, inkludert hivinfeksjon, aukar mogleg risikoen for hjarteaffeksjon ved lymfoproliferative tilstandar (5, 6, 13).
Behandling av maligne prosessar som involverer hjartet kan vere utfordrande og er knytta til ein ikkje ubetydeleg komplikasjonsrisiko. Fatale resultat, inkludert perforasjon av myokard, er beskrive, og ofte blir diagnosen først erkjent ved autopsi (6, 9, 14). Behandlingsmodalitetar inkluderer kjemoterapi, stråleterapi og kirurgi.
Lymfom representerer generelt kjemosensitive svulstar, og kjemoterapi vil oftast vere førstelinjeval òg ved hjarteaffeksjon (9). Hos pasienten vår vart det starta med steroidar i form av deksametason og alkyklerande kjemoterapi i form av cyklofosfamid. Både steroidar og cyklofosfamid har dokumentert antineoplastisk effekt ved lymfoprolifertive tilstandar og er hjørnesteinar i behandling av lymfom (3).
Denne sjukehistoria illustrerer kor viktig tverrfagleg tilnærming og rask diagnostikk av ein sjeldan tilstand er for at han, som i dette tilfellet, kunne behandlast i kurativ intensjon.