Ei ung kvinne med brystsmerter og dyspné

Ei kvinne i byrjinga av 30-åra, som tidlegare stort sett hadde vore frisk, vart innlagt akutt ved hjarteavdelinga under diagnosen brystsmerter. Ho hadde den siste tida hatt gradvis aukande funksjonsdyspné.

Den siste veka før innlegginga hadde ho hatt respirasjonsavhengige brystsmerter med utstråling mot hals og kjeveregion. I tillegg hadde ho fleire gonger dei siste vekene hatt febertoppar. Ho hadde gjennomgått ein spontanabort om lag seks veker tidligare, etter 8 – 9 svangerskapsveker.

Ved innkomst vart følgjande vitale teikn noterte: puls 106/min, regelmessig, blodtrykk 110/77 mm Hg, temperatur 37,0 °C, respirasjonsfrekvens 16/min. Ved auskultasjon over hjartet kunne ein høyre ein bilyd over heile prekordiet. I abdomen vart det palpert ei fast oppfylling i nedre høgre kvardant som var direkte øm ved palpasjonen.

EKG-undersøking viste sinustakykardi, utan noko sikkert patologisk. Blodprøver viste eit moderat forhøgd CRP-nivå på 59 mg/l (< 5 mg/l) samt forhøgd D-dimer på 1,80 mg/l (< 0,50 mg/l), troponin T 66 pmol/l (< 15 pmol/l) og pro-BNP 244 pmol/l (< 33 pmol/l).

Etter funnet av bilyden vart det gjort ein orienterande ekkokardiografi i akuttmottaket. Denne viste to store oppfyllingar på høgre side i hjartet. Den største oppfyllinga målte 3,5 x 3 cm, var lokalisert i atriet og adherent til trikuspidalklaffeapparatet. I tillegg var det ei mindre oppfylling som òg penetrerte inn i høgre ventrikkel.

Det var tydeleg obstruksjon av den normale blodstraumen i trikuspidalostiet. I tillegg vart det påvist perikardvæske, mest uttalt langs høgre ventrikkel, med største brem målt til 1,5 cm, men utan at det var haldepunkt for tamponade. Det var normale forhold over mitral- og aortaklaff på venstre hjarteside. Funnet vart stadfesta med CT-undersøking av hjartet, som også gav mistanke om infiltrasjon av tumormassar i veggen til høgre ventrikkel med perikard (fig1).

Symptom i form av brystsmerter og dyspné og klinisk funn av bilyd hos pasienten vart oppfatta å vere relatert til tumorforandringar i hjartet, med ein primær trikuspidal obstruksjon. Perikardvæska vart vurdert å ha liten hemodynamisk betydning og ein valde difor å la vere å tappe.

Det kan vere vanskeleg å skilje tumormassar frå andre oppfyllingar, som vegetasjonar eller trombemassar. Av den grunn valde ein primært å behandle pasienten både for primær kardiogen trombe, med lågmolekylært heparin, og med breispektra antibiotika i form av penicillin og gentamycin, som ved endokarditt.

Det vart vidare utført ytterlegare bildediagnostikk, med CT thorax, abdomen og bekken. Denne verifiserte funna frå ekkokardiografien, ein ekspansiv prosess i høgre hjartehalvdel med perikardvæske. I tillegg vart det funne ein stor ekspansiv prosess til høgre i abdomen som målte 11 x 8 cm, med varierande tettleik og kontrastopplading, forkalkingar og rikeleg vaskularisering. Det vart også påvist mindre kontrastladande oppfyllingar og fri væske i fossa Douglasi (fig 2).

Pasienten vart tverrfagleg diskutert mellom kardiologar, thoraxkirurgar, onkologar, gynekologar og gastrokirurgar. Risikoen ved intervensjon mot forandringane i hjartet vart vurdert som for stor. Akutt hjartekirurgi vart vurdert som siste utveg, men vart kontinuerleg vurdert på vital indikasjon.

Forandringane i abdomen og bekken i relasjon til høgre ovarium vart oppfatta som relativt lett tilgjengeleg for biopsi. Dette vart gjort ultralydrettleia, og preparatet vart laga som frysesnitt med prioritet for raskt svar. Pasienten vart, etter at prøven vart tatt, sett på høgdose steroidar i form av deksametason 3 mg x 3.

Dagen etter biopseringa låg det preliminære svaret frå patologiavdelinga føre: høggradig malignt lymfom. Same dag starta ein på nærast vital indikasjon direkte antitumorretta behandling for pasientens lymfom med cyklofosfamid og deksametason i auka dose til 4 mg x 4. Allopurinol og væskebehandling vart gjeve som tumorlyseprofylakse.

Allereie timar etter at behandlinga tok til merka pasienten avtakande brystsmerter og mindre dyspné. To dagar seinare var det mogleg gjennomføre MR-undersøking av hjartet. Denne bekrefta persisterande tumormassar i høgre atrium og høgre ventrikkel med gjennomvekst av ventrikkelvegg og samanlodding av trikuspidalsegla (fig 3).

Etter få dagar kom det endelege svaret frå patologiavdelinga. Konklusjon var at det låg føre eit høggradig malignt lymfom, morfologisk og immunfenotypisk forenleg med diffust storcella B-cellelymfom av kimsentersubtype (positiv for B-cellemarkørar og BCL6, negativ for BCL2, MYC, CD10 og MUM1). Det var teikn til svært høg celleomsetning, proliferasjonsmarkøren Ki-67 var nær 100 % positiv (fig 4).

Sjukdomen var erkjent i høgre hjartehalvdel, bilateralt i nyrer og som tumor i abdomen og bekken. Alle manifestasjonane var ekstranodale, og lymfomet klassiffiserte såleis til stadium IV. Etter initial behandling kontinuerte ein til første hovudkur, der pasienten fekk behandling med det standardiserte cytostatikaregimet for non-Hodgkins lymfom i form av CHOP-kur: cyklofosfamid, vinkristin, doksorubicin og prednisolon.

Pasienten vart i denne fasen observert i hjarteovervakingsavdelinga. Det vart ikkje observert arytmiar eller andre komplikasjonar til behandlinga. Ho fekk lågdosert fraksjonert heparin som tromboseprofylakse. Repetert MR-undersøking som vart gjort tre dagar etter oppstart med CHOP-regimet, viste betydeleg regress av oppfyllinga i høgre hjartehalvdel og nærast total regress av intrakavitære komponentar. Den atrioventrikulære opninga på høgre side var betydeleg større enn ved den initiale MR-undersøkinga (fig 3).

Pasienten responderte godt på den initiale behandlinga. Tilstanden var derimot karakterisert som høgrisikosjukdom grunna ekstranodal affeksjon, difor valde ein å gje pasienten behandling vidare med såkalla blokkurar. Ho kunne begynne med første blokkur 25 dagar etter første hospitalisering. Dette vart gjeve utan nemneverdige komplikasjonar, og ho kunne utskrivast til heimen etter avslutta observasjon etter kuren. Det var då gått 40 dagar sidan første gong ho vart innlagt.

Pasienten gjennomgjekk ytterlegare blokkurbehandling. Radiologisk evaluering etter andre behandling viste nærast total regress av tumormanifestasjonat i abdomen (fig 3). Ein har heldt fram med R-CHOP-regimet, som har helde sjukdomen i remisjon sidan.