Alvorlig sykdom – barsk behandling

Aud Høieggen, Ingrid Os Om forfatterne
Artikkel

Kombinasjonen av lungeblødning og raskt progredierende glomerulonefritt kalles ofte for pulmorenalt syndrom og kan skyldes anti-GBM-sykdom (Goodpastures syndrom), ANCA-positive vaskulitter og andre autoimmune tilstander. Siden pulmorenalt syndrom er potensielt livstruende, er det viktig med rask diagnose for å redde nyrer og pasient (1). Immunologiske prøver (anti-GBM (antistoff mot glomerulusbasalmembran), ANCA (anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer) og ENA (extractable nuclear antigens)) bør derfor alltid rekvireres som øyeblikkelig hjelp ved utredning av akutt nyreskade med og uten lungesymptomer.

Siden den aktuelle pasienten var hypotensiv og hadde anuri ved innkomst, var diagnosen prerenal nyresvikt eller akutt tubulær nekrose nærliggende. Begge disse årsakene til nyreskade er mye vanligere enn glomerulonefritt, og ses ofte sammen med alvorlige infeksjoner. Dersom pasienten har diurese, vil urinmikroskopi være nyttig for diagnosen. Typiske funn ved en akutt glomerulonefritt er proteinuri, hematuri, leukocytturi samt rikelig med kornede sylindre. De røde blodcellene varierer ofte i størrelse og form. Røde blodcellesylindre regnes som patognomonisk for akutt glomerulonefritt. Ved prerenal nyresvikt eller akutt tubulær nekrose vil det ikke være proteinuri eller nefrittsediment.

Ved raskt progredierende glomerulonefritt bør man vurdere om pasienten kan ha lungeblødninger, selv om pasienten ikke har hemoptyse. Anemi kan være et tegn på lungeblødning, likeledes fortetninger i lungeparenkymet på røntgen thorax. Her kunne anemien like gjerne vært sekundær til infeksjon eller overhydrering. Langvarig tørrhoste er typisk for pasienter med pulmorenalt syndrom, og ofte har pasientene hatt øvre luftveissymptomer over flere uker, slik som her. CT thorax og karbonmonoksiddiffusjonskapasitetsundersøkelse (DLCO) som er en test på om oksygentransport fra lungevev til blod er økt, kan være til hjelp for å påvise alveolær blødning.

Den raske utviklingen av anuri viser hvor hissig nyreaffeksjonen kan være ved anti-GBM-glomerulonefritt. Uten behandling, eller ved for sen behandling, vil nyrene bli varig ødelagt og pasienten vil trenge nyretransplantasjon. Lungeblødningene kan dessuten være livstruende. Røyking kan utløse lungeblødninger og disse pasientene må ikke utsettes for røyk, verken aktivt eller passivt (2). Goodpastures syndrom regnes som en av de alvorligste tilstandene i nefrologien og krever aggressiv behandling med gjentatte plasmautskiftninger og kraftig immunsuppresjon. Ved lungeblødning skal plasma benyttes som substitusjonsvæske fremfor Ringer-albumin for å redusere blødningsfaren (3). Inntil 1970-årene døde disse pasientene av lungeblødning og nyresvikt, men i dag er det kanskje like stor risiko for å dø av komplikasjoner til behandlingen! Ved plasmaferese fjerner man immunglobuliner og dette, sammen med cyklofosfamid og kortikosteroider, fører til økt infeksjonsrisiko. I tillegg er cyklofosfamid beinmargstoksisk, og dette kan ytterligere forverres av trimetoprim-sulfa som ofte gis som profylakse mot pneumocystis jirovecii. Infeksjoner kan i neste omgang fremprovosere økt aktivitet av grunnsykdommen.

Behandlingen av Goodpastures syndrom er basert på erfaring og få eller ingen randomiserte studier. Cyklofosfamidbehandlingen må justeres ved nedsatt nyrefunksjon og kanskje også hos pasienter over 60 år (4). Den aktuelle pasientens cytomegalovirusinfeksjon, beinmargsdepresjon og klostridiuminfeksjon må anses å være iatrogent utløst og illustrerer at behandling med immundempende medisiner og plasmautskiftning må være godt begrunnet for å kunne forsvares. Lungeblødninger regnes som en absolutt indikasjon for behandling. Ved nyreaffeksjon alene har holdningen vært å vurdere nytten av terapi opp mot risiko for komplikasjoner. I tillegg til graden av nyrefunksjonsnedsettelse vurdert ved s-kreatinin og urinstoff, er antallet halvmåner og eventuelle tegn på kroniske forandringer i nyrebiopsien av betydning for prognosen (1, 5).

Den aktuelle sykehistorien illustrerer flere viktige poenger. Immunologiske prøver skal alltid rekvireres som øyeblikkelig hjelp ved akutt nyreskade. Plasmautskiftning og immundempende behandling kan forsvares selv hos pasienter som har dialysekrevende nyresvikt og anuri på diagnosetidspunktet. Behandlingen er på ingen måte ufarlig og kan føre til livstruende infeksjoner og beinmargssvikt.

Anbefalte artikler