Det vanlige er vanligst, men det sjeldne forekommer

May-Brit Lund Om forfatteren

Hvorfor kommenterer en lungelege denne kasuistikken? Kanskje fordi pasienten like gjerne kunne vært innlagt i en lungeavdeling? Ifølge overskriften var pasientens hovedsymptomer heshet, pustevansker og brystsmerter. Alt ut ifra hva som var mest dominerende, kunne han havnet på en øre-nese-hals-avdeling, en lungeavdeling eller en kardiologisk avdeling. Dette illustrerer et poeng ved denne sykdommen: mange organer kan være affisert. Hvilket organ som affiseres først (eller verst), vil gjerne avgjøre hvilken spesialitet pasienten kommer i kontakt med. Denne pasienten hadde, i tillegg til manifestasjoner fra luftveier og thoraxskjelett, generelle symptomer med redusert allmenntilstand og muskelsmerter. Det ble også målt høye inflammasjonsmarkører i blod. Etter å ha vært innom både øre-nese-hals-lege og lungepoliklinikk ble han etter hvert innlagt i revmatologisk avdeling.

Pasienten hadde tegn på systemsykdom og multiple organmanifestasjoner. Dette gjorde at han etter hvert fikk riktig diagnose. Med klassisk affeksjon av nesebrusk og/eller ytre øre ville han kanskje fått diagnosen raskere. For selv om polykondritt er en sjelden tilstand, ringer det forhåpentligvis en bjelle hos øre-nese-hals-leger hvis en slik pasient dukker opp. Pasienter med mer uspesifikke symptomer vil derimot lett bli feildiagnostisert. Polykondritt i sentrale luftveier gir symptomer som hoste, stridor og dyspné. Slike symptomer har mange årsaker, og det er naturlig å tenke på de vanligste først. Astma og kronisk obstruktiv lungesykdom (kols) er vanlige sykdommer som gir hoste og dyspné. Det er derfor forståelig at pasienter med polykondritt i luftveiene kan bli diagnostisert med astma eller kols (1). Det som imidlertid er en kunstfeil, er å slå seg til ro med en slik diagnose hvis sykdommen ikke oppfører seg som forventet.

Pasienten hadde «mangeårig lettgradig astma». Det kan han ha hatt; astma er en vanlig sykdom. På den annen side kan hans «astma» ha illudert tidlige symptomer på polykondritt. Initialt kan både symptomer og spirometri ha vært til forveksling like, og begge sykdommene kjennetegnes ved svingende forløp. I løpet av den lange utredningstiden burde en årvåken kliniker ha fått mistanke om at dette ikke (lenger) dreide seg om astma. Pasienten utviklet stridor. Stridor er ikke et tegn på astma, men indikerer sentral luftveisobstruksjon. En voksen pasient med stridor skal bronkoskoperes raskt (2) – ikke som i dette tilfellet der to CT-undersøkelser ble utført før bronkoskopi. Manglende effekt av både inhalasjonspreparater og prednisolon stemmer heller ikke med astma. En nærmere granskning av spirometrikurven kunne kanskje avslørt at det ikke dreide seg om astma.

Det finnes ingen standardisert terapeutisk protokoll for residiverende polykondritt. All behandling er empirisk, basert på kasuistiske rapporter. Kontrollerte kliniske studier mangler, fordi sykdommen er sjelden og antallet pasienter få. Antiinflammatoriske medikamenter benyttes, med glukokortikoider som førstevalg. Ved manglende respons forsøkes cyklofosfamid, azatioprin eller metotreksat. De nye selektivt immunmodulerende legemidlene er et alternativ. I en systematisk oversikt om bruk av slike medikamenter hos pasienter med residiverende polykondritt konkluderte man med at behandlingen hadde effekt hos omtrent halvparten (3).

Alvorlig affeksjon av larynx og/eller sentrale luftveier er en livstruende tilstand som krever endoskopisk intervensjon (4) Dette innbærer ofte samarbeid mellom lungelege og øre-nese-hals-lege. Laserreseksjon, ballongdilatatsjon, legging av stent eller trakeotomi er metoder for å hindre progredierende stenosering og kvelningsdød (5).

Hva kan vi lære av kasuistikken? Med en årlig insidens på 3 – 4 pasienter per en million innbyggere vil et fåtall komme borti en slik pasient. Det viktigste budskapet er derfor påminnelsen om klinisk årvåkenhet. Vel er de vanligste sykdommene vanligst, men de sjeldne kan forekomme. Og når en vanlig sykdom ikke lenger oppfører seg som forventet, bør alarmklokkene ringe.

1

Maimon N, Marras T, Hwang D et al. A 46-year-old female with dyspnoea, stridor and chronic cough. Eur Respir J 2006; 28: 666 – 9. [PubMed] [CrossRef]

2

Ernst A, Feller-Kopman D, Becker HD et al. Central airway obstruction. Am J Respir Crit Care Med 2004; 169: 1278 – 97. [PubMed] [CrossRef]

3

Kemta LF, Kraus VB, Chevalier X. Biologics in relapsing polychondritis: a literature review. Semin Arthritis Rheum 2011; e-publisert 7.11.2011.

4

Lai CC, Chang YS, Hsiao KH et al. Relapsing polychondritis-associated refractory airway stenosis. J Rheumatol 2011; 38: 2488 – 9. [PubMed] [CrossRef]

5

Faul JL, Kee ST, Rizk NW. Endobronchial stenting for severe airway obstruction in relapsing polychondritis. Chest 1999; 116: 825 – 7. [PubMed] [CrossRef]

Kommentarer

(0)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.

Anbefalte artikler