Demens hos yngre og Huntingtons sykdom

Rosnes og medarbeidere anslår i en oversiktsartikkel i Tidsskriftet nr. 12/2011 at det er om lag 1 200 personer under 65 år med demens i Norge (1). Forfatterne gir en god beskrivelse av tilstander som Alzheimers sykdom, frontotemporal demens, vaskulær demens og lewylegemedemens. Demens ved Huntingtons sykdom karakteriseres som en «sjelden type» og sykdommen vies ikke nærmere omtale i artikkelen. Det er nødvendig å nyansere bildet artikkelen gir. Rosnes og medarbeidere oppgir som kilde McMurtray og medarbeidere (2) som fant fire tilfeller av Huntingtons sykdom hos totalt 278 pasienter med demens under 65  år. Studien bygger på et klinisk materiale av pasienter som var henvist til en hukommelsesklinikk, og det er helt åpenbart en seleksjonseffekt knyttet til henvisningen av  pasienter. Personer med Huntingtons sykdom har ofte en familiehistorie og andre nevrologiske symptomer som gjør at de utredes og diagnostiseres ved nevrologiske avdelinger eller ved avdelinger for medisinsk genetikk.

Harvey og medarbeidere fant i en befolkningsundersøkelse av forekomsten av demens hos personer under 65 år at én av 20 (ni av 185 tilfeller) hadde Huntingtons sykdom (3). På bakgrunn av hva vi vet om forekomsten av Huntingtons sykdom, gir også denne studien et for lavt estimat av andelen med Huntingtons sykdom i denne aldersgruppen. Forekomsten av Huntingtons sykdom er anslagsvis 7 – 10 per 100 000 (4), og rapporter fra Storbritannia tyder på at forekomsten kan være enda høyere enn dette (5). Vi anslår at det er om lag 350 – 400 personer med Huntingtons sykdom i Norge. Gjennomsnittlig alder ved debut av sykdommen er 43 år, og de fleste utvikler symptomer i alderen 30 – 50 år. Kognitiv svikt, bl.a. i form av vansker med å gjøre flere oppgaver samtidig, redusert konsentrasjon, svekkede eksekutive funksjoner og svekket kortidsminne, er en del av sykdomsbildet, og slike vansker kan være uttalt alt i tidlige stadier av sykdommen (4). Vi mener Rosnes og medarbeidere ikke gir et fullgodt bilde av hvilke diagnoser som er representert hos personer som er rammet av demens før fylte 65 år. Personer med Huntingtons sykdom er langt vanligere enn antydet og utgjør en betydelig andel av pasientene i denne aldersgruppen.