Fullstendig fjerning av svulster som utgår fra sinus ethmoidalis, orbita samt fra bein eller bløtdeler med nær relasjon til fremre skallegrop, kan være vanskelig med konvensjonell transkranial eller transfacial tilgang alene. En ny æra i behandlingen av slike svulster ble innledet da den kombinerte transkraniale-transfaciale tilgang ble introdusert i 1960-årene (1, 2). Initialt var komplikasjonene mange og alvorlige, og det var først i 1980-årene at disse inngrep ble generelt akseptert. Den kombinerte tilgang har fire vesentlige fordeler:
– Bred eksponering av fremre skallegrop
– Mer skånsom håndtering av hjernen
– En bloc-reseksjon av tumor og
– Bedre metoder for rekonstruksjon av skallebasis.
Utviklingen innen anestesi og bedret bildediagnostikk har også bidratt vesentlig til bedret prognose for denne pasientkategorien (3, 4).
Nevrokirurg og hode-hals-kirurg må sammen med nevroradiolog bedømme svulstenes lokalisasjon og omfang, vurdere aktuelle tilganger, mulighetene for fullstendig reseksjon av svulsten og for rekonstruksjon av kraniet. Teamet av operatører kan etter behov utvides med plastikkirurg og maxillofacial kirurg.
Denne typen inngrep ble tatt i bruk ved Rikshospitalet i 1994. Vi ønsker med denne presentasjonen å henlede oppmerksomheten på denne terapeutiske muligheten og vise vår foreløpige erfaring med denne type inngrep.
Materiale og metoder
11 pasienter med maligne svulster i etmoidalregionen, orbita eventuelt bein eller bløtdeler med nær relasjon til fremre skallegrop er operert mellom 1994 og 1999. Ingen av svulstene kunne opereres radikalt med transkranial eller transfacial tilgang alene. Hos to pasienter representerte svulsten residiv eller resttumor etter tidligere, mindre omfattende inngrep. Figur 1a – c viser preoperativ MR- og CT-undersøkelse av pasient 6.

Alle pasienter fikk profylaktisk antibiotikabehandling med cefalotin og metronidazol i 6 – 7 dager. Vi har ikke som rutine gitt forebyggende antiepileptisk behandling slik enkelte anbefaler (5). Lumbal liquordrenasje gjøres rutinemessig like etter narkosestart. Gjennom dette kan liquor evakueres peroperativt for å lette tilgangen og postoperativt (4 – 5 dager) for å redusere det intrakraniale trykket.
Fremre del av kraniet ble eksponert via en bikoronal incisjon ned til periost, eventuelt forlenget nedover i forkant av tragus. Avhengig av den forventede defekten på skallebasis preparerer man deretter en bred rektangulær, fortil hengslet, frontogaleal periostlapp eller en stilket muskellapp fra m. temporalis. Kraniotomien tilpasses svulstens lokalisasjon, og eksponert dura løsnes fra innsiden av kraniet (fig 2). Ved mistanke om infiltrasjon i dura gjøres en reseksjon av denne i god avstand fra tumor og defekten lukkes umiddelbart med fascie tatt fra fascia lata.

For svulster lokalisert til etmoidalregionen, nesehulen eller orbita vil en lateral rhinotomi gi tilstrekkelig tilgang utenfra. Ved lateralt lokaliserte svulster kan koronalsnittet, eventuelt rhinotomisnittet forlenges for optimal tilgang.
Den avgjørende delen av inngrepet er utløsning av den benete del av kraniet som har nær relasjon til eller som er infiltrert av tumor. Med bløtdelene utvendig fridissikert gjøres osteotomier i kraniet og de transkraniale og transfaciale osteotomiene forbindes. Preparatet kan deretter fjernes en bloc. Figur 3 viser omfanget av reseksjonen for en tumor lokalisert til etmoidalregionen.

Rekonstruksjon av beindefekten i fremre skallegrop gjøres ved at den på forhånd fripreparerte frontogaleale periostlapp eller muskellapp svinges inn og legges langs skallebasis med dekning godt utenfor reseksjonskantene. Til forsterkning av defekten mellom nesekaviteten og fremre skallegrop har vi dels brukt fascia lata, eventuelt bein fra hoftekam eller en titanplate. Fjernet neseslimhinne erstattes med et fritt hudtransplantat som holdes på plass av en gastampong innsatt med klortetracyklin.
En pasient hadde fått strålebehandling forut for inngrepet. Med to unntak fikk de øvrige pasientene tilleggsbehandling i form av radioterapi eller cytostatika.
Resultater
Kliniske data er presentert i tabell 1 og figur 1d viser MR-undersøkelsen seks måneder postoperativt. Histologisk undersøkelse av operasjonspreparatene viste ufullstendig reseksjon for én pasient med kondrosarkom utgående fra skallebasis (pasient 3). Pasient 1 som hadde et adenoidcystisk karsinom utgående fra tårekjertelen, døde på grunn av lokalt residiv. Pasient 5 er reoperert med godt resultat etter lokalt residiv. Pasient 9 har høyst sannsynlig en tilstand med multifokal tumorutvikling. Hans aktuelle tumormanifestasjon representerer trolig residiv av en tidligere behandlet malign svulst og ikke den svulsten som ble behandlet med kraniofacial reseksjon.
Tabell 1
Kliniske data for 11 pasienter behandlet for svulster relatert til fremre skallegrop
Pasient |
Kjønn |
Alder (år) |
Histologi |
Utbredelse |
Dura infiltrert |
Postoperative komplikasjoner |
Senkomplikasjoner |
Adjuvant behandling |
Oppfølging |
Status |
1 |
K |
41 |
Adenoidcystisk karsinom |
Tårekjertel/os frontale |
Ja |
Ingen |
Ingen |
Postoperativ strålebehandling |
Død |
8 md. |
2 |
K |
7 |
Leiomyosarkom |
Orbita og etmoidalregion |
Nei |
Ingen |
Ingen |
Cytostatika |
I live |
5 år |
3 |
K |
44 |
Kondrosarkom |
Fremre og midtre skallegrop, orbita, etmoidal- og sfenoidalsinus |
Ja |
Ingen |
Ingen |
Ingen |
I live |
6 år, med residiv |
4 |
M |
54 |
Adenokarsinom |
Sinus ethmoidalis bilateralt |
Ja |
Pneumocephalus |
Nekrose os frontale |
Postoperativ strålebehandling I live |
-7 år |
|
5 |
M |
34 |
Adenokarsinom |
Sinus ethmoidalis unilateralt |
Nei |
Meningitt |
Tåreveis stenose |
Postoperativ strålebehandling |
I live |
3 år, reoperert for lokalt residiv |
6 |
M |
55 |
Adenokarsinom |
Sinus ethmoidalis unilateralt |
Ja |
Neseblødning |
Partielt synsfeltutfall og tåreveisstenose |
Postoperativ strålebehandling |
I live |
30 md. |
7 |
K |
16 |
Rabdomyosarkom |
Fremre del av fossa infratemporalis og orbita |
Nei |
Ingen |
Ingen |
Cytostatika |
I live |
27 md. |
8 |
M |
40 |
Plateepitelkarsinom |
Sinus ethmoidalis og nesekavitet bilateralt |
Nei |
Ingen |
Ingen |
Postoperativ strålebehandling |
I live |
2 år |
9 |
M |
31 |
Plateepitelkarsinom |
Septum og etmoidalregion bilateralt |
Nei |
Ingen |
Ingen |
Ingen |
I live |
30 md., residiv av tidligere behandlet svulst |
10 |
M |
46 |
Nevroblastom |
Sinus ethmoidalis unilateralt |
Nei |
Meningitt |
Ingen |
Ingen |
I live |
26 md. |
11 |
K |
30 |
Leiomyosarkom |
Laterale del av orbita |
Nei |
Ingen |
Ingen |
Cytostatika |
I live |
15 md. |
To pasienter som utviklet meningitt postoperativt ble vellykket behandlet med antibiotika (pasient 5 og 10), begge uten sekvele. Respirasjonsbevær postoperativt som nødvendiggjorde ventilasjon på maske, medførte pneumoencephalus hos pasient 4. Reoperasjonen og senere strålebehandling hos denne pasienten forårsaket nekrose i os frontale. Pasient 6 har partielt synsfeltutfall, sannsynligvis på grunn av peroperativ skade på chiasma opticum, og to har fått utført dakrocystorhinostomi på grunn av tåreveisstenose (pasient 5 og 6). For de øvrige er funksjonsstatus i det alt vesentlige som før inngrepet.
Diskusjon
Kombinerte transfaciale-transkraniale reseksjoner har bedret prognosen for svulster lokalisert til etmoidalregionen, orbita, samt bein og bløtdeler i fremre del av kraniet sammenholdt med konvensjonell transkranial eller transfacial tilgang alene (5 – 8).
Tilgangen og muligheten for en bloc-reseksjon bestemmes i stor grad av prosessens lokalisasjon og av tilgjengelige metoder for rekonstruksjon. Ved en bikoronal incisjon får man god tilgang til midtre del av fremre skallegrop. For prosesser lokalisert til laterale del av fremre skallegrop og ansiktsskjelettet forlenges snittet nedover i forkant av tragus. Tilgangen via ansiktet kan som regel begrenses til en lateral rhinotomi for prosesser lokalisert til nesekaviteten, mediale del av orbita og etmoidalregionen. Fordelen ved dette snittet er at det kan forlenges ned gjennom overleppen og eventuelt lateralt langs nedre øyelokk slik at hele kjevehulen, samt nedre og laterale del av orbita blir tilgjengelig. Arret pasientene får i ansiktet gror i de aller fleste tilfellene meget pent og vil etter noen måneder være til liten sjenanse.
Vi har konsekvent brukt en frontogaleal periostlapp som dekning mot midtre del av fremre skallegrop og en muskellapp fra m. temporalis til dekning av laterale defekter i kraniet (9). Fordi stilkete periost- og muskellapper er vaskularisert, oppnår man en sterk forsegling av dura og følgelig mindre risiko for infeksjoner og liquorlekkasje ut gjennom operasjonssåret (10).
Kraniofacial kirurgi er forbundet med flere potentielt alvorlige postoperative komplikasjoner (3, 5 – 8). De viktigste er meningitt, liquorlekkasje, pneumocephalus og intrakranialt hematom. Bakteriell kontaminasjon fra nese og bihuler reduseres ved omhyggelig lukning av rifter og defekter i dura før man åpner mot nese- og bihuleregionen. Gjennom lumbaldrenasjen kan man redusere hjernens volum peroperativt for å bedre tilgangen og dessuten redusere det intrakraniale trykket postoperativt for å motvirke lekkasje av liquor. Pneumocephalus inntrer som regel de første dagene etter inngrepet som følge av manøver som øker trykket i de øvre luftveier. Denne komplikasjon kan også inntre i månedene etter inngrepet fordi det rekonstruerte området på skallebasis representerer et svakt område. Pasientene må derfor advares mot å snyte seg kraftig (11). Eventuelle symptomgivende intrakraniale hematomer må evakueres (12).
Senfølger som nekrose i os frontale og tåreveisstenose hvor dakrocystorhinostomi er nødvendig, er sjeldne komplikasjoner (5 – 7). Enkelte pasienter har dessuten sjenerende skorpedanning i nesen postoperativ. Dette er sannsynligvis en følge av strålebehandlingen og ikke av endrede anatomiske forhold som følge av inngrepet.
Vi har foreløpig ikke operert pasienter med dokumentert infiltrasjon av svulsten i frontallappen. Sentre som har stor erfaring med denne formen for kirurgi har vist at infiltrasjon i hjernen ikke nødvendigvis representerer en kontraindikasjon. Ved begrenset intracerebral utbredelse av lavgradig maligne tilstander eller svulsttyper hvor man ikke har annen kurativ behandling, kan kirurgi være aktuelt. Overlevelsen ved svulster med innvekst i dura eller hjernen er imidlertid vesentlig dårligere enn ved svulster som respekterer dura (9). Fjernmetastaser, direkte innvekst i hjernen av biologisk aggressive svulster, infiltrasjon i carotis, sinus cavernosus eller chiasma opticum representerer som regel kontraindikasjoner for kirurgi (7).
Konklusjon
Behandling av ondartede svulster med nær relasjon til fremre skallegrop krever multidisiplinær planlegging og utførelse. Antall komplikasjoner samt de funksjonelle og kosmetiske forhold er akseptable, lidelsens alvorlighetsgrad tatt i betraktning. Selv om vår erfaring foreløpig er begrenset, føler vi oss overbevist om at kombinerte transkraniale-transfaciale inngrep representerer et betydelig fremskritt i behandlingen av svulster med nær relasjon til fremre skallegrop.
- 1.
Ketcham AS, Wilkins RH, Van Buren JM, Smith RR. A combined intracranial approach to the paranasal sinuses. Am J Surg 1963; 106: 698 – 703.
- 2.
Ketcham AS, Chretien PB, Van Buren JM, Hoye RC, Beazley RM, Herdt JR. The ethmoid sinuses: a re-evaluation of surgical resection. Am J Surg 1973; 126: 469 – 76.
- 3.
Cheesman AD, Lund VJ, Howard DJ. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head Neck 1986; 8: 429 – 35.
- 4.
Mack MG, Vogel TJ. MR imaging of the head and neck. Eur Radiol 1999; 9: 1247 – 51.
- 5.
Lund VL, Howard DJ, Wei WI, Cheesman AD. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head Neck 1998; 20: 97 – 105.
- 6.
McCutcheon IE, Blacklock JB, Weber RS, DeMonte F. Anterior transcranial (craniofacial) resection of the paranasal sinuses: surgical techniques and results. Neurosurgery 1996; 38: 471 – 80.
- 7.
Shah JP, Kraus DH, Bilsky MH, Gutin PH, Harrison LH, Strong EW. Craniofacial resection for malignant tumors involving the anterior skull base. Arch Otolaryngol 1997; 123: 1312 – 7.
- 8.
Danks RA, Kaye AH, Milar H, Kleid S. Craniofacial resection in the management of paranasal sinus cancer. J Clin Neurosci 1994; 1: 111 – 7.
- 9.
Arden RL, Mathog RH, Thomas LM. Temporalis muscle-galea flap in craniofacial reconstruction. Laryngoscope 1987; 97: 1336 – 42.
- 10.
Cantø G, Lazzaro C, Pizzi N, Nardo L, Mattavelli F. Skull base reconstruction after anterior craniofacial resection. J Cranio-maxillofac Surg 1999; 27: 228 – 34.
- 11.
Bilsky MH, Kraus DH, Strong EW, Harrison LB, Gutin PH, Shah JP. Extended anterior craniofacial resection for intracranial extension of malignant tumors. Am J Surg 1997; 174: 565 – 8.
- 12.
Beals SP, Joganic EF, Holcombe TC, Spetzler RF. Secondary craniofacial problems following scull base surgery. Clin Plast Surg 1997; 24: 565 – 81.