En kvinne i 40-årene med fallende bevissthetsnivå etter oppstart av sondeernæring

En kvinne i 40-årene ble operert med SASI-bypass (single anastomosis sleeve ileal bypass) (figur 1) grunnet overvektproblematikk. Initialt hadde hun en ønsket vektnedgang fra 96 kg til 60 kg. Et år etter inngrepet ble hun innlagt for oppstart av sondeernæring grunnet ytterligere vekttap som følge av vedvarende reflektorisk oppkast ved matinnntak og lite matlyst. Hun var også plaget av kraftløshet og ankelødemer. Fire måneder tidligere hadde hun vært utredet med gastroskopi og CT abdomen uten at det var funn som kunne forklare symptomene. Etter utredningen ble hun fulgt opp hos klinisk ernæringsfysiolog ved sykehusets overvektspoliklinikk. Kvinnen hadde fra tidligere en kjent makrocytær anemi og var på velregulert legemiddelassistert rehabilitering (LAR) med buprenorfin (14 mg daglig) for tidligere skadelig rusmiddelbruk. I tillegg tok hun daglig tilskudd med vitamin B₆/B₉/B₁₂-, multivitamin og magnesiumtabletter, omega 3 og kaliumklorid 750 mg × 3.

Ved innleggelsen veide kvinnen 46 kg. Sonden skulle plasseres i det normale tarmløpet, men grunnet vanskelige endoskopiske forhold kunne ikke skopør med sikkerhet si om sonden ble lagt i ønsket løp eller i det gastroileale løpet. Før oppstart av sondeernæring ble hun overflyttet til en kommunal sengepost for behandling med 200 mg intravenøs tiamin daglig i ti dager, før videre gradvis opptrapping av sondeernæringen ved oppfølging i kommunen.

Fem dager etter oppstart av sondeernæring ble kvinnen innlagt i akuttmottak grunnet påfallende mentalstatus, snøvlete tale og dyspné samt forverring av kraftløshet og perifere ødemer. Klinisk undersøkelse avdekket ikke ytterligere funn. Vitale parametere var innenfor normalområdet, med puls 81 slag/min, temperatur 36,8 °C, blodtrykk 112/68 mmHg, respirasjonsfrekvens 18 åndedrag/min og saturasjon 97 % på romluft. Glascow coma scale (GCS)-skåren ble vurdert til 15 poeng (skala 3–15).

Siden forrige innleggelse hadde nivåene av fosfat falt fra 1,12 mmol/L til 0,45 mmol/L (0,84–1,44) og natrium steget fra 143 mmol/L til 146 mmol/L (137–145). Kalium og magnesium var innenfor normalområdet. Hemoglobin (Hb) var 9,8 g/dL (11,7–15,3). Albumin var 15 g/L (36–45). Verdiene i serum av gammaglutamyltransferase (S-GGT) var 133 U/L (10–75) og alkalisk fosfatase (S-ALP) 127 U/L (37–109). S-bilirubin, S-alaninaminotransferase (S-ALAT) og P-INR var innenfor normalområdet. Blodgassanalyse viste normale funn. Kreatinin var 33 µmol/L (45–90) og klorid 114 mmol/L (99–108). Hun hadde et lett redusert aniongap på 8 mmol/L. Det ble oppdaget at det ved en feil var gitt daglig sondeernæring på 1 730 kcal, hvorav 1,9 g protein/kg, i stedet for inntil 1 300 kcal, hvorav 1,3 g protein/kg.

Dag 2 falt kvinnens bevissthetsnivå markant. Ved undersøkelse hadde hun latenstid, lett spontannystagmus, multifokale myoklonier og GCS-skår på 11. Pupillene ble beskrevet som moderat dilaterte og med treg lysreaksjon. På mistanke om Wernickes encefalopati med tiaminmangel som årsak ble tiamindosen økt til 400 mg × 3 daglig. For å utelukke meningitt og encefalitt ble det gjort spinalpunksjon der glukose, protein, leukocytter, mikrobiologiske analyser og encefalittantistoffer i spinalvæske viste normale funn. Pupillefunn ga mistanke om økt intrakranielt trykk, men mistanken ble svekket da CT og MR av hodet var uten aktuelle funn og dråpetakten ved spinalpunksjon hadde vært upåfallende.

Dag 3 falt pasientens bevissthetsnivå ytterligere (GCS-skår ikke vurdert). Hun fikk rykninger i skuldrene, blikkdeviasjon og var ikke kontaktbar. EEG viste pågående myoklonisk status epilepticus. Hun ble overflyttet til nevrologisk overvåkningsenhet for antiepileptisk behandling med levetiracetam, lakosamid og fosfenytoin.

S-ammoniakkverdien var 168 µmol/L (11–32), mens leverfunksjonsprøver (INR, bilirubin og ALAT) var uendret normale. Det ble startet behandling av hyperammonemi med laktulose og rifaksimin.

Dag 4 fallerte pasienten ytterligere. GCS-skåren var 3 poeng, og EEG viste non-konvulsiv status epilepticus. Nivået av S-ammoniakk steg kraftig til 295 µmol/L.

Grunnet refraktær status epilepticus og forverring av bevisstheten ble anestesilege kontaktet. Pasienten ble overflyttet til intensivavdelingen for intubasjon og sedasjon, ytterligere ammoniakksenkende tiltak og behandling av status epilepticus med tillegg av propofol og midazolam.

Respiratorisk var hun ukomplisert med enkle respiratorinnstillinger. Sirkulatorisk stabiliserte hun seg etter initielt behov for en moderat dose vasopressor. Strategien for å senke ammoniakkverdien var tredelt: For å raskt fjerne ammoniakk ble det startet intermitterende hemodialyse (IHD), og etter fire timer falt ammoniakkverdien fra 295 µmol/L til 107 µmol/L. Etter avslutning av intermitterende hemodialyse ble det umiddelbart startet høydose kontinuerlig venovenøs hemodiafiltrasjon (CVVHDF), som hun ble behandlet med i tre dager. Parallelt forsøkte man å unngå katabolsk nydannelse av ammoniakk ved å gi næring i form av glukose. Sondeernæring i lav dose ble reintrodusert etter to dager med dialyse.

Dag 10 steg ammoniakkverdien fra 90 µmol/L til 105 µmol/L. Man startet derfor med natriumbenzoat, som virker ved å binde til aminosyren glysin og danne hippursyre, som skilles ut i urin uten å gå via ureasyklusen.

Dag 13 ble pasienten ekstubert grunnet bortfall av epileptisk aktivitet på EEG. Hun våknet og kjente igjen pårørende. Etter 14 dager ble pasienten flyttet fra intensivavdelingen til gastromedisinsk sengepost for observasjon og videre utredning.

Ved oppstart av dialyse var verdien av sink 3,5 μmol/L (10,1–16,6), mens fritt karnitin var i nedre normalområdet med 19 μmol/L (12,2–55,1) og ble substituert. Kvinnen fikk også intravenøst vitamintilskudd og sporstoffelementer, som inneholder andre viktige kofaktorer. Elektrolytter ble monitorert og korrigert.

På sengepost ble årsaker til ikke-hepatisk hyperammonemi videre utredet (tabell 1) (3, 7–10). Forhold som kunne medføre redusert omdanning av ammoniakk til urea, ble undersøkt. Metabolsk screening og test av genpanel med tanke på ureasyklusdefekter var negativ. Utredning med leverelastografi, ny CT abdomen og blodprøver ga ikke holdepunkt for leversvikt eller anatomisk bypass av lever via portosystemisk shunt. Hun hadde ikke urinretensjon eller nyresvikt, og ingen medikamenter kunne assosieres med hyperammonemi. CT abdomen avdekket derimot at sonden lå feilplassert i det gastroileale tarmløpet og ikke i det normale tarmløpet (figur 1).

Andre forhold som kan gi økt ammoniakkproduksjon, ble også undersøkt. Ureaplasma urolyticum-PCR av urin og Mycoplasma pneumoniae-DNA av trakealsekret ble analysert, med negativt resultat, og det var ikke holdepunkt for gastrointestinal blødning.

Etter fire uker ble pasienten utskrevet til hjemmet i god form og med normale ammoniakkverdier. Ett år etter akuttinnleggelsen oppgir pasienten at hun lever et godt og sosialt liv med trening fire ganger i uken. Sonden ble seponert tre måneder etter utskrivning, og hun spiser nå litt sakte, men ellers som normalt. Vekten har stabilisert seg på rundt 53 kg.