Pagets sykdom i brystvorten

    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Abstract

    BACKGROUND

    Paget's disease of the nipple comprises approximately 1 % of all breast cancers, and presents with unilateral eczematoid changes to the nipple, areola or surrounding skin. Symptoms can be pain, itching or stinging in the area.

    CASE PRESENTATION

    A female patient in her sixties presented to the skin clinic 18 months after initial detection of a rash surrounding her left nipple. Earlier ultrasound and mammography had not indicated pathology. Clinical suspicion and punch biopsies revealed a ductal carcinoma in situ. Surgical excision had to be repeated three times before the underlying malignancy was totally removed.

    INTERPRETATION

    Eczematoid changes in the nipple area are associated with underlying ductal carcinoma or a carcinoma in situ, and biopsies should be taken.

    Artikkel

    Pagets sykdom betegner en hudforandring i brystvorten som skyldes et underliggende karsinom. Ved ensidig eksematøst utslett i mamilla bør man mistenke sykdommen og ta en enkel stansebiopsi.

    En kvinne i slutten av 60-årene hadde observert utslett rundt venstre mamilla i ca. 18 måneder og tatt det opp med flere leger, uten at noen hadde mistenkt annet enn eksem. Behandling med lokale steroider hadde ikke hatt effekt, og utslettet økte sakte i diameter. Hun ble henvist til ultralydundersøkelse og mammografi, begge med negative funn. Pasienten ble overrasket over at legene ved brystdiagnostisk senter ikke tok fatt i utslettet og kontaktet selv hudlege.

    Ved undersøkelse hos hudlege ble det funnet et ensidig erytematøst, småpapuløst, lett skjellende utslett i areola og ut mot kanten av mamilla (figur 1). Hudlegen mistenkte Pagets sykdom i brystvorten. Det ble derfor tatt to stansebiopsier til histopatologisk undersøkelse. Begge viste hud med atypiske celler i epidermis, forenlig med Pagets sykdom i brystet.

    Pasienten ble henvist til en kreftavdeling for utredning og behandling. Hele det klinisk affiserte området ble fjernet, og det ble påvist et underliggende fokalt område på 8 mm i diameter, histologisk klassifisert som intraduktalt karsinom in situ grad 3. Tilstrekkelige frie reseksjonsrender ble først oppnådd etter tre operasjoner. Infiltrerende tumor ble ikke påvist. Pasienten er nå fulgt opp i mer enn ett år, og det har ikke vært tegn til spredning.

    Diskusjon

    Diskusjon

    Pagets sykdom i brystvorten står for kun 1–3 % av alle diagnostiserte tilfeller av kreft i brystet og forekommer hyppigst hos kvinner over 50 år (1). Tilstanden må ikke forveksles med bensykdommen osteitis deformans, som også er kjent under navnet Pagets sykdom.

    Det typiske forløpet starter med utslett som sprer seg sakte utover i mamillaområdet, av og til med retraksjon av mamilla. Utslettet kan fremstå som eksematøst med væsking, vesikkeldannelse og flassing og kan gi kløe, smerte og svie. Slike kliniske funn i brystvorteområdet kan være uttrykk for underliggende in situ-karsinom eller invasiv brystkreft, ofte uten funn ved palpasjon, ultralyd eller mammografi (2).

    Pagets sykdom i brystvorten må mistenkes ved ensidig utslett eller andre eksemlignende forandringer i eller rundt mamilla. Diagnosen kan bekreftes ved histopatologisk undersøkelse av en 3–4 mm bred stansebiopsi fra det inflammerte området. Palpering av lymfeknuter i aksille og rundt clavicula bør også utføres. Aktuelle differensialdiagnoser er – foruten ulike former for dermatitt – psoriasis, basalcellekarsinom, invasivt plateepitelkarcinom, plateepitelkarsinom in situ (Bowens sykdom) og superfisielt spredende melanom.

    Ved histologi sees typiske Paget-celler i epidermis, dvs. store celler med klart cytoplasma og eksentrisk, hyperkromatisk kjerne. Ved mistanke om melanom kan det gjøres en immunhistokjemisk undersøkelse. Mammografi, og eventuelt MR, er viktig for å avdekke underliggende brystkreft. Behandlingen er kirurgi og annen onkologisk behandling avhengig av omfanget av den underliggende kreftsykdommen.

    Hos vår pasient var det hennes egen uro som førte til at det ble tatt biopsi, og det gikk 18 måneder før sykdommen ble diagnostisert. Forsinket diagnose kan gi prognosetap.

    Pasienten har gitt samtykke til at artikkelen blir publisert.

    Artikkelen er fagfellevurdert.

    PDF
    Skriv ut
    Kommenter artikkel

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media