Diskusjon
Pagets sykdom i brystvorten står for kun 1–3 % av alle diagnostiserte tilfeller av kreft i brystet og forekommer hyppigst hos kvinner over 50 år (1). Tilstanden må ikke forveksles med bensykdommen osteitis deformans, som også er kjent under navnet Pagets sykdom.
Det typiske forløpet starter med utslett som sprer seg sakte utover i mamillaområdet, av og til med retraksjon av mamilla. Utslettet kan fremstå som eksematøst med væsking, vesikkeldannelse og flassing og kan gi kløe, smerte og svie. Slike kliniske funn i brystvorteområdet kan være uttrykk for underliggende in situ-karsinom eller invasiv brystkreft, ofte uten funn ved palpasjon, ultralyd eller mammografi (2).
Pagets sykdom i brystvorten må mistenkes ved ensidig utslett eller andre eksemlignende forandringer i eller rundt mamilla. Diagnosen kan bekreftes ved histopatologisk undersøkelse av en 3–4 mm bred stansebiopsi fra det inflammerte området. Palpering av lymfeknuter i aksille og rundt clavicula bør også utføres. Aktuelle differensialdiagnoser er – foruten ulike former for dermatitt – psoriasis, basalcellekarsinom, invasivt plateepitelkarcinom, plateepitelkarsinom in situ (Bowens sykdom) og superfisielt spredende melanom.
Ved histologi sees typiske Paget-celler i epidermis, dvs. store celler med klart cytoplasma og eksentrisk, hyperkromatisk kjerne. Ved mistanke om melanom kan det gjøres en immunhistokjemisk undersøkelse. Mammografi, og eventuelt MR, er viktig for å avdekke underliggende brystkreft. Behandlingen er kirurgi og annen onkologisk behandling avhengig av omfanget av den underliggende kreftsykdommen.
Hos vår pasient var det hennes egen uro som førte til at det ble tatt biopsi, og det gikk 18 måneder før sykdommen ble diagnostisert. Forsinket diagnose kan gi prognosetap.