Se artikkelen og alle kommentarer

Myokardfibrose ved medfødt hjertefeil

Thomas Möller, Charlotte de Lange Om forfatterne
Artikkel

Torvald Espeland og medarbeidere har skrevet en verdifull og interessant oversikt over myokardfibrose, men utelater å nevne et viktig kardiologisk fagfelt ved myokardfibrose, nemlig medfødte hjertefeil hos både barn og voksne (1). Medfødt hjertefeil forekommer hos ca. 1 % av nyfødte. Langtidskomplikasjoner hos undergrupper med medfødte hjertefeil rammer derfor et betydelig antall pasienter, ofte i relativt ung alder.

I flere tiår har man hatt kunnskapen om fibroseutvikling som en bekymringsverdig langtidskomplikasjon tross kirurgisk reparasjon av hjertefeilen tidlig i livet (2). Fibroseutviklingen synes hos disse pasientene ikke kun å være knyttet til hjertefeilens alvorlighetsgrad eller cyanose, men også til genetiske faktorer. Myokardfibrose er en viktig medvirkende årsak til hjertesviktutvikling hos voksne med medfødte hjertefeil (3). Hos pasienter med enkel ventrikkel bidrar tidlig fibroseutvikling sannsynligvis til pumpesvikt i barnealder (4).

MR-undersøkelse med T1-mapping og beregning av ekstracellulært volum kan gi unik informasjon om myokard og grad av diffus fibrose, men er noe mer komplisert å bruke enn angitt i artikkelen. Metoden for T1-mapping er maskinspesifikk og ennå ikke helt standardisert for klinisk bruk. T1-relaksasjonstiden påvirkes av flere faktorer og forskjellige tekniske parametre, og ekstracellulært volum anses som en mer robust parameter. Derfor er det anbefalt å etablere lokale referanseverdier for å oppnå reproduserbare målinger av god kvalitet (5). Økt diffus myokardfibrose er påvist med T1-mapping ved ulike typer hjertefeil som Fallots tetrade, medfødt aortastenose, enkel ventrikkel og transposisjon av de store arterier (6).

Myokardfibrose er en viktig faktor for utvikling av nedsatt myokardfunksjon ved ervervede og medfødte hjertesykdommer. Korrekt anvendt kan MR-teknikker hjelpe med å forstå og kartlegge fibroseprosessen.

Anbefalte artikler