Pasienter med cystisk fibrose lever lenger enn før

Trine B. Haugen Om forfatteren

Amerikanske registerdata viser at dødeligheten for pasienter med cystisk fibrose synker.

Røntgenbilde av ung mann med cystisk fibrose. Illustrasjonsfoto: Sciencephoto/NTB scanpix

Amerikanske forskere har nylig undersøkt utviklingen i dødelighet hos personer med cystisk fibrose ved å bruke data fra et landsomfattende pasientregister som ble etablert i 1966 (1).

I perioden 2000 – 10 økte antall registrerte pasienter fra 21 000 til 26 000, median alder økte fra 14,3 år til 16,7 år og justert mortalitet gikk ned med 1,8 % per år. Gutter/menn hadde 19 % lavere justert risiko for død enn jenter/kvinner. For barn født og diagnostisert med cystisk fibrose i 2010 er median forventet levealder 40 år (95 % KI 39 – 42 år) for gutter og 37 år (95 % KI 35 – 39 år) for jenter. Hvis denne dødelighetsutviklingen fortsetter, vil forventet levetid stige til rundt 50 år.

– Dette er gode nyheter for norske pasienter med cystisk fibrose, sier overlege Egil Bakkeheim ved Norsk senter for cystisk fibrose, Oslo universitetssykehus. – Resultatene samsvarer med data fra Storbritannia fra 2007. Vi har ikke registerdata fra Norge, men Norsk senter for cystisk fibrose er i ferd med å bygge opp et nasjonalt register, som skal omfatte de rundt 300 norske pasientene. I skandinaviske studier er det ikke sett tilsvarende kjønnsforskjeller som i studien fra USA.

Studien er den første som er utført i en periode med nyfødtscreening for cystisk fibrose i alle amerikanske delstater. Norge var i 2012 det første landet i Norden som startet med nyfødtscreening for cystisk fibrose.

– Det er nå tatt i bruk et medikament, ivakaftor, som er rettet mot den basale årsaken til klorkanaldefekten ved cystisk fibrose for klasse III-mutasjoner. Flere medikamenter vil komme. Dette har innledet en ny æra i behandlingen av cystisk fibrose som gir håp om ytterligere økt levealder, sier Bakkeheim.

1

MacKenzie T, Gifford AH, Sabadosa KA et al. Longevity of patients with cystic fibrosis in 2000 to 2010 and beyond: survival analysis of the cystic fibrosis foundation patient registry. Ann Intern Med 2014; 161: 233 – 41. [PubMed] [CrossRef]

Kommentarer

(0)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.

Anbefalte artikler