Fra nevropatologi til essensielt menneskelige egenskaper

Tormod Fladby Om forfatteren
Artikkel

Miller, Bruce L.

Frontotemporal dementia

200 s, tab, ill. Oxford: Oxford University Press, 2013. Pris GBP 94

ISBN 978-0-19-538049-1

Miller skriver lettfattelig, utfyllende og innsiktsfullt, men ikke populært, om frontotemporallappssykdommer.

Frontallappen bærer essensielt menneskelige egenskaper. Samtidig er den en del av hjernen som er komplisert å kartlegge og som vi forstår kun ufullstendig, både ved sykdom og ved normal funksjon.

Forfatteren har vært sentral i forskningsområdet i 20 år, ikke minst i forhold til molekylær og genetisk etiologi, noe boken bærer preg av.

Frontotemporallappsdemens gir lokalisert skade i nettverksfunksjoner og regioner. Utfall og endret funksjon ved skade gir dermed også mye informasjon om normalfunksjon i frontallappen. En vesentlig bonus ved denne boken, sammenliknet med oversiktsartikler, er kapitlet som diskuterer hva disse sykdommene forteller oss – om regulering av emosjoner, kontrollfunksjoner, fri vilje, identitet, til og med religiøs og politisk overbevisning.

Terminologien rundt frontallappssykdommer har utviklet seg raskt, parallelt med økt forståelse av etiologi, slik at nomenklatur og undergrupper er endret. Dette er godt beskrevet i et innledende kapittel. Deretter følger omtale av klinisk praksis, nevropatologi og genetikk ved de kliniske hovedgruppene, atferdsvariant, primær progressiv afasi og semantisk demens. Også sykdomsspekteret som utgjøres av overgangsformer mot amyotrofisk lateral sklerose, kortikobasal degenerasjon og progressiv supranukleær parese blir diskutert. Her er det redegjort for hvordan sykdomsbildene klinisk utvikler seg over i hverandre – avhengig av hvor den degenerative prosessen starter og fortsetter. Vi får et innblikk i hvordan samme mutasjon og nevropatologiske bilde kan gi opphav til klinisk sykdomsbilde innen ulike kategorier hos ulike familiemedlemmer, formodentlig avhengig av annen genetisk og ervervet bakgrunnsrisiko.

Nevropatologi og genetikk blir systematisk og utfyllende gjennomgått, delvis med gjentakelser fra foregående kapitler. Til slutt er det en gjennomgang av behandlingsalternativer, inklusive psykososial behandling, oppfølging av familier etc. samt farmakologisk behandling der virkemidlene er begrenset, og mer eksperimentelle mulige fremtidige behandlingsformer.

Alt i alt er dette en god og velskrevet bok, av størst verdi for lesere med interesse for nevrobiologi og molekylære mekanismer innen nevrofag samt nevropatologi.

Sammenliknet med artikler og forskningsrapporter er ulempen ved bøker den lange tiden frem til publikasjon. Det gjelder også her, spesielt med hensyn til molekylærgenetikk og klinisk-etiologisk forståelse der forskningsdata akkumuleres raskt og «det siste» ikke kommer med. Som kilde til bakgrunnsinformasjon er imidlertid boken svært god.

Anbefalte artikler