Diskusjon
Autonom dysrefleksi er en vanlig og velbeskrevet komplikasjon etter ryggmargsskade. Den opptrer hos 51 % av barn og 48 – 90 % av voksne med skade i nivåer høyere enn Th6 (5, 6). Autonom dysrefleksi er mindre hyppig ved inkomplette og ikke-traumatiske ryggmargsskader (7). Dysrefleksien kan initieres av en rekke ulike tilstander nedenfor skaden. De aller vanligste tilstandene som utløser autonom dysrefleksi er utvidet urinblære og forstoppelse, som hos barn utgjør 85 % av de utløsende årsaker (5). Tilstander som trykksår, seksuell aktivitet, fødsel, rektaleksplorasjon og stramme klær og sko kan også utløse autonom dysrefleksi (7, 8).
Autonom dysrefleksi forårsakes av manglende kommunikasjon mellom det autonome nervesystemet over og under ryggmargsskaden. En bestemt tilstand nedenfor skaden, som for eksempel utvidet urinblære, sender et kraftig sensorisk signal til sentralnervesystemet. De sensoriske signalene kommer ikke forbi ryggmargsskaden og til hjernen, men utløser en sympatisk respons fra ryggmargen nedenfor skaden. Den sympatiske aktiveringen gir generell vasokonstriksjon og blodtrykksstigning. Baroreseptorer i aortabue, koronar- og halsarterier oppfatter blodtrykksstigningen og formidler signalene til hjernen gjennom hjernenerve 9 (n. glossopharyngeus) og hjernenerve 10 (n. vagus). Hjernen prøver å senke blodtrykket ved å sende hemmende signaler nedover ryggmargen og til hjertet via n. vagus. De hemmende signalene som sendes nedover ryggmargen, blokkeres ved skaden. Dette forsterker den parasympatiske responsen med vasodilatasjon ovenfor skaden og bradykardi. Når den parasympatiske responsen ikke er tilstrekkelig for å senke blodtrykket, vil den autonome dysrefleksien bli opprettholdt inntil den utløsende årsaken opphører (6, 7) (fig 3).
Det er vanskelig å diagnostisere autonom dysrefleksi, med mindre man kjenner til tilstanden fra før. Typiske symptomer er ansiktsrødme, hodepine, svetting og piloereksjon (gåsehud). Barn under fem år forteller sjelden om hodepine, og ingen får piloereksjon (5, 7). Diagnosen stilles ved at man registrerer en systolisk blodtrykksstigning på mer enn 15 mm Hg hos barn og mer enn 20 mm Hg hos voksne, ledsaget av en eller flere typiske symptomer og tegn (5, 8). En blodtrykksstigning må relateres til pasientens habituelle blodtrykk. Selv om bradykardi er typisk ved autonom dysrefleksi, kan variasjoner i responsen på den autonome påvirkningen gi både normal hjertefrekvens og takykardi (5, 7, 8). Alvorlighetsgraden av autonom dysrefleksi kan variere fra asymptomatisk, forbigående hypertensjon til livstruende tilstander som hjerneblødning og hjertestans (9).
Den akutte behandlingen av autonom dysrefleksi retter seg mot å fjerne utløsende årsak og få blodtrykket ned. Pasienten skal bringes i sittende posisjon for å senke blodtrykket, og potensielle triggere som stramme klær, belte og sko fjernes. Deretter må man undersøke de vanligste utløsende årsakene, som utvidet urinblære og forstoppelse, og eventuelt sette inn tiltak mot dette. Ved en hypertensiv krise må man iverksette hurtigvirkende blodtrykkssenkende behandling, og nifedipin eller nitrater brukes mest på voksne og barn (8, 10, 11). Ved symptomgivende hypotensjon, bradykardi eller asystole må man følge vanlige retningslinjer for resuscitering, men samtidig prøve å identifisere og eliminere utløsende årsak.
Vår pasient hadde en uvanlig klinisk manifestasjon av autonom dysfunksjon, både med tanke på alvorlighetsgrad og presentasjon. Vi har ikke lyktes i å finne kasuistikker om livstruende anfall av autonom dysrefleksi hos barn. Gutten oppfylte ikke kriteriet med blodtrykksstigning under anfall, men vi har ikke opplysninger om hans habituelle blodtrykk, og pasienter med ryggmargsskade kan ha et vedvarende lavt blodtrykk (11, 12). Det er derfor mulig at han kan ha hatt blodtrykksstigning. I en retrospektiv studie av autonom dysrefleksi hos barn hadde to barn under fem år ikke-signifikant blodtrykksstigning under anfall (5). De hadde også uspesifikke symptomer som slapphet og irritabilitet.
Pasienten vår fikk hypotensjon under anfall, mens man ville ha forventet hypertensjon. Dette kan forklares ved en sterk parasympatisk stimulering med vasodilatasjon og vagal påvirkning av hjertet med negativ inotropi og senkning av hjerterytmen. Alvorlig hypotensjon og bradykardi etter ryggmargsskade (nevrogent sjokk) er velbeskrevet hos voksne, men forekommer i den akutte fasen etter skaden (6). Det er imidlertid flere kasuistikker som beskriver voksne pasienter med behov for permanent pacemaker på grunn av residiverende anfall av hypotensjon og bradykardi (12).
Siden vår pasient ikke hadde hypertensjon, ble behandlingen rettet mot utløsende årsak og anfallsbegrensende tiltak. Den antatt utløsende årsak var en utvidet urinblære, og denne ble behandlet med regelmessig kateterisering. Behandlingen med pacemaker vil ikke ha effekt på vasodilatasjon og hypotensjon, men vil hindre en samtidig bradykardi, som vil forverre situasjonen. Pasienten har ikke hatt symptomgivende anfall eller arytmier etter at behandlingen med pacemaker og ren, intermitterende kateterisering ble startet, noe som understøtter diagnosen autonom dysrefleksi.
Tilstanden var vanskelig å diagnostisere av flere grunner. Pasientens sykehistorie og kliniske tilstand ledet tankene mot infeksjon som grunnsykdom. Man var ikke oppmerksom på risikoen for autonom dysrefleksi, og foreldrene var heller ikke informert om denne tilstanden etter guttens første sykehusopphold. På grunn av alderen kunne han ikke redegjøre for sine symptomer, og han fikk alvorlig autonom dysrefleksi uten andre ledsagende tegn.