Calvé-Legg-Perthes’ sykdom

Pål Benum Om forfatteren
Artikkel

Helt siden tilstanden først ble beskrevet for vel 100 år siden, har det vært uenighet om hvordan Calvé-Legg-Perthes’ sykdom skal behandles. Mye tyder på at vi har overbehandlet barna.

Calvé-Legg-Perthes? sykdom er karakterisert av varierende grad av sammenfall og avflatning av caput femoris hos barn i vekst. Tilstanden ble først beskrevet av tsjekkeren Karel Maydl i 1897 og av svensken Johann Henning Waldenström i 1909. Den fikk imidlertid sitt navn Calvé-Legg-Perthes’ sykdom etter at tilstanden ble beskrevet i 1910 av tre forskjellige leger: Jacques Calvé fra Frankrike, Arthur T. Legg fra USA og Georg Perthes fra Tyskland (1-3). Over 100 år senere er årsaksforholdene fortsatt uklare til tross for tallrike studier av tilstanden. Det er enighet om at nekrose av beinvevet fører til sammenfall av caput femoris og at nekrosen er forårsaket av nedsatt blodtilførsel. Årsaken til nedsatt blodtilførsel er imidlertid høyst uviss. Det er også uklart hvorfor det hos enkelte barn kan inntreffe en så å si komplett normalisering, mens det hos andre oppstår et nesten fullstendig sammenfall av leddhodet, med artrose som følge etter avsluttet vekst.

Opp gjennom tidene har det vært svært uklart hvilken behandling som er å foretrekke. Langvarig avlastning i form av sengeleie, eventuelt kombinert med strekkbehandling, avlastning med krykker og immobilisasjon med ortoser eller gips, ble lenge ansett som riktig behandling, spesielt de første 50 årene etter at tilstanden ble beskrevet. I en oversiktsartikkel i Tidsskriftet i 1955 (4) skriver Marlon Foss Hauge at det er kommet en rekke meddelelser om oppsiktsvekkende gode resultater etter sengeleie 1 – 2 år og opptil fire år. Han anbefalte imidlertid at sengeleie burde begrenses til 1 – 1,5 år og at avlastning med krykker burde gjennomføres deretter i inntil seks måneder. Strekkbehandling som supplement til sengeleie ble anvendt så lenge det var smerter eller kontraktur i hoften.

I løpet av 1970- og 80-årene ble operativ behandling tatt i bruk under den filosofi at utvikling av et mer sfærisk caput femoris ville utvikle seg hvis caput ble gitt en bedre dekning av acetabulum. Variserende proksimal femurosteotomi ble introdusert for å oppnå dette (5), senere også bekkenosteotomi (6).

Flere norske studier har bidratt til å belyse problemene rundt Calvé-Legg-Perthes’ sykdom. Halfdan Sundt utførte en omfattende studie av pasienter behandlet ved Kysthospitalet i Fredriksvern (senere Stavern). Han publiserte en monografi på 229 sider (!) i 1920 (7). Arbeidet, som ble lagt til grunn for hans doktorgradsarbeid, omfattet bl.a. en studie av 48 unilaterale tilfeller. Det ble ikke påvist noen forskjell i resultatene etter tre forskjellige behandlingsmetoder (immobilisasjon, immobilisasjon med strekk eller ingen behandling). I 1949 publiserte han videre en studie av 153 hofter med 10 – 52 års oppfølging (8). I denne studien fant han at langtidsresultatene var best hos dem som hadde fått tilstanden tidlig i barneårene og at resultatene var uavhengig av hvorvidt barna hadde blitt behandlet eller ikke. Videre fant han at formen på leddhodet ved avsluttet vekst var avgjørende for langtidsprognosen, inkludert risiko for artroseutvikling.

I dette nummer av Tidsskriftet publiserer Ola Wiig og medarbeidere en oversiktsartikkel om Calvé-Legg-Perthes’ sykdom (9). Den er basert på en litteraturstudie samt resultatene fra en omfattende prospektiv studie som ble igangsatt i 1996. Studien ble utført etter initiativ fra Terje Terjesen og Svein Svenningsen. Alle de 425 pasientene som fikk diagnosen Calvé-Legg-Perthes’ sykdom i Norge i den påfølgende femårsperioden, ble inkludert i studien. 368 av disse (87 %) hadde unilateral affeksjon, og 358 av dem ble fulgt i fem år. Ola Wiig har sammen med initiativtakerne foretatt en meget omfattende analyse av resultatene, og studien inngikk i hans doktorgradsarbeid i 2009 (10). Studien er unik, ettersom det tidligere er publisert kun én større prospektiv studie (11). På basis av en relativt omfattende litteraturstudie og egne forskningsresultater fant forfatterne grunnlag for følgende konklusjoner: Barn som er seks år eller eldre når de diagnostiseres med Calvé-Legg-Perthes’ sykdom og som har over 50 % caputnekrose, bør vurderes for operativ behandling. Barn under seks år ved diagnosetidspunktet eller som har under 50 % caputnekrose bør behandles symptomatisk. Abduksjonsortose har ingen plass i behandlingen. Det er grunn til å tro at denne studien vil få betydning for valg av behandling av barn med Calvé-Legg-Perthes’ sykdom i fremtiden.

Anbefalte artikler