Trygve Holmøy Om forfatteren
Artikkel

Denne kasuistikken illustrerer diagnostiske utfordringer ved subakutt encefalopati. Ved akutt innsettende afasi, kraftsvikt og ustøhet var innleggelsesdiagnosen hjerneslag rimelig. Flere forhold pekte imidlertid i en annen retning: Pasienten hadde hatt mental endring i ukene forut for innleggelsen, fokalnevrologiske utfall ble ikke påvist, og radiologisk diagnostikk viste verken blødning eller infarkt. Betydelig og økende innhold av protein og økt celletall i spinalvæsken pekte i retning av inflammatorisk sykdom. Encefalitt var derfor en nærliggende diagnose.

Hva så når vanlig mikrobiologisk diagnostikk ikke gir napp? Prøvesvarene kan være falskt negative, eller pasienten kan ha en annen infeksjon. Siden pasienten også hadde myoklonier, var Creutzfeldt-Jakobs sykdom en klar mulighet. Dersom pasienten kan ha immunsvikt, er det viktig å huske muligheten av at det kan foreligge opportunistiske infeksjoner, slik som progredierende multifokal leukoencefalopati.

Autoimmunitet, eller inflammasjon uten infeksjon, er en annen mulighet. Multippel sklerose og akutt demyeliniserende encefalomyelitt kan begge forårsake akutt encefalopati, men gir gjerne typiske MR-forandringer. Spinalvæskeundersøkelsen tydet heller ikke på multippel sklerose.

I de senere år har man fått økt kunnskap om autoimmun encefalopati assosiert med spesifikke autoantistoffer. Autoimmun encefalopati kan være reversibel ved korrekt behandling, og spesifikke autoatistoffer kan være nøkkelen til diagnosen (1). Paraneoplastisk encefalomyelitt og limbisk encefalitt assosiert med autoantistoffer mot onkonevrale antigener som Yo, Hu og CV2, er kjente eksempler (2). Imidlertid har ikke alle pasienter med autoimmun encefalopati underliggende malignitet, og ved dramatiske sykdomsbilder kan kortikosteroider gi effekt. Dette gjelder særlig pasienter med antistoffer rettet mot proteiner som er uttrykt på overoverflaten av nevroner, slik som N-metyl-D-aspartatreseptorer (NMDA), spenningsavhengige kaliumkanaler (VGKC) og GABAB-reseptorer (3). Således ble det nylig rapportert at 15 pasienter som hadde fått diagnostisert Creutzfeldt-Jakobs sykdom på klinisk grunnlag, viste seg å ha autoimmun encefalopati med anti-VGKC-antistoffer (4). Kun tredjeparten hadde påvisbar tumor, mens 12 av 13 som fikk immunsuppressiv behandling ble bedre – hos fem ble effekten beskrevet som dramatisk.

Pasienter med autoimmun encefalopati kan ha flere autoantistoffer og også annen autoimmun sykdom, ikke sjelden tyreoiditt. Ved autoimmun encefalitt med anti-GABAB-reseptorantistoffer hadde halvparten av pasientene også antistoffer mot TPO, GAD65, eller spenningsavhengige kalsiumkanaler (5). Forekomst av nevronantistoffer er ikke blitt systematisk undersøkt ved Hashimotos encefalopati. Det er mulig at pasientene i tillegg til anti-TPO også har nevronantistoffer som er viktigere i patogenesen, og at tilstanden ikke er en egen entitet (5). For klinikeren er imidlertid hovedbudskapet at akutt encefalopati kan skyldes autoimmunitet og respondere på immunsuppresjon, og at analyse av nevron- og thyreoideaantistoffer kan bidra til diagnosen.

Anbefalte artikler