Diskusjon
Reversibelt cerebral vasokonstriksjon-syndrom er en klinisk-angiografisk entitet som innbefatter akutt, intens, residiverende hodepine, eventuelt fluktuerende nevrologiske funn og reversibel segmental vasokonstriksjon som typisk affiserer flere cerebrale arterier i multiple kargebeter (1). Et potensielt forvirrende trekk ved tilstanden er ledsagende subaraknoidalblødning, som er rapportert hos 25 % (1). Dette kan by på diagnostiske utfordringer, men med kjennskap til tilstandens kliniske presentasjon og angiografiske funn kan man med stor grad av sikkerhet stille diagnosen. Det er grunn til å tro at den forekommer hyppigere enn tidligere antatt og lett kan overses eller feildiagnostiseres.
Tilstanden ble først beskrevet av Call og medarbeidere i 1988 som «Call syndrome» eller «Call-Fleming syndrome» (2). Etter dette er flere liknende tilstander blitt beskrevet under navn som «benign angiopathy of the central nervous system» (3), «postpartum angiopathy» (4), «thunderclap headache with reversible vasospasm» (5), «migrainous vasospasm/angiitis» (6) og «drug-induced cerebral arteritis/angiopathy» (7). En av autoritetene på tilstanden, L. Calabrese, har anbefalt å samle alle disse benevnelsene under betegnelsen «reversibelt cerebral vasokonstriksjon-syndrom» (RCVS) (8), derfor er det denne som er benyttet i denne artikkelen.
Patogenesen er mangelfullt forstått, men en forstyrrelse i den cerebrale vaskulære kontrollen ser ut til å spille en sentral rolle. Syndromet rammer oftest unge voksne og opptrer tre ganger så hyppig hos kvinner som hos menn (1). Tilstanden kan oppstå spontant, men er vanligvis assosiert med en utløsende faktor, ofte reseptfrie sympatomimetika slik som nesespray eller andre vasoaktive substanser som pseudoefedrin, ergotderivater, kokain og medikamenter som modulerer det dopaminerge og seratonerge systemet. Cannabis kan også forårsake cerebral vasospasme (8).
Ikke-farmakologiske faktorer inkluderer fødsel, porfyri, feokromocytom, carotisendarterektomi og intravenøs immunoglobulinbehandling (1). Tilstanden er også beskrevet ved koital hodepine (9).
Hodepinen er vanligvis lokalisert oksipitalt eller over vertex. Den ofte hyperakutte og kraftige karakteren (thunderclap headache) reiser ofte mistanke om subaraknoidalblødning. Subaraknoidalblødninger ved denne tilstanden er typisk lokalisert over den superolaterale del av hjerneoverflaten, en uvanlig lokalisering for subaraknoidalblødning forårsaket av aneurismeruptur. Blødningene er oftest minimale eller middels store og er ikke årsak til den utbredte segmentale vasokonstriksjonen. Dette i motsetning til aneurismeblødninger, der vasokonstriksjonen er lokalisert i umiddelbar nærhet til aneurismet (1). Hodepinen svinger i intensitet, forverres av fysisk aktivitet og avtar gradvis over dager til uker. Synsforstyrrelser er vanlig i forløpet og tilskrives vasogent ødem i oksipitallappene, tilsvarende det man ser ved posterior reversibel encefalopati-syndrom (10). Liknende og forbigående nevrologiske utfall ses også ved migrene og transitorisk iskemisk anfall (TIA), selv om hodepine er uvanlig ved sistnevnte tilstand.
Et absolutt kriterium for å stille diagnosen er angiografisk påvisning av reversibel segmental vasokonstriksjon i cerebrale arterier som avgår fra circulus Willisi og deres grener. De poststenotiske segmentene kan være dilaterte. I de fleste tilfellene er både carotis- og vertebro-basilaris-kretsløpet affisert. Forandringene kan noen ganger være beskjedne og vanskelig å avdekke på MR- og CT-angiogrammer. Intraarteriell cerebral angiografi er derfor gullstandarden i diagnostikken, men bør forbeholdes pasienter med subaraknoidalblødning eller nevrologiske utfall der man frykter utvikling av cerebralt infarkt. Angiografifunnene kan likne dem man ser ved cerebral vaskulitt. Ved cerebral vaskulitt utvikles hodepinen over lengre tid, er ofte ledsaget av redusert hukommelse, kramper og påvirket allmenntilstand, og vanligvis påvises det cerebrale infarktforandringer.
Pasienter med reversibelt cerebral vasokonstriksjon-syndrom er i relativt god allmenntilstand, til tross for utbredte angiografiske forandringer. Fravær av iskemiske lesjoner, negative blodprøver og eventuell påvisning av en utløsende årsak er med på å skille de to tilstandene fra hverandre. I tillegg vil spinalvæskeanalyse som regel være normal, i motsetning til ved cerebral vaskulitt, der man finner lettgradig pleocytose og økte proteinverdier i 80–90 % av tilfellene (11). Det anbefales kontrollangiografi etter 3–6 uker. Hvis man på denne finner normalisering av tidligere funn, er diagnosen bekreftet.
Prognosen er god, ettersom fullstendig remisjon av symptomene er hovedregelen (> 95 % av rapporterte tilfeller). Tilbakefall av tilstanden er heller aldri blitt rapportert (1). Den kan imidlertid ha et forlenget forløp (8). Seponering av mistenkte vasoaktive substanser er av største viktighet, på linje med nøye blodtrykkskontroll. Vanligvis kan hodepinen kuperes med paracetamol. I tillegg anbefales det bruk av en kalsiumantagonist (nimodipin eller nifedipin) for å påskynde reversering av vasokonstriksjonen, ettersom hjerneinfarkt er rapportert som komplikasjon til tilstanden. Andre behandlinger som har vært benyttet er korte steroidkurer. Magnesiumsulfat har vært brukt i en del postpartumtilfeller (3).