Diskusjon
Pasienten utviklet arteritis temporalis, en diagnose som ble bekreftet ved histologisk påvisning av transmural inflammasjon i a. temporalis superficialis. I forløpet ble tilstanden komplisert med nekrotiserende ulcerasjoner av hodebunn, såkalt skalpnekrose.
Skalpnekrose ved arteritis temporalis ble første gang beskrevet av Cooke og medarbeidere i 1946 (6). Tilstanden er sjelden og under 100 tilfeller er beskrevet i engelsk litteratur (7). Vi kjenner ikke til norske rapporter om skalpnekrose. De fleste pasientene er over 70 år. Som hos vår pasient ses skalpnekrose oftest i de frontale, parietale og temporale områder, og mer enn halvparten av pasientene har bilateral affeksjon (7). Skalpnekrose utvikles som oftest før start av behandling med kortikosteroider, men kan også utvikles under behandling med slike medikamenter og etter seponering (5, 8). Vår pasient merket de første hudsymptomer dagen etter inntak av en tablett Albyl-E (styrke ukjent), men dette hadde neppe sammenheng med den påfølgende blødning og histologisk bekreftede vaskulitt. Skalpnekrose er rapportert hos pasienter med normal SR (9), men som hos vår pasient har de aller fleste høy sykdomsaktivitet med forhøyet SR og CRP.
Hodebunnen har en rik blodforsyning, og oksygenert blod sikres fra grener av både a. carotis externa og interna. Når skalpnekrose utvikles på tross av denne rikt anostomoserende blodforsyningen, signaliserer dette en utbredt og alvorlig vaskulittsykdom (10). Skalpnekrose er da også forbundet med andre alvorlige komplikasjoner til arteritis temporalis. Synsforstyrrelse eller synstap forekommer hos opptil 70 % av slike pasienter (7), noe som er langt hyppigere enn ved arteritis temporalis uten skalpnekrose (4). Vår pasient hadde kortvarige og forbigående episoder med synsforstyrrelse, men varige forandringer utviklet seg ikke. Andre komplikasjoner som ofte ses sammen med skalpnekrose er tungegangren og nekrose av neseskilleveggen (7, 11). Det er også rapportert en økt dødelighet hos pasienter med skalpnekrose (12), mens dødeligheten for pasienter uten skalpnekrose ikke er vesentlig forskjellig fra alders- og kjønnsmatchede kontroller (3). Vår pasient hadde således en gunstigere sykdomsutvikling enn de fleste publiserte tilfeller av pasienter med skalpnekrose.
Selv om skalpnekrose ofte er forbundet med alvorlig sykdom, er utfallet av selve hudmanifestasjonene godt. Hovedregelen er fullstendig tilheling i løpet av få uker (7), men noen pasienter kan utvikle sekvele med arrdanning (5). Vår pasient hadde ved poliklinisk kontroll tre måneder etter behandlingsstart nærmest full tilheling av hudforandringene.
De fleste pasienter med arteritis temporalis komplisert med skalpnekrose har ikke ledsagende polymyalgia rheumatica (7). Mange pasienter har smerter og stivhet fra proksimal muskulatur, men bare en pasient med fullt utviklet polymyalgia rheumatica er så langt rapportert (7). Vår pasient hadde muskulære symptomer fra nakke og skuldre, men heller ikke her så man utvikling av et bilde forenlig med polymyalgia rheumatica.
Før behandling bør diagnosen sikres ved biopsi av hud og temporalarterie. Videre bør enkelte differensialdiagnostiske overveielser gjøres. Hudaffeksjonen ved skalpnekrose kan minne om Herpes zoster, men denne er oftest unilateral og følger utbredelsen av et dermatom. Erosiv pustulær skalpnekrose kan også forveksles med skalpnekrose, men disse pasientene har ingen hodepine, eller akuttfasereaksjon. Traumer, solar elastose og basalcellekarsinom bør også utelukkes.
Skalpnekrose behandles som komplisert arteritis temporalis med initial inngift av metylprednisolon etterfulgt av høye doser perorale kortikosteroider. Slike pasienter bør følges nøye, og behandlingen bør strekke seg over minst to år da risikoen for komplikasjoner er relativt høy.
Klinikere bør være oppmerksom på skalpnekrose som komplikasjon til arteritis temporalis, eller som debutsymptom ved denne tilstanden. Diagnosen bør raskt sikres ved biopsi av affisert hud og temporalarterie. Behandling bør igangsettes før histologisk verifikasjon foreligger, og et nært samarbeid mellom revmatolog og oftalmolog anbefales.