Idiopatisk intrakranial hypertensjon

Aktuelt
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Abstract
    Bakgrunn.

    Bakgrunn.

    Idiopatisk intrakranial hypertensjon er en tilstand med økt intrakranialt trykk uten romoppfyllende prosesser i hjernen. Vanlige symptomer er hodepine, ulike synsforstyrrelser og normal spinalvæskeundersøkelse bortsett fra forhøyet trykk. Det er typisk at tilstanden forekommer hos unge, overvektige kvinner, og kan i mange tilfeller behandles. Hensikten med undersøkelsen var å presentere ulike kliniske aspekter ved tilstanden ved hjelp av sykehistorier samt å evaluere behandlingseffekten.

    Materiale og metode.

    Materiale og metode.

    Vi registrerte alle pasienter med diagnosen idiopatisk intrakranial hypertensjon ved Universitetssykehuset Nord-Norge i en femårsperiode (1999 – 2003).

    Resultater og fortolkning.

    Resultater og fortolkning.

    Vi fant ti pasienter med intrakranial hypertensjon i den aktuelle perioden, ni kvinner og en mann. Av de ti var det fire som hadde sekundær intrakranial hypertensjon utløst av legemidler. Åtte av pasientene hadde gjennomgått medisinsk behandling, mens to hadde effekt av vektreduksjon, røykestopp og seponering av p-piller. To pasienter ble operert med innsetting av ventrikuloperitoneal shunt etter at medikamentell behandling ikke gav forventet resultat. En av pasientene ble bedre etter vektreduksjon alene, mens acetazolamid bedret synsfunksjonen og hodepinen i tre av tilfellene. En pasient ble bedre etter prednisolonbehandling. Intrakranial hypertensjon bør overveies hos pasienter med kronisk hodepine som er vanskelig å klassifisere på annen måte, spesielt dersom smertene forverrer seg ved hosting og nysing og er ledsaget av synsforstyrrelser.

    Abstract

    Background.

    Idiopathic intracranial hypertension is a rare syndrome of increased intracranial pressure without a massive lesion or abnormal cerebrospinal fluid. Common symptoms include headache and visual disturbances such as transient visual obscurations or visual loss. Treatment may alleviate symptoms and prevent serious complications. In this study, we present 10 cases illustrating aspects of the disease including causes and treatment options. We also evaluated the effect of treatment and compared the incidence with other studies.

    Material and methods.

    We registered all patients and reviewed the medical notes on patients with intracranial hypertension treated at Tromsø University Hospital over a five-year period (1999 – 2003).

    Results and interpretation.

    We identified 10 patients with intracranial hypertension; 6 of them fulfilled the criteria of the International Headache Society for idiopathic intracranial hypertension while 4 had secondary intracranial hypertension caused by medication such as oral contraceptives or tetracycline, or by surgical therapy. Idiopathic or secondary intracranial hypertension should be considered in patients with unexplained chronic headache.

    Artikkel

    Idiopatisk intrakranial hypertensjon, tidligere kalt pseutotumor cerebri eller benign intrakranial hypertensjon, er en tilstand som kjennetegnes ved progredierende hodepine som ofte forverres ved hosting og nysing. Hodepinen er lokalisert til begge sider av hodet, og opptrer daglig hos de fleste (1). Nedsatt syn som følge av papilleødem er vanlig, men synsforstyrrelser i form av innskrenket synsfelt eller abdusensparese forekommer også ved tilstanden (1). I motsetning til intrakranial hypertensjon som følge av romoppfyllende prosesser eller andre sykdommer i hjernen, finner man stasepapill, men ellers normale forhold ved klinisk nevrologisk undersøkelse hos disse pasientene. Økt intrakranialt trykk målt ved spinalvæskeundersøkelse uten tegn til hydrocephalus er karakteristisk. Noen pasienter blir diagnostisert etter at de er henvist til nevrologisk avdeling pga. hodepine, mens andre blir henvist til øyelege pga. synsforstyrrelser. Fordi tilstanden er sjelden, foreligger det sparsomt med epidemiologiske data. Ifølge en tidligere amerikansk befolkningsundersøkelse, var prevalensen av idiopatisk intrakranial hypertensjon 3,5 per 100 000 hos kvinner i alderen 15 – 44 år og 0,9 per 100 000 blant menn (2). Insidensen var høyere blant undergrupper av kvinner som var overvektige.

    Det er viktig å være oppmerksom på sykdommen, spesielt på faren for vedvarende synstap, og særlig fordi det foreligger medikamentelle og kirurgiske behandlingsmuligheter. I en tidligere artikkel i Tidsskriftet, har Lundar & Nornes beskrevet gode resultater etter kirurgisk behandling av seks pasienter med idiopatisk intrakranial hypertensjon (3). Hensikten med undersøkelsen var å beskrive symptomer og funn hos pasienter innlagt med denne diagnosen, og evaluere behandlingseffekten hos alle pasientene som var behandlet i løpet av en femårsperiode ved Universitetssykehuset Nord-Norge. Vi ønsket også å undersøke hvorvidt hyppigheten av sykdommen i vårt geografiske område samsvarer med data fra andre studier.

    Materiale og metode

    Materiale og metode

    Ut fra sykehusets dataarkiv registrerte vi antall innleggelser med alle former for idiopatisk intrakranial hypertensjon ved Universitetssykehuset Nord-Norge i tidsrommet 1999 – 2003. Vi søkte etter pasienter som var registrert med diagnosen «godartet intrakranial hypertensjon» (G93.2) ved nevrologisk avdeling, nevrokirurgisk avdeling og øyeavdelingen ved sykehuset i henhold til klassifikasjonssystemet ICD-10 (4). Det var i alt ti pasienter som var registrert med den aktuelle diagnosekoden. Journalene til disse ti ble gjennomgått med tanke på symptomer, diagnose og behandlingsresultat av to nevrologer (SHT og SIB) for å kvalitetssikre klassifiseringen av pasientene. I fastsettelsen av diagnosen brukte vi de nylig reviderte IHS-kriteriene (International Headache Society) (1) (tab 1).

    Tabell 1

    Kriteriene utarbeidet av International Headache Society for idiopatisk intrakranial hypertensjon

    Diagnostiske kriterier

    A.

    Progredierende hodepine med minst en av følgende karakteristika

    1.

    Daglig forekomst

    2.

    Diffus og/eller konstant (ikke-pulserende) smerte

    3.

    Forverring ved hoste eller anstrengelse

    B.

    Intrakranial hypertensjon oppfyller følgende kriterier

    1.

    Våken pasient med en normal nevrologisk undersøkelse eller

    a)

    Papillødem

    b)

    Forstørret blind flekk (blind spot)

    c)

    Synsfeltsutfall (progredierende hvis ikke behandlet)

    2.

    Økt cerebrospinalvæske (CSF)-trykk (> 200 mm vann hos normalvektige, > 250 mm vann hos overvektige) målt ved lumbalpunksjon i sideleie, ved epidural eller intraventrikulær trykkmåling

    3.

    Normal biokjemisk undersøkelse av cerebrospinalvæske (lavt proteinnivå akseptabelt) og normale celletall og cellefordeling

    4.

    Intrakranial sykdom (inkludert venesinustrombose) er utelukket ved relevante undersøkelser

    5.

    Ikke-metabolsk, toksisk eller hormonell årsak til intrakranial hypertensjon

    C.

    Hodepinen oppstått i relasjon til økt intrakranial hypertensjon

    D.

    Hodepinen bedres etter tapping av cerebrospinalvæske til trykk på 120 – 170 mm vann og opphører innen 72 timer med vedvarende normalt trykk

    Resultater

    Resultater

    Tabell 2 viser en oversikt der demografiske data og kliniske kjennetegn hos alle ti pasienter som tilfredsstilte kriteriene for idiopatisk intrakranial hypertensjon. Alle ti pasienter tilfredsstilte diagnosen i henhold til IHS-kriteriene (1). Av disse, hadde seks pasienter primær intrakranial hypertensjon, mens fire hadde sekundær sykdom. Av de sistenevnte hadde en pasient brukt tetrasykliner forut for symptomdebut, hos to andre pasienter var p-pillebruk en sannsynlig sykdomsårsak, mens den fjerde pasienten var en kvinne som tidligere var operert for et meningeom. I tillegg brukte hun p-piller. Fem pasienter med idiopatisk intrakranial hypertensjon ble initialt behandlet med acetazolamid, hos tre gav midlet god effekt på hodepinen og synsproblemene. En av dem uten behandlingseffekt, fikk sandostatin subkutant 0,3 mg per dag. Hodepinen avtok, men etter fem dager fikk pasienten gastrointestinale bivirkninger, og medikamentet ble derfor seponert. Deretter gikk man over til prednisolon, med god effekt. Den andre pasienten uten primær behandlingseffekt ble henvist til kirurgisk behandling. En av pasientene med sekundær intrakranial hypertensjon hadde usikker effekt av acetazolamid, hvorpå man skiftet til prednisolon. Den 6. pasienten ble gradvis bedre både av hodepinen og synstapet kun etter vektreduksjon. Ved den siste kontrollen var hun symptomfri. Blant de ti pasientene, var åtte norske statsborgere. Gjennomsnittlig ble derfor diagnosen stilt på én pasient per år i et geografisk område hvor det per 1.1. 2004 var 225 000 innbyggere.

    Tabell 2

    Demografiske og kliniske opplysninger for ti pasienter behandlet for idiopatisk intrakranial hypertensjon ved Universitetssykehuset Nord-Norge i en femårsperiode

    Pasient

    Kjønn

    Alder ved debut (år)

    Tid før diagnose

    Spinal-trykk (cm H₂O)

    Utløsende faktorer

    Papillødem

    Hjernenerveutfall

    CT/MR funn

    Annen sykdom

    Behandling

    1

    K

    31

    30 – 33

    Overvekt

    Ja

    VI

    Normale

    Nei

    Shunt, etter Acetazolamid

    2

    M

    38

    26

    Ja

    Nei

    Normale

    Nei

    Acetazolamid

    3

    K

    21

    1 uke

    40

    P-pille

    Ja

    Nei

    Normale

    Diabetes mellitus

    Seponert p-pille

    4

    M

    17

    2 uker

    38 – 40

    Tetrasyklin

    Ja

    VI

    Normale

    Akne

    Acetazolamid og seponering av tetrasyklin

    5

    K

    20

    7 dager

    50

    P-pille og overvekt

    Ja

    VI

    Normale

    Nei

    Acetazolamid, prednisolon og så shunt

    6

    K

    23

    10 dager

    38

    P-pille

    Ja

    Nei

    Normale

    Nei

    Seponert p-pille

    7

    K

    17

    3 dager

    42

    Ja

    VI

    Normale

    Psoriasis

    Acetazolamid i 5 md.

    8

    K

    19

    6 md.¹

    41

    Overvekt

    Ja

    Nei

    Normale

    Operasjon tumor sinusene

    Acetazolamid

    9

    K

    19

    3 uker

    30

    Flagyl og Zinacef postoperativt?

    Ja

    V og VI

    Normale

    Kroniske muskel-smerter og rupturert ovarialcyste

    Acetazolamid 2 md., seponert pga. bivirkning

    10

    K

    16

    10 dager

    44

    Predni-solon og p-pille?

    Ja

    VII, perifer

    Normale

    Ulcerøs kolitt

    Acetazolamid i 3 uker, seponert pga. bivirkning

    [i]

    [i] ¹  Pasienten møtte ikke til første konsultasjon på grunn av annen sykdom

    Diskusjon

    Diskusjon

    I denne artikkelen presenterer vi et utvalg av kliniske manifestasjoner ved idiopatisk intrakranial hypertensjon. Siden tilstanden er sjelden, er den lite egnet for epidemiologiske studier, i alle fall i et lite befolket område som Nord-Norge. Det var heller ikke hensikten med denne undersøkelsen. Vi bestrebet oss likevel på å skaffe en fullstendig oversikt over alle sykdomstilfellene i de to nordligste fylkene. Dersom vi antar at vi i gjennomsnitt diagnostiserer en pasient per år med denne sykdommen, er dette en hyppighet som ligger lavere enn det som er publisert tidligere. I en amerikansk studie, fant man en insidens på 0,9 per 100 000 hos menn og 3,5 per 100 000 hos normalvektige kvinner (2), mens insidensen økte til 13 per 100 000 hos kvinner med en overvekt på 10 %, og 19 per 100 000 hos dem med en overvekt på 20 % (2).

    Tilstanden kan være vanskelig å diagnostisere. De vanligste symptomene er hodepine, forbigående synsobskurasjoner, pulserende øresus og diplopi (5). Intrakranial hypertensjon klassifiseres som primær dersom det ikke kan påvises andre årsaker (4). Ifølge nyere litteratur, er det holdepunkt for at sykdommen i noen tilfeller forveksles med sinusvenetrombose. Pasienter med sinusvenetrombose kan presentere et klinisk bilde med store likhetstrekk. I en prospektiv studie blant 160 pasienter med sinusvenetrombose, hadde 37 % et klinisk bilde forenlig med isolert intrakranial hypertensjon inklusive normal CT-undersøkelse av hjernen. Av disse hadde 78 % forhøyet åpningstrykk ved spinalvæskeundersøkelse (6). I en undersøkelse blant 29 pasienter med idiopatisk intrakranial hypertensjon og 59 kontrollpersoner, fant Ferb og medarbeidere bilateral stenose i sinusvenesystemet intrakranialt hos 27 av pasientene og hos fire i kontrollgruppen ved å anvende tredimensjonal MR med kontrastinjeksjon (7). Det diskuteres derfor i litteraturen om en underliggende medfødt innsnevring av sinus transversus kan disponere for idiopatisk intrakranial hypertensjon. Det er publisert kasuistiske rapporter der man har behandlet pasienter med venesinusstenting med lovende resultater (8). En annen mulighet er at økt intrakranialt trykk er årsaken til patologiske forandringer i sinusvenesystemet, hvilket igjen fører til kliniske symptomer (9). Hva som er høna og hva som egget er ikke avklart, men det er i økende grad erkjent at patologiske endringer i det intracerebrale venesystem forekommer hyppigere hos pasienter med klinisk idiopatisk intrakranial hypertensjon. I tillegg til obstruksjon av sinusvenesystemet, er det viktig å være oppmerksom på andre årsaker til sekundær intrakranial hypertensjon som bivirkninger av medikamenter som for eksempel tetrasykliner og p-piller, skade av jugularisvenen, vitamin A-intoksikasjon, graviditet og systemiske sykdommer som systemisk lupus erythematosus (10).

    Hensikten med å behandle pasienten er dels å lindre symptomene, men ikke minst å forhindre synstap. Pasientene skal derfor undersøkes regelmessig av øyelege i tillegg til vurdering hos nevrolog. Vektreduksjon kan redusere papilleødemet og lindre symptomene i seg selv slik vi opplevde med en av våre pasienter. Den vanligste medikamentelle behandlingen er karboanhydrasehemmere som acetazolamid, men tidsbegrenset bruk av prednisolon kan også forsøkes. Et annet behandlingsalternativ er furosemid høydose, 80 mg x 2 med kaliumtilskudd. Gjentatte tappinger av spinalvæsken kan være hensiktsmessige i diagnostisk øyemed, men det foreligger ingen studier der man systematisk har sett på effekten av terapeutisk tapping av spinalvæsken. Kirurgisk behandling med innleggelse av lumboperitoneal eller ventrikuloperitoneal shunt, alternativt fenestrasjon av n. opticus, bør overveis ved manglende medikamentell effekt eller hvis synsfunksjonen forverres (3). En av våre pasienter med manglende effekt av acetazolamid, ble forsøkt behandlet med sandostatin som er rapportert som et behandlingsalternativ kun i kasuistiske rapporter (11). Effekten var imidlertid vanskelig å evaluere pga. bivirkninger. To av våre pasienter fikk kirurgisk behandling med god effekt både på hodepinen og på synssvekkelsen.

    Årsaker og patofysiologiske mekanismer ved idiopatisk intrakranial hypertensjon er ikke fullstendig kjent. Det er viktig å presisere at dette er en ekslusjonsdiagnose der man må utelukke en rekke mulige årsaker. Spesielt er det viktig å kartlegge medikamentbruk, men også gjøre målrettede undersøkelser for å utelukke obstruksjon av det cerebrale sinusvenesystemet eller sykdommer med økt trombosetendens.

    Oppgitte interessekonflikter: Ingen

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media