Skrotal smerte og Henoch-Schönleins purpura

Kjetil Søreide, Christoph Ansorge, Per Øgreid Om forfatterne
Artikkel

Akutt smerte og hevelse i scrotum krever rask utredning og eventuell intervensjon for å identifisere og behandle truede strukturer. En rekke differensialdiagnoser må vurderes ved smerter og hevelse i pungen (ramme 1). Torsjon av testikkel er i hovedsak en klinisk diagnose og må utelukkes før andre differensialdiagnoser tas i betraktning. I utredningen av mulige årsaker til skrotalsmerte er en grundig pasientanamnese og klinisk undersøkelse viktigst.

Henoch-Schönleins purpura er noen ganger forbundet med smerter i scrotum. Tilstanden presenteres ofte klinisk med utslett av purpurisk type på ekstremitetene og truncus. Magesmerter, gjerne assosiert med gastrointestinal blødning, samt leddsmerter, mikroskopisk hematuri, proteinuri og nefritt forekommer i ulik grad (1, 2). Tabell 1 viser en oversikt over ulike manifestasjoner og forekomst hos pasienter med denne lidelsen.

Tabell 1  Forekomst av symptomer i pasienter med Henoch-Schönleins purpura. Modifisert etter Martin og medarbeidere (4)

Manifestasjon

Forekomst (%)

Utslett

100

Magesmerter

70

Leddsmerter

60 – 90

Melena/Hemofec-positiv  avføring

50 – 60

Subkutant ødem

50

Feber

50

Ileus

40

Hematuri

30 – 40

Oppkast

25

Proteinuri

10 – 20

Skrotal smerte/hevelse  (gutter)

10 – 15

Hematemese

10

Hepatomegali

10

Mage- og tarmblødning

5

Intussusepsjon

3

Pasienten. En 19 år gammel gutt, opprinnelig fra Etiopia. De to siste ukene før innkomst hadde han hatt intermitterende smerter lokalisert til høyre skrotalhalvdel, med akutt forverring de to siste døgn. Han ble henvist fra egen lege med spørsmål om testistorsjon eller epididymitt.

Pasienten angav ingen plager i form av dysuri, hematuri, eller utflod. Han var afebril og hadde ingen kvalme eller oppkast. Det var ingen kjent seksuell risikoatferd, og heller ikke noe kjent traume mot genitalia eller abdomen. Ved den kliniske undersøkelsen var pasienten moderat smertepåvirket. Ved inspeksjon forelå rubor og hevelse i høyre skrotalhalvdel. Lett grad av smerte ble utløst ved palpasjon av nedre pol på høyre testikkel, men mindre grad av smerte ved palpasjon sentralt på testikkelen. Venstre testikkel var upåfallende.

Blodprøver viste normale verdier. Urinstiks var negativ, likeså bakteriologisk undersøkelse av urinen. Ultralydundersøkelse med dopplerteknikk av testiklene kort tid etter innkomst viste normal sirkulasjon og normale anatomiske forhold. Verken klinisk eller røntgenologisk forelå det mistanke om torsjon. Pasienten var klinisk kjekk, men klaget over stadig murring i høyre testikkel.

To år tidligere hadde pasienten vært innlagt for abdominalsmerter og fått påvist duodenitt ved gastroskopi. Han hadde da utslett på armer og bein i tillegg til hovne, injiserte tonsiller. Hemofec-undersøkelse var positiv, og pasienten hadde tidligere sett friskt blod i avføringen. Han hadde en moderat proteinuri. Som ledd i utredningen ble det tatt biopsi fra nyrene. Denne viste tubulusatrofi og mesangioproliferative forandringer, samt immunnedslag av IgA. Tilstanden var forenlig med Henoch-Schönleins purpura. Pasienten møtte ikke opp til avtalte kontroller etter oppholdet, før den aktuelle hendelsen.

Hans presentasjon av skrotale smerter ble sett i sammenheng med hans tidligere påviste Henoch-Schönleins purpura.

Diskusjon

Henoch-Schönleins purpura, også kalt anafylaktoid purpura (3), er en systemisk vaskulitt. Tilstanden har ingen klar etiologi, men observeres etter bakterielle og virale infeksjoner (faryngitt), ved insektstikk, allergier, og eksponering for kulde, samt ved bruk av en rekke ulike medikamenter, inkludert antibiotika (1, 4). IgA og komponenter i den alternative komplementreaksjonsskjeden antas å være involvert i patogenesen. Disse finnes igjen i affiserte kapillarer. Det samme finner man i det mesangiale vev i små arterioler. Betennelsesreaksjonen resulterer i økt vaskulær permeabilitet, eksudasjon og blødning (5), noe som gir symptomer i ulike organsystemer.

Karakteristisk for sykdommen er ikke-trombocytopenisk purpura i forbindelse med ulike grader av manifestasjoner på hud, i ledd, fra mage-tarm-kanalen, samt i nyrer og urinveier (tab 1). Sykdommen debuterer i all hovedsak i barneårene. Den årlige insidensen er beregnet til rundt 20 per 100 000 og er høyest hos barn mellom fire og seks år (ca. 70 per 100 000) (6). Involvering av nyrene i form av nefritt, nefrittisk og nefrotisk syndrom, samt manifest nyresvikt (7) er de vanligste alvorlige komplikasjonene, og kan følge pasienten i flere år etter sykdommen (8). Andre livstruende tilstander, som gastrointestinal blødning, kan også forekomme. Hos de fleste pasientene er sykdomsforløpet imidlertid godartet og av kort varighet.

Unge gutter med dette syndromet er godt beskrevet i litteraturen. En rekke studier rapporterer en forekomst på 2 – 40 % av skrotal smerte og hevelse hos disse pasientene (1 – 3, 5, 9 – 13). Den samlede forekomsten (tab 2) ligger på 10 – 15 % av gutter med Henoch-Schönleins purpura.

Tabell 2  Pasientserier med Henoch-Schönleins purpura og skrotalsmerter

Førsteforfatter (år)

Gutter med Henoch-Schönleins syndrom

Gutter med skrotal affeksjon (%)

Allen (1960)

84

2 (2,4)

Sahn (1972)

13

5 (39)

Kahn (1977)

59

9 (15)

Clark (1986)

87

3 (3,4)

Katz (1991)

60

5 (8,3)

Chamberlain  (1992)

34

11 (32)

Mintzer (1998)

86

10 (12)

Ben-Sira (2000)

87

13 (15)

Ioannides (2001)

93

22 (14)

Totalt

603

80 (13)

Kjennskap til sammenhengen mellom skrotalsmerter og Henoch-Schönleins purpura er av betydning av flere grunner. Denne tilstanden er en viktig differensialdiagnose ved evalueringen av unge gutter med smerter i scrotum. Noen av disse barna debuterer med smerter i scrotum, for så å utvikle det klassiske utslettet i de påfølgende dagene (12, 13). Om utslettet først oppdages senere i forløpet, kan dette skyldes en ufullstendig klinisk undersøkelse og inspeksjon av pasienten ved innkomst. Således kan utslettet foreligge samtidig ved presentasjon av andre symptomer som smerter i pungen eller magen (1). Utslettet starter oftest på føttene og brer seg sentralt. En sammenheng mellom symptomer fra genitalia og samtidig artritt forekommer også hos en rekke av disse barna (2). Dette kan være med på å gi en diagnostisk pekepinn. Hos vår pasient fantes ikke utslett, og skrotalsmertene kom to år etter den initiale diagnosen av Henoch-Schönleins purpura. Dette er noe uvanlig sammenliknet med funn beskrevet hos andre. Imidlertid var tilstanden kjent hos pasienten, og andre mulige differensialdiagnoser ble utelukket i utredningen.

Der testikkeltorsjon kan utelukkes, synes en avventende holdning å være det riktige hos disse pasientene. Bruken av steroider som symptomatisk behandling betegnes som kontroversiell. Steroider har ikke vist noen forskjell i sykdommens varighet, men anbefales når det foreligger uttalt manifestasjon i nyrene.

En rekke av disse barna gjennomgår kirurgiske inngrep uten at det blir påvist patologiske funn. Dette gjelder ikke bare eksplorasjon av scrotum, men også laparotomi ved abdominalsmerter (1). Funn forenlig med Henoch-Schönleins purpura hos barn eller voksne utelukker likevel ikke torsjon av testikkelen (14). Ultralyd- og dopplerundersøkelse av scrotum, samt scintigrafi er beskrevet som nyttig i utredningen (1, 15). En god klinisk undersøkelse og gjennomtenkt utredning på grunnlag av pasientens symptomer er det viktigste for å stille en korrekt diagnose hos pasienter med Henoch-Schönleins purpura. Ved akutt scrotum med usikker etiologi er en liberal holdning til kirurgisk eksplorasjon fortsatt nødvendig.

Ramme 1

Noen differensialdiagnoser ved smerte eller hevelse i scrotum

  • Testikkeltorsjon

  • Torsjon av epididymale appendix

  • Epididymitt

  • Epididymoorkitt

  • Orkitt (ev. i sammenheng med kusma)

  • Testiscancer

  • Hernie

  • Hydrocele

  • Varikocele

  • Traume

  • Idiopatisk skrotalt ødem

  • Henoch-Schönleins purpura

Anbefalte artikler