Skrotal smerte og Henoch-Schönleins purpura

Diskusjon

Henoch-Schönleins purpura, også kalt anafylaktoid purpura (3), er en systemisk vaskulitt. Tilstanden har ingen klar etiologi, men observeres etter bakterielle og virale infeksjoner (faryngitt), ved insektstikk, allergier, og eksponering for kulde, samt ved bruk av en rekke ulike medikamenter, inkludert antibiotika (1, 4). IgA og komponenter i den alternative komplementreaksjonsskjeden antas å være involvert i patogenesen. Disse finnes igjen i affiserte kapillarer. Det samme finner man i det mesangiale vev i små arterioler. Betennelsesreaksjonen resulterer i økt vaskulær permeabilitet, eksudasjon og blødning (5), noe som gir symptomer i ulike organsystemer.

Karakteristisk for sykdommen er ikke-trombocytopenisk purpura i forbindelse med ulike grader av manifestasjoner på hud, i ledd, fra mage-tarm-kanalen, samt i nyrer og urinveier (tab 1). Sykdommen debuterer i all hovedsak i barneårene. Den årlige insidensen er beregnet til rundt 20 per 100 000 og er høyest hos barn mellom fire og seks år (ca. 70 per 100 000) (6). Involvering av nyrene i form av nefritt, nefrittisk og nefrotisk syndrom, samt manifest nyresvikt (7) er de vanligste alvorlige komplikasjonene, og kan følge pasienten i flere år etter sykdommen (8). Andre livstruende tilstander, som gastrointestinal blødning, kan også forekomme. Hos de fleste pasientene er sykdomsforløpet imidlertid godartet og av kort varighet.

Unge gutter med dette syndromet er godt beskrevet i litteraturen. En rekke studier rapporterer en forekomst på 2 – 40 % av skrotal smerte og hevelse hos disse pasientene (1) – (3, 5, 9) – (13). Den samlede forekomsten (tab 2) ligger på 10 – 15 % av gutter med Henoch-Schönleins purpura.

Kjennskap til sammenhengen mellom skrotalsmerter og Henoch-Schönleins purpura er av betydning av flere grunner. Denne tilstanden er en viktig differensialdiagnose ved evalueringen av unge gutter med smerter i scrotum. Noen av disse barna debuterer med smerter i scrotum, for så å utvikle det klassiske utslettet i de påfølgende dagene (12, 13). Om utslettet først oppdages senere i forløpet, kan dette skyldes en ufullstendig klinisk undersøkelse og inspeksjon av pasienten ved innkomst. Således kan utslettet foreligge samtidig ved presentasjon av andre symptomer som smerter i pungen eller magen (1). Utslettet starter oftest på føttene og brer seg sentralt. En sammenheng mellom symptomer fra genitalia og samtidig artritt forekommer også hos en rekke av disse barna (2). Dette kan være med på å gi en diagnostisk pekepinn. Hos vår pasient fantes ikke utslett, og skrotalsmertene kom to år etter den initiale diagnosen av Henoch-Schönleins purpura. Dette er noe uvanlig sammenliknet med funn beskrevet hos andre. Imidlertid var tilstanden kjent hos pasienten, og andre mulige differensialdiagnoser ble utelukket i utredningen.

Der testikkeltorsjon kan utelukkes, synes en avventende holdning å være det riktige hos disse pasientene. Bruken av steroider som symptomatisk behandling betegnes som kontroversiell. Steroider har ikke vist noen forskjell i sykdommens varighet, men anbefales når det foreligger uttalt manifestasjon i nyrene.

En rekke av disse barna gjennomgår kirurgiske inngrep uten at det blir påvist patologiske funn. Dette gjelder ikke bare eksplorasjon av scrotum, men også laparotomi ved abdominalsmerter (1). Funn forenlig med Henoch-Schönleins purpura hos barn eller voksne utelukker likevel ikke torsjon av testikkelen (14). Ultralyd- og dopplerundersøkelse av scrotum, samt scintigrafi er beskrevet som nyttig i utredningen (1, 15). En god klinisk undersøkelse og gjennomtenkt utredning på grunnlag av pasientens symptomer er det viktigste for å stille en korrekt diagnose hos pasienter med Henoch-Schönleins purpura. Ved akutt scrotum med usikker etiologi er en liberal holdning til kirurgisk eksplorasjon fortsatt nødvendig.