Diskusjon
Ideelt sett burde diagnosen galleblæreagenesi vært stilt preoperativt slik at pasienten hadde unngått et unødvendig operativt inngrep, men flere forfattere medgir at dette er vanskelig (5, 6). Dersom galleblæren ikke lar seg visualisere med ultralydundersøkelse, må man tenke på muligheten for at galleblæren faktisk mangler eller at den ligger ektopisk. Uvanlige lokalisasjoner kan være intrahepatisk, på venstre side, i bursa omentalis, retroperitonealt, retrohepatisk, i ligamentum falciforme, retroduodenalt eller retropankreatisk (5). Men også når galleblæren blir beskrevet som liten, kontrahert og fylt med stein ved ultralydundersøkelse, må man ha galleblæreagenesi eller ektopisk lokalisasjon in mente. Preoperative supplerende undersøkelser som CT, CTCP, MRCP eller ERC kan gi nyttig tilleggsinformasjon. Ultralydundersøkelse av galleblæren regnes vanligvis å ha cirka 95 % sensitivitet når det gjelder å påvise galleblæresteiner (7), men flere forfattere beretter om falskt positivt ultralydfunn hos pasienter som senere viste seg å mangle galleblæren (8 – 10). Dersom det er kjent at pasienten har medfødte misdannelser av noe slag, må man være særlig på vakt ved tolkingen av ultralydfunnet. Crade og medarbeidere (11) definerer i denne sammenheng tre abnorme ultralydkategorier:
Skyggegivende ekko som beveger seg i galleblærelumen
Ikke fremstillbar galleblærelumen
Ikke skyggegivende ekko i galleblærelumen
Spesifisiteten ved den første kategorien er 100 % når det gjelder å påvise galleblærestein. Ved ikke fremstillbar galleblærelumen er spesifisiteten 96 %, mens den er bare 61 % ved ikke skyggegivende ekko i galleblærelumen.
Hvorvidt galleblæreagenesi i seg selv kan gi opphav til symptomer og plager er tvilsomt. Det er ikke beskrevet spesifikke behandlingsmuligheter. Bennion og medarbeidere (5) fant at av dem som hadde symptomer, hadde 27 % steiner i gallegangene og 32 % utvidede ekstrahepatiske galleganger. Den symptomatiske gruppen hadde symptomer som til forveksling minnet om gallesteinskolikk: 90 % angav smerter i høyre, øvre kvadrant, 66 % var plaget med kvalme og oppkast, 37 % angav fettintoleranse og 36 % var ikteriske. Richards og medarbeidere (12) beskrev 44 pasienter med galleblæreagenesi der symptomene fordelte seg slik: gallekolikk 54 %, dyspepsi 34 % og icterus 27 %. Stein i ductus koledochus ble funnet hos åtte av 12 ikteriske pasienter. Mekanismen bak symptomene hos pasienter uten stein er uklar. Dixon & Lichtman hevdet allerede i 1945 (13) at symptomene hos pasienter som mangler galleblære kan sammenliknes fysiologisk med postkolecystektomisyndrom. De skyldes dyskinesi i galleveiene, med forhøyet hviletrykk i sphincter Oddi og dermed trykkstigning i choledochus. Man kan imidlertid ikke se bort fra at det kan være ikke-biliære tilstander som er årsak til pasientens plager. Det kan muligens forklare hvorfor flere har rapportert at pasienter med galleblæreagenesi, men uten gallegangsstein, av uklare grunner blir kvitt sine plager etter operasjonen (2, 5, 8). Hvorvidt løsning av periportale og andre adheranser i øvre del av buken har noen betydning, er mer spekulativt.
Noen hevder at galleblæreagenesi kan være assosiert med primær skleroserende kolangitt og gallegangskarsinomer (14), men dokumentasjonen for dette er mangelfull (15). Vår pasient har noe forhøyede ALAT- og GT-verdier. Fornyet ultralydundersøkelse av leveren har vist en lett steatose. Han har normale intra- og ekstrahepatiske galleganger bedømt ved ERC, og vi har ikke funnet indikasjon for å ta leverbiopsi. Årsaken til hans plager er således fortsatt uklar.
Ettersom de fleste kolecystektomier i dag planlegges laparoskopisk, kan diagnosen galleblæreagenesi stilles uten at pasienten trenger å gjennomgå en full laparotomi kun i diagnostisk øyemed. Dersom galleblæren ligger intrahepatisk eller ektopisk andre steder, kan det være svært vanskelig å finne ut av de anatomiske forholdene under et operativt inngrep, og omfattende disseksjon medfører fare for å skade viktige strukturer (16). Carbajo og medarbeidere (17) anbefaler å konvertere til åpent inngrep dersom laparoskopien ikke gir nok informasjon. Å konvertere fra laparoskopisk til åpent inngrep i en slik situasjon har etter vår mening lite for seg. For dem som behersker metoden og har mulighet til å gjøre peroperativ kolangiografi via choledochus, kan det gi en diagnostisk avklaring. Vår operatør valgte å avbryte det laparoskopiske inngrepet etter forsøk på å føre inn kateter i det som så ut til å være en tynn ductus cysticus.
Kirurger er kjent med de mange anatomiske variantene som kan forekomme i Calots triangel, og de utfordringene det kan by på i forbindelse med kirurgiske inngrep på galleblære og galleveier. De færreste er forberedt på situasjonen der galleblæren ikke lar seg identifisere hos en pasient med «typiske symptomer» og steinskygge beskrevet på ultralydbilde. Når «anatomien ikke stemmer», er det fornuftig å gjennomføre en peroperativ kolangiografi dersom det er mulig. Vi vil advare mot omfattende disseksjon for å lete etter galleblæren, og kan ikke se at konvertering til åpent inngrep nødvendigvis vil avklare situasjonen bedre enn laparoskopi. Postoperativt kan MRCP, ERC, CT eller CTCP bekrefte det peroperative funnet slik som hos vår pasient. Selv om galleblæreagenesi forekommer sjelden, kan det være grunn til å minne om tilstanden.