Annonse
Annonse

Høyoppløsningscomputertomografi av lungene ved cystisk fibrose

Ludger Dorlöchter, Ola D. Røksund, Gjermund Fluge, Karen Rosendahl Om forfatterne

Tabell  1 Generelle pasientdata for 21 barn og unge med cystisk fibrose. Tallene er gjennomsnitt SD, og med spredning i parentes

Alder (år)

  14  7  (6 – 34)

Klorid i svette (mmol/l)

  101  22  (62 – 138)

Kroppsmasseindeks  (kg/m²)

  17,3  3  (12,6 – 25,8)

Shwachman-Kulczycki-skåreVariasjonsbredde 4 – 100

  74,3  17  (28 – 93)

Tabell  2 Gradering av lungepatologiske forhold ved høyoppløsnings-CT (8)

Kategori

0

1

2

3

Grad av bronkiektasier¹

Ikke til stede

Mild

Moderat

Alvorlig

Grad av bronkial veggfortykkelse²

Ikke til stede

Mild

Moderat

Alvorlig

Utbredelse av bronkiektasier³

Ikke til stede

1 – 5

6 – 9

> 9

Utbredelse av slimplugging³

Ikke til stede

1 – 5

6 – 9

> 9

Utbredelse av sakkulasjoner  og abscesser³

Ikke til stede

1 – 5

6 – 9

> 9

Generasjoner av bronkial forgrening (bronkiektasier eller plugging)

Ikke til stede

Opp til 4. generasjon

Opp til 5. generasjon

Distalt for 5. generasjon

Grad av bullae

Ikke til stede

Unilateral (opptil 4)

Bilateral (opptil 4)

Flere enn 4

Grad av emfysem³

Ikke til stede

1 – 5

> 5

Grad av mosaikkperfusjon³

Ikke til stede

1 – 5

> 5

Grad av atelektase eller fortetninger

Ikke til stede

Subsegmental

Segmental eller lobær

Cystisk fibrose forekommer hos mellom en per 2 500 og en per 4 500 levende fødte barn, og er den hyppigste livsbegrensende autosomalt recessivt arvelige sykdommen hos kaukasiere (1, 2). Sykdommen affiserer kroppens eksokrine kjertler hvor defekt kloridkanal i cellemembranen fører til økt viskositet av mucus. Dette resulterer i slimpropp i de affiserte organer, spesielt i respirasjons- og gastrointestinaltractus. Gjentatte bakterielle lungeinfeksjoner, spesielt med Pseudomonas aeruginosa, økende grad av bronkiektasier, fibrose og avtakende gassutskifting på alveolnivå resulterer i økt morbiditet og mortalitet, og er dødsårsak hos over 90 % av pasienter med cystisk fibrose (3 – 5). Med moderne behandlings- og oppfølgingsmetoder har den mediane levealderen økt fra 18 år i 1976 til over 30 år i dag (6).

Høyoppløsnings-CT benyttes i økende grad som et supplement til konvensjonell røntgen for å karakterisere lungeforandringer hos pasienter med cystisk fibrose (7 – 9). Metoden medfører en relativt lav stråledose og krever vanligvis ingen form for sedasjon.

https://tidsskriftet.no/sites/default/files/styles/default_scaling_w1500/public/2002--fig200216004.jpg

Figur  1 Høyoppløsnings-CT-bilde av en 11 år gammel pasient viser peribronkial veggfortykkelse (pil), bronkiektasier, slimplugging og mosaikkperfusjon

https://tidsskriftet.no/sites/default/files/styles/default_scaling_w1500/public/2002--fig200216005.jpg

Figur  2 Høyoppløsnings-CT-skåre og FEV₁ (prosent av forventet) for 21 pasienter med cystisk fibrose. Korrelasjonskoeffisient = – 0,844, p < 0,01

Formålet med denne studien var å kartlegge lungeforandringene hos barn og unge med cystisk fibrose ved hjelp av høyoppløsnings-CT og sammenholde funnene med lungefunksjon målt ved forsert ekspiratorisk volum i ett sekund (FEV₁, % av forventet). Vi ønsket også å sammenlikne høyoppløsnings-CT og røntgen thorax mht. fremstilling av lungepatologiske forhold.

Materiale og metoder

Undersøkelsen inkluderte 21 pasienter (11 gutter) med cystisk fibrose eldre enn fem år tilhørende Helseregion Vest med median 12 år. For ytterligere åtte pasienter var høyoppløsnings-CT ikke tilgjengelig for evaluering. Innsamling av data ble utført fortløpende mellom februar 1999 og august 2000 (tab 1). Diagnosen cystisk fibrose var fremkommet på grunnlag av standard svettetest og typiske kliniske manifestasjoner og blitt bekreftet med påvist mutasjon hos 15 pasienter (71 %). Sju pasienter hadde kronisk lungeinfeksjon med Pseudomonas aeruginosa. Alle pasienter hadde fått konvensjonell terapi i minst seks måneder før undersøkelsen og var i stabil fase. Informert samtykke fra foreldre/pasienter var gitt, og studien ble godkjent av Etisk komité, daværende Helseregion 3.

Høyoppløsnings-CT av lungene ble utført med snittykkelse 1 mm og snittintervall 10 mm under maksimal inspirasjon, etterfulgt av 1 mm tynne snitt og snittintervall 20 mm i ekspirasjon (Hi Speed CT, General Electrics). Hos de minste barna ble undersøkelsen utført under rolig respirasjon. Bildene ble tolket av barneradiolog uten viten om pasienten kliniske status, og funnene klassifisert i henhold til Bhallas metode (10) (tab 2). Antall affiserte lungesegmenter ble vurdert ved hjelp av et anatomisk atlas med tverrsnittsbilder. Vi vurderte også forekomst og grad av mosaikkperfusjon i inspirasjonsfasen som tidligere beskrevet av Helbich og medarbeidere (8) (tab 2). Totalskåre er 0 – 27, hvor skåre 0 er normale funn. Alle pasientene fikk også utført konvensjonell røntgen thorax (ett frontbilde, 125 kV) samme dag som høyoppløsnings-CT. Røntgenbildene ble vurdert i henhold til Shwachman-Kulczycki-metoden av samme barneradiolog uten kjennskap til klinisk status eller funnene ved høyoppløsnings-CT.

Pasientenes kliniske status ble evaluert ved hjelp av Shwachman-Kulczycki-metoden (11). Grad av affeksjon vurderes her i forhold til generell aktivitet, fysisk status, ernæringsstatus og røntgen thorax, slik at den totale skåre varierer i området 4 – 100 poeng.

Standardspirometri ble utført ved hjelp av Sensor Medics Vmax-utstyr (California, USA).

Relasjonen mellom høyoppløsnings-CT-skåre og FEV₁ ( % av forventet) ble beregnet med hjelp av Pearsons korrelasjonskoeffisient. P-verdien er tosidig.

Resultater

Gjennomsnittlig høyoppløsnings-CT-skåre var 8,0 ( 6,2) med spredning 0 – 22 (median 7).

Hos 17 av 21 pasienter (81 %) ble det påvist bronkiektasier (ti av mild grad, fem av moderat grad og to av alvorlig grad). 15 pasienter (71 %) hadde lett fortykkede bronkialvegger. 14 pasienter hadde slimplugging (66 %), åtte av disse i 1 – 5 bronkopulmonale segmenter, en i 6 – 9 segmenter og fem i flere enn ni segmenter (fig 1). Lungefortetninger ble påvist hos 12 pasienter, sakkulasjoner hos seks pasienter, mosaikkperfusjon hos seks pasienter og bullae hos to pasienter. Ingen av våre pasienter hadde abscesser eller emfysem. 20 av 21 pasienter (95 %) hadde patologiske funn ved høyoppløsnings-CT, kun en pasient hadde høyoppløsnings-CT-skåre 0.

Korrelasjon mellom høyoppløsnings-CT-skåre og FEV₁ (% av forventet) var –0,844 (p < 0,01) og er vist i figur 2. Pasienter med høy høyoppløsnings-CT-skåre hadde lave FEV₁-verdier.

Røntgen thorax viste patologiske funn hos 17 av 21 pasienter (81 %). En pasient var lungefrisk og hadde normale funn ved både røntgen thorax og høyoppløsnings-CT. Hos tre pasienter med normal røntgen thorax viste høyoppløsnings-CT patologiske forhold, med skåre på hhv. en (fortykkede bronkialvegger), en (fortykkede bronkialvegger) og tre (bronkiektasier).

Diskusjon

Mer enn 90 % av pasienter med cystisk fibrose dør som følge av sin lungeaffeksjon slik at tidlig diagnose og adekvat behandling av lungepatologiske forhold er av vesentlig betydning for prognosen. I flere undersøkelser har man vist at høyoppløsnings-CT er en god metode for påvisning og gradering av lungepatologiske funn ved cystisk fibrose (7, 8, 12). Metoden benyttes også til kartlegging av blant annet idiopatisk interstitiell pneumoni og allergisk alveolitt (13).

Høyoppløsnings-CT viste bronkiektasier hos 17 av våre 21 pasienter, mens slimpropp og/eller bronkialveggsfortykkelse ble funnet hos hhv. 15 og 14 pasienter. Dette samsvarer godt med funn fra tilsvarende studier (7, 8). Graden av bronkialveggsfortykkelse, slik man ser det ved kronisk infeksjon, var lavere hos våre pasienter enn det som er rapportert av andre. Dette kan trolig forklares ved at kun 33 % av våre pasienter hadde kronisk infeksjon med P aeruginosa, mot opptil 60 % i andre materialer (5).

Gjennomsnittlig total høyoppløsnings-CT-skåre hos våre pasienter var 8,0, noe som betyr lette til moderate lungeforandringer. Det var godt samsvar mellom grad av lungeforandringer påvist ved høyoppløsnings-CT og grad av luftveisobstruksjon målt ved forsert ekspiratorisk volum i ett sekund (FEV₁). FEV₁ har i flere år vært benyttet som en indikator for overlevelse, idet om lag 50 % av pasientene som ved en anledning har fått målt FEV₁ under 30 % dør i løpet av to år (3).

Nyere studier har imidlertid vist at FEV₁ isolert er et upålitelig mål for overlevelsesraten (14). Måling av FEV₁ forutsetter at pasienten kan samarbeide, og er således vanskelig å gjennomføre hos de minste barna. Demirkazik og medarbeidere foreslår at det hos disse barna utføres høyoppløsnings-CT (12).

Røntgen thorax, dyrking av ekspektorat og spirometri er de tradisjonelle metoder for overvåking av sykdommens utvikling.

17 av de 20 pasientene med patologisk høyoppløsnings-CT hadde også lungeforandringer ved vanlig røntgen thorax, mens tre var vurdert som normale. Forandringene var imidlertid beskrevet som uspesifikke lungefortetninger med mulige bronkiektasier hos de fleste pasientene. Med høyoppløsnings-CT er det blitt mulig å karakterisere lungeforandringene mer nøyaktig (12).

Forutsatt at våre pasienter er representative for norske pasienter med cystisk fibrose, kan vi regne med at ca. 35 pasienter i Norge med normale funn ved røntgen thorax allerede har påvisbar lungesykdom ved høyoppløsnings-CT.

Tidlig påvisning av lungepatologiske forhold er viktig og kan ha betydning for justeringer av behandlingsopplegget hos den enkelte pasient.

Høyoppløsnings-CT benyttes også som en objektiv metode for oppfølging av intensivert behandling ved akutte eksaserbasjoner (9). Robinson og medarbeidere (15) har nylig beskrevet spirometriutløst høyoppløsnings-CT hos barn med cystisk fibrose. Hensikten med dette er å standardisere metoden, slik at snittene tas ved samme grad av inspirasjon, og derfor blir bedre sammenliknbare. Preoperativ anatomisk kartlegging før lungetransplantasjon kan også utføres med høyoppløsnings-CT (16).

1

Lewis PA. The epidemiology of cystic fibrosis. I: Hodson ME, Geddes DM, red. Cystic fibrosis. London: Arnold, 2000: 13 – 25.

2

Lucotte G, Hazout S, de Braekeleer M. Complete map of cystic fibrosis mutation delta F508 frequencies in Western Europe and correlation between mutation frequencies and incidence of disease. Hum Biol 1995; 67: 797 – 803.

3

Kerem E, Reisman J, Corey M, Canny GJ, Levison H. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1992; 326: 1187 – 91.

4

Marshall SG, Rosenfeld M, Ramsey BW. Respiratory system. I: Hodson ME, Geddes DM, red. Cystic fibrosis. London: Arnold, 2000: 204 – 17.

5

Høiby N, Frederiksen B. Microbiology of cystic fibrosis. I: Hodson ME, Geddes DM, red. Cystic fibrosis. London: Arnold, 2000: 83 – 107.

6

Fluge G. Cystisk fibrose i Helseregion Vest Tidsskr Nor Lægeforen 2000; 120: 568 – 71.

7

Santamaria F, Grillo G, Guidi G, Rotondo A, Raia V, de Ritis G et al. Cystic fibrosis: When should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908 – 13.

8

Helbich TH, Heinz-Peer G, Eichler I, Wunderbaldinger P, Götz M, Wojnarowski C et al. Cystic fibrosis: CT assessment of lung involvement in children and adults. Radiology 1999; 213: 537 – 44.

9

Brody AS, Molina PL, Klein JS, Rothman BS, Ramagopal M, Swartz DR. High resolution computed tomography of the chest in children with cystic fibrosis: support for use as an outcome surrogate. Pediatr Radiol 1999; 29: 731 – 5.

10

Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Jenkins M, Leitman BS, McCauley DI et al. Cystic fibrosis: scoring system with a thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783 – 8.

11

Shwachman H, Kulczycki LL. Long-term study of 105 patients with cystic fibrosis. Am J Dis Child 1958; 96: 6 – 10.

12

Demirkazik FB, Ariyürek OM, Öycelik U, Göcmen A, Hassanabad HK, Kiper N. High resolution CT in children with cystic fibrosis: correlation with pulmonary functions and radiographic scores. Eur J Radiol 2001; 37: 54 – 9.

13

Koh DM, Hansell DM. Computed tomography of diffuse interstitial lung disease in children. Clin Radiol 2000; 55: 659 – 67.

14

Augarten A, Akons H, Aviram M, Bentur L, Blau H, Picard E et al. Prediction of mortality and timing of referral for lung transplantation in cystic fibrosis patients. Pediatr Transplant 2001; 5: 317 – 9.

15

Robinson TE, Leung AN, Northway WH, Blankenberg FG, Bloch DA, Oehlert JW et al. Spirometer-triggered high-resolution computed tomography and pulmonary function measurements during an acute exacerbation in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2001; 138: 553 – 9.

16

Mason AC, Nakielna BEM. Newly diagnosed cystic fibrosis in adults: pattern and distribution of bronchiectasis in 12 cases. Clin Radiol 1999; 54: 507 – 12.

Kommentarer

(0)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.

Anbefalte artikler

Annonse
Annonse