Diskusjon
Gangforstyrrelse er det tidligste og sikreste kliniske symptomet på normaltrykkshydrocephalus (2), men gangproblemene kan sannsynligvis ledsages av en tidlig subtil og ofte subklinisk kognitiv reduksjon.
For å måle grad av kognitiv svikt kan Mini Mental Status brukes som en flerdimensjonal test på demente pasienter, men denne enkle testen er ikke følsom nok ved tidlig diagnostisert normaltrykkshydrocephalus med subtil cerebral reduksjon.
Mentale evner vil alltid være sammensatt av mange kognitive dimensjoner. Flere tester vil således være nødvendig for måling av små forandringer. Våre tester viste seg å være sensitive for postoperativ bedring etter shuntavlastning. Pasienter med gangfunksjonsforstyrrelse uten ”demens”, slik den ble målt med Mini Mental Status, gjennomgikk bedring også av de kognitive evner, slik disse ble målt med mer følsomme tester. Således vil sannsynligvis en tidlig foretatt operasjon forhindre demensutvikling hos pasienter med normaltrykkshydrocephalus med samtidig redusert gangfunksjon og god Mini Mental Status-skåre. Uttalt funksjonsnedsettelse målt med Mini Mental Status kan innebære at kognitive evner er gått tapt for alltid. Det er likevel et forbedringspotensial etter shuntavlasting, der ikke minst gangfunksjonen og evnen til enkel assosiativ læring kan forbedres betydelig (tab 1 – 3, pasient 4, 5, og 6).
Våre tester for oppmerksomhet/årvåkenhet og frontallappsfunksjon viste seg å være for vanskelige for denne pasientkategorien. Frontallappsdysfunksjon med oppmerksomhetssvikt er nok derfor et fremtredende symptom ved mental reduksjon som følge av normaltrykkshydrocephalus.
I litteraturen angis det ofte at demens som har vart mer enn seks måneder er prognostisk ugunstig mht. reversering av symptomene etter shuntbehandling. Dette kan forklares med at demens som følge av normaltrykkshydrocephalus i over seks måneder ofte betyr at pasienten har gått med sin tilstand ubehandlet i vesentlig lengre tid og kanskje nærmere et år enn seks måneder, hvorav den første tiden med en subklinisk kognitiv reduksjon som gradvis utvikler seg til demens. Tidsintervallet med normaltrykkshydrocephalus i kanskje opptil og endog over ett år hos disse pasientene kan være for langt for at normale cerebrale funksjoner skal gjenopprettes.
Infusjonstesten kan gi viktig informasjon, men trenger kanskje ikke være nødvendig forut for tilbudet om shuntavlasting (3). Med en lav komplikasjonsfrekvens ved dette inngrep hos disse pasienter (10), har vi valgt å være liberale med indikasjonsstillingen. Vi foretar derfor kun infusjonstest på de pasienter der klinisk undersøkelse, CT-bilder og pasientens allmenne status gjør at kirurgen er i tvil om pasienten skal tilbys en operativ behandling. Pasienter som har hatt subaraknoidalblødning, hodeskade eller meningitt, årsaker som kan forklare en sekundær hydrocephalus, bør etter vår mening alltid opereres hvis den kliniske og radiologiske undersøkelsen gir mistanke om en tilstand liknende normaltrykkshydrocephalus.
For streng operasjonsindikasjon med krav om patologisk infusjonstest vil frata noen pasienter et adekvat behandlingstilbud. En konsekvens kan bli forverring av gangfunksjon, urininkontinens og mental svikt, og enkelte pasienter med gangfunksjonsforstyrrelse og pågående subklinisk kognitiv forverring vil utvikle irreversibel demens.
Patofysiologien bak normaltrykkshydrocephalus er ikke entydig. Enkelte studier viser at cerebral sirkulasjon er redusert ved denne tilstanden (2). Det er vist at pasienter med normaltrykkshydrocephalus har en global cerebral reduksjon i glukoseforbruk sammenliknet med friske pasienter og pasienter med Alzheimers sykdom som har reduksjon i glukoseforbruk bitemporoparietalt (21). Det er også vist at den regionale sirkulasjon i frontallappenes hvite substans og thalamus er spesielt nedsatt ved normaltrykkshydrocephalus (22). Trykk og nedsatt mikrosirkulasjon i frontallappenes forbindelsesfibrer (hvit substans som ligger tett inntil hjerneventriklene) kan forklare de sensitive, men uspesifikke enkeltsymptomene, og den noe mer spesifikke triaden for normaltrykkshydrocephalus med gangforstyrrelse, urininkontinens og frontallappsdysfunksjon. Reduksjon av den regionale sirkulasjon av thalamuskjernene kan muligens være en tilleggsforklaring på den reduserte oppmerksomheten som ofte er fremtredende ved denne tilstand. Parallelt med bedringen etter shuntbehandling hos pasienter med normaltrykkshydrocephalus har det vært vist bedring av den forannevnte regionale mikrosirkulasjonen (21).
I litteraturen har det etter hvert fremkommet en forståelse av at idiopatisk normaltrykkshydrocephalus er positivt korrelert til cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser som gir synlige radiologiske forandringer (2, 22, 23). Dette kan øke forståelsen av hvorfor enkelte pasienter responderer på shuntbehandling til tross for en negativ utredning med infusjonstest. Sikker diagnose kan trolig kun baseres på klinisk bedring etter shuntbehandling (2).