Polymyalgia rheumatica – en diagnose til besvær?

Jan Tore Gran Om forfatteren

Å stille diagnosene polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis er som regel enkelt når det foreligger typiske og fullt utviklede sykdomsbilder. Som Hans-Jacob Haga og medarbeidere viser i dette nummer av Tidsskriftet (1), starter tilstanden imidlertid ofte lokalisert, og det klassiske sykdomsbildet utvikles gjerne over tid. En slik symptomutvikling representerer sannsynligvis hovedårsaken til at endelig diagnose ofte forsinkes. For å stille en tidlig diagnose vil man ha liten nytte av diagnostiske kriterier. Slike kriterier er først og fremst konstruert for vitenskapelige formål, og tar utgangspunkt i et fullt utviklet sykdomsbilde. Behandlende lege bør i sykdommens startfase følge pasienten nøye og overveie de differensialdiagnoser som Haga og medarbeidere gjør rede for (1). Ved fullt utviklet sykdomsbilde kan man så bruke kriteriene som en kontroll. Ettersom kortikosteroider gir bedring både ved polymyalgia rheumatica, arteritis temporalis og de fleste av deres differensialdiagnoser, kan god effekt av slik behandling ikke ansees som bekreftende for disse diagnosene.

Det er en gammel myte at polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis ofte ledsages av kreftsykdom. Det finnes ingen dokumentasjon for at disse sykdommene kan klassifiseres som paraneoplastiske. Forekomsten av kreftsykdom hos disse pasientene er den samme som i tilsvarende aldersgrupper ellers i befolkningen. Atypiske sykdomsbilder og tilleggssymptomer som ikke umiddelbart kan forklares ut fra polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis, bør likevel alltid føre til malignitetsutredning.

Både start- og vedlikeholdsdose av kortikosteroider bør være høyere ved arteritis temporalis enn ved polymyalgia rheumatica da risikoen for komplikasjoner i form av blindhet og hjerneslag regnes for høyere ved arteritis temporalis (1). Det er imidlertid ikke tilstrekkelig dokumentert at kortikosteroider beskytter mot utvikling av slike komplikasjoner. Ved synsforstyrrelser og unilateral blindhet brukes høye kortikosteroiddoser for å hindre utvikling av liknende lesjoner på det kontralaterale øyet. Opptreden av permanente øyelesjoner forutgås ofte av forbigående prodromer, og det er viktig å informere pasienten om slike prodromer slik at de straks tar kontakt med lege.

Synstap ved arteritis temporalis skyldes hyppigst trombosering i de posteriøre ciliære arterier og i a. centralis retina (2). Verken i arterier som forsyner øyet eller i cerebrale kar er det med sikkerhet påvist arteritt som årsak til manifestasjonene. Et interessant funn er det at a. vertebralis angripes hovedsakelig ekstrakranialt, og at inflammasjonen aldri strekker seg lenger enn 5 mm forbi gjennomboringen av dura (2). Ved angrep på a. carotis sees også lesjonene kun ekstraduralt (2). Totalmengden elastiske fibrer reduseres betydelig, når for eksempel a. vertebralis gjennomborer dura (2), og lamina elastica externa kan ikke lenger gjenfinnes. Disse funn tyder på en sentral rolle for lamina elastica i patogenesen av arteritis temporalis. Muligens er betennelsesreaksjonen ved arteritis temporalis rettet mot antigener i lamina elastica externa, og sannsynligvis skyldes de fleste intracerebrale katastrofer ved arteritis temporalis embolier fra precerebrale kar. Dette reiser spørsmål om hvorvidt antitrombotisk behandling kan være et alternativ eller supplement til behandling med kortikosteroider ved arteritis temporalis. Kontrollerte studier foreligger ikke, og det faktum at totaldødeligheten ved arteritis temporalis ikke synes økt (3), kan tyde på at behandling med kortikosteroider alene fremdeles kan ansees som tilfredsstillende.

De åpenbare forskjeller i klinisk presentasjon mellom polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis har ikke endret den tradisjonelle oppfatning av at sykdommene (1), representerer forskjellige kliniske bilder av en og samme sykdom. Nyere undersøkelser tyder imidlertid på vesentlige forskjeller også i patogenese. Polymyalgia rheumatica synes å være en sykdom som fortrinnsvis rammer periartikulært vev, mens arteritis temporalis i all hovedsak er en arterittsykdom (4). Perifer artritt sees da nesten aldri ved arteritis temporalis, mens ved polymyalgia rheumatica utvikles perifer artritt hos over 30 % (4). Disse funn har også behandlingsmessige konsekvenser. Den perifere artritt ved polymyalgia rheumatica behandles primært ikke ved å øke den perorale kortikosteroiddose, men ved intraartikulær injeksjon av kortikosteroid, eller administrasjon av ikke-steroide antiinflammatoriske medikamenter (5). Eksaserbasjoner ved arteritis temporalis behandles med økning av peroral kortikosteroiddose.

Den hyppige forekomst av perifer artritt og de mange differensialdiagnoser ved myalgi og høy SR er årsaken til at revmatologer ofte får ansvaret for behandling og diagnostikk ved polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis. Haga og medarbeidere (1) berører i sin artikkel spørsmålet om hvem som bør ha ansvaret for polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis. Om pasienter med polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis skal henvises til annenlinjetjenesten vil naturligvis avhenge av lokale forhold som interesse for sykdommene, kompetanse og kapasitet. Det viktigste er imidlertid at kommunikasjonen mellom første- og annenlinjetjenesten er optimal. Samarbeidsprosjekter innen klinisk og epidemiologisk forskning er egnede virkemidler for å oppnå økt medisinsk-faglig kvalitet og gjensidige positive holdninger.

Sannsynligvis foreligger det både over- og underdiagnostisering av polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis. Annenlinjetjenesten vet lite om de pasienter som ikke henvises videre, og får kun inntrykk av primærlegenes virksomhet gjennom de diagnostiske og terapeutiske overveielser de henviste pasienter har vært gjenstand for. Igjen vil samarbeidsprosjekter innen klinisk epidemiologisk forskning og kvalitetskontroll kunne bidra til økt kompetanse og bedret samarbeid. Slike tiltak vil også kunne bedre opplæringen av spesialistkandidater både innen første- og annenlinjetjenesten gjennom å sikre begge et bredt utvalg av pasienter med sykdom av ulike grader av alvorlighet. Pasienter med myalgi og forhøyet SR kan tenkes å være en gruppe som vil egne seg godt for fremtidige samarbeidsprosjekter.

1

Haga H-J, Johnsen V, Østensen M, Mikkelsen K, Gulseth HC, Kvien TK et al. Myalgi og høy senkning hos voksne Tidsskr Nor Lægeforen 2000; 120: 3405 – 8.

2

Wilkinson IMS, Russell RWR. Arteries of the head and neck in giant cell arteritis. Arch Neurol 1972; 27: 378 – 91.

3

Matteson EL, Gold KN, Bloch DA, Hunder GG. Long-term survival of patients with giant cell arteritis in the American College of Rheumatology giant cell arteritis classification criteria cohort. Am J Med 1996; 100: 193 – 6.

4

Gran JT, Myklebust G. Incidence and clinical characteristics of peripheral arthritis in polymyalgia rheumatica and temporal arteritis. Rheumatology 2000; 39: 283 – 7.

5

Gran JT. Current treatment of polymyalgia rheumatica. Scand J Rheumatol 1999; 28: 269 – 72.

Kommentarer

(0)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.

Anbefalte artikler