Primær hyperparatyreoidisme – en underdiagnostisert sykdom

Jan Erik Varhaug Om forfatteren
Artikkel

Primær hyperparatyreoidisme (PHPT) diagnostiseres ved påvisning av hyperkalsemi og samtidig uforholdsmessig høyt nivå av parathormon (s-PTH). Hos 10 – 15 % av pasientene er s-PTH i normalområdet. Også s-Ca kan være innenfor normale grenser («normokalsemisk PHPT») (1, 2).

I dette nummer av Tidsskriftet presenterer Odd Mjåland og medarbeidere et retrospektivt operasjonsmateriale fra Vestfold sentralsykehus for årene 1983 – 98 (3). Indikasjonen for operasjon var hyperkalsemi og forhøyet nivå av s-PTH, uten hensyn til eventuelle symptomer fra sykdommen. Hyperkalsemien var relativt moderat, i gjennomsnitt 2,84 dd 0,23 mmol/l, og 80 % av pasientene hadde fått påvist sykdommen «tilfeldig». Normokalsemi ble oppnådd hos 90 %.

Sykdommen er hyppig, spesielt hos kvinner og eldre. Utenlandske insidens- og prevalenstall og antall operasjoner for primær hyperparatyreoidisme i Norge i årene 1990 – 98 gir grunn til å anta at tilstanden underdiagnostiseres og underbehandles i Vestfold og i Norge for øvrig (3).

I 1990 definerte en internasjonal konsensusgruppe PHPT som «asymptomatisk» («marginal») dersom albuminkorrigert s-Ca var< 2,85 − 3,00 mmol/l og pasienten var uten sikre symptomer eller komplikasjoner (4). For slik sykdom kunne systematisk oppfølging være tilstrekkelig, men det ble oppfordret til prospektive, randomiserte studier for å sammenlikne nytten av systematisk observasjon og operativ behandling. I Skandinavia ble en slik studie startet i 1999 (5).

Kirurgi er den eneste effektive behandling. Det er enighet om at pasienter med symptomgivende primær hyperparatyreoidisme, og pasienter med alvorlig hyperkalsemi «uten» symptomer, bør opereres fordi kirurgisk behandling synes å redusere sykdomsrelaterte symptomer, komplikasjoner og overdødelighet (5). Det er usikkert i hvilken grad disse erfaringene kan overføres til marginal PHPT. Graden av underbehandling er derfor ikke nødvendigvis like stor som underdiagnostiseringen.

Sammenliknet med adekvat kontrollgruppe, har pasienter med marginal PHPT signifikant overhyppighet av uspesifikke psykiske og nevromuskulære symptomer og økt sykefravær (5). Det er imidlertid ikke avklart om, eller i hvilken grad, vellykket kirurgisk behandling, definert som normalisering av s-Ca-nivået, kan bedre slike symptomer, livskvalitet og eventuelt dødelighet hos denne pasientgruppen.

Silverberg og medarbeidere (6) rapporterte nylig at i løpet av ti års oppfølging av 52 pasienter med marginal PHPT holdt tilstanden seg stabil hos 73 %, mens 27 % fikk progrediering av sykdommen som førte til operasjonsindikasjoner. Samme rapporten viste at ti år etter kirurgisk behandling av marginal og moderat PHPT var det fortsatt signifikant bedre beintetthet i lumbalcolumna og collum femoris, i forhold til preoperativt. Også andre arbeider tyder på at kirurgisk behandling kan øke beintettheten hos pasienter med bare marginal PHPT (7), men betydningen av dette for frakturtendensen er ikke kjent.

For de ca. av pasientene med marginal PHPT som har tilsynelatende stabil sykdom, er ikke behandlingsindikasjonen blitt klarere i løpet av det siste året. Effekt av kirurgisk behandling på symptomer er ikke vurdert i de nye studiene. Man diskuterer for tiden en liberalisering av indikasjonene for kirurgisk behandling (8), men dagens mangel på nødvendig kunnskap gir god grunn til å fortsette studier som sammenlikner kirurgisk behandling og observasjon.

Kirurgisk behandling utført ved sentre med bred erfaring fører til normokalsemi hos 90 – 97 % av pasientene ved første gangs operasjon, med minimal letalitet og morbiditet. Lokaliseringsteknikker som parathyreoideascintigrafi og ultrasonografi har lav sensitivitet og spesifisitet ved multiglandulær sykdom, som 15 – 20 % av pasientene har (3, 9), og bør brukes sammen med intraoperative s-PTH-målinger (9). De nye teknikkene endrer ikke indikasjonene for kirurgisk behandling av marginal PHPT og reduserer heller ikke behovet for kirurgisk erfaringsvolum.

I 1990 – 94 ble det utført parathyreoideakirurgi ved 36 sykehus i Norge, derav bare to med over 20 operasjoner per år (10). Begrensing av operasjonene til færre sykehus vil skape bedre grunnlag for indikasjonsvurdering og behandling. Ved marginal PHPT er den peroperative vurderingen av parathyreoidea vanskeligere enn ved mer uttalt sykdom (1), og slike pasienter bør i særlig grad opereres av team med bred erfaring.

Nivået av s-Ca bør bestemmes albuminkorrigert, eventuelt som ionisert s-Ca. Pasienter med påvist eller sannsynlig primær hyperparatyreoidisme bør henvises til sykehuspoliklinikk for vurdering av sykdomsgrad, differensialdiagnoser og behandling. Følgende retningslinjer kan være et utgangspunkt (5). Operasjonsindikasjon:

S-Ca> 2,85 mmol/l

Pasienter< 50 år

Urinveiskonkrementer

Redusert nyrefunksjon (til< 70 %)

Sekundær osteoporose (T-skåre< 2,5 SD)

Pasienter mellom 50 og 80 år og med s-Ca mellom 2,65 og 2,80 mmol/l kan tilbys å delta i den skandinaviske studien (Sekretariatsadresse: jens.bollerslev@rikshospitalet.no).

Anbefalte artikler