Aktiv uremibehandling ved autosomal dominant polycystisk nyresykdom

Diskusjon

Det var 4 453 pasienter som startet aktiv uremibehandling i Norge i perioden 1980 – 97. Pasienter med diagnosen cystenyresykdom utgjorde 8,4 % (n = 375), og dette var dermed den femte hyppigste årsak til aktiv uremibehandling. De hyppigste årsakene ellers til start av aktiv uremibehandling var glomerulonefritt (n = 1 401, 31,6 %), vaskulær nyresykdom (n = 619, 13,6 %), pyelonefritt/interstiell nyresykdom (n = 576, 12,9 %) og diabetesnefropati (n = 535, 12,0 %) (TL, upubliserte data).

Vi valgte å sammenlikne cystenyrepasientene med pasienter med glomerulonefritt. Glomerulonefrittgruppen er den største gruppen i registeret, og sykdommen er den hyppigste årsak til kronisk nyresvikt. Dessuten er glomerulonefritt ikke en systemsykdom slik som diabetes mellitus, amyloidose eller systemisk lupus erythematosus. I tillegg er gjennomsnittsalderen ved start av aktiv uremibehandling og gjennomsnittlig oppfølgingstid relativ lik i cystenyregruppen og glomerulonefrittgruppen.

Ikke alle som har cystenyresykdom vil utvikle behandlingstrengende nyresvikt (1). I tillegg vil det trolig være en meget liten gruppe som ikke vil få tilbud om aktiv uremibehandling, enten fordi de selv ikke ønsker det eller fordi det foreligger medisinske kontraindikasjoner. Man regner med at de 375 pasientene som er inkludert i Norsk nefrologiregister utgjør de aller fleste med cystenyresykdom og terminal uremi i Norge.

Det er funnet en signifikant forskjell i gjennomsnittsalder mellom menn og kvinner. Menn ser ut til å få aktiv uremibehandling tidligere enn kvinner (53,7 år mot 57,1 år). I flere studier har man påvist en liknende forskjell i gjennomsnittsalder mellom menn og kvinner (2, 3). Årsakene til dette er ikke kjent, men større muskelmasse og mer uttalt hypertensjon hos menn er faktorer som har vært diskutert (2). Hos glomerulonefrittpasienter fant man det motsatte, idet kvinner ser ut til å starte aktiv uremibehandling tidligere enn menn. Dette har så vidt man vet ikke vært omtalt i litteraturen tidligere.

Hyppigste dødsårsak for pasienter i dialyse og transplanterte pasienter er kardiovaskulær sykdom. For pasienter i dialyse kan dette skyldes langvarig uremibehandling, ugunstig lipidprofil og hypertensjon. Hos de transplanterte pasientene kommer i tillegg ugunstig effekt av immunsuppressiv behandling og effekt av ikke tilfredsstillende transplantatfunksjon (4, 5). Det er også mange transplanterte pasienter i begge sykdomsgruppene som dør av infeksjoner og maligne sykdommer. Årsaken til dette er sannsynligvis immunsuppresjon over lang tid (6).

Mange cystenyrepasienter i aktiv uremibehandling dør av cerebrovaskulære årsaker. Det er kjent at cystenyresykdom er assosiert med intrakraniale sakkulære aneurismer og dermed økt risiko for subaraknoidalblødninger (7). Prevalensen av intrakraniale aneurismer hos asymptomatiske cystenyrepasienter er ca. 5 %, og retrospektive studier antyder at det er en tendens til opphopning av slike intrakraniale aneurismer i enkelte familier med cystenyresykdom. Man regner derfor med at det ikke er forsvarlig ut fra kostnad-nytte-hensyn å undersøke alle pasienter med cystenyresykdom for intrakraniale aneurismer (8). I dette pasientmaterialet er det ikke mulig å trekke ut de dødsfall som skyldes subaraknoidalblødinger, men det er naturlig å anta at årsaken til flere cerebrovaskulære dødsfall hos cystenyrepasienter enn hos glomerulonefrittpasienter kan skyldes økt forekomst av aneurismer hos cystenyrepasienter.

Det ble funnet en signifikant forskjell i overlevelse for pasienter i aktiv uremibehandling mellom cystenyre- og glomerulonefrittgruppen. Sannsynligvis har dette sammenheng med at glomerulonefrittpasienter har mer uttalt hypertensjon og hyperlipidemi, med økt risiko for kardiovaskulær sykdom.

Av i alt 375 cystenyrepasienter er ca. 80 % nyretransplantert. Det er flere grunner til at ca. 20 % ikke er blitt transplantert. En grunn kan være at noen dør under dialysebehandling mens de venter på nyretransplantasjon. Enkelte pasienter er selektert til permanent dialyse av medisinske grunner. Noen av de 80 ikke-nyretransplanterte kan også stå på venteliste eller være under forberedelse til nyretransplantasjon. Disse tallene for cystenyrepopulasjonen er omtrent som for alle pasienter tatt i aktiv uremibehandling i Norge (9). Per 1.1. 1998 var bare 8,0 % (n = 30) i dialyse. De fleste av disse var under forberedelse eller stod på venteliste til nyretransplantasjon.

I totalmaterialet fra Norsk nefrologiregister er andelen transplantasjoner med nyre fra levende giver 40,7 % i perioden 1980 – 97. I cystenyregruppen er denne andelen 28,8 %. Dette skyldes at cystenyresykdom er familiært forekommende, slik at pårørende med påvist cystenyresykdom vil bli ekskludert fra å bidra med nyrer. Søsken under ca. 35 år vil ikke bli anvendt som nyredonor selv om cystenyrer ikke sikkert kan påvises (10).

Det var en signifikant forskjell på pasientoverlevelse etter første nyretransplantasjon med nyre fra levende giver og med nekronyre. Gjennomsnittsalder på transplantasjonstidspunktet var 5,7 år lavere hos mottaker av nyre fra levende giver. Transplantatoverlevelsen avtar nesten parallelt med pasientoverlevelsen etter første nyretransplantasjon. Det betyr at flertallet av dem som dør, har fungerende transplantat.

Når det gjelder predialytisk transplantasjon, har det vært hevdet at komplikasjonsfaren i forbindelse med transplantasjon medfører at pasientene vil profittere på å vente med transplantasjon til de er etablert i dialyse. Denne påstanden er ikke dokumentert med kliniske resultater.

Når det gjelder cystenyrepasienter, finner man i dette materialet ikke forskjeller i overlevelse mellom pasienter som har fått predialytisk transplantasjon og pasienter som er transplantert etter dialyse. I tillegg er dialysebehandling betydelig mer kostnadskrevende enn nyretransplantasjon (11). Predialytisk transplantasjon er også gunstigere med hensyn til livskvalitet (12), og er etter vår mening det beste behandlingstilbudet for pasienter med kronisk nyresvikt.