Artikkel
Sammendrag
Paroksystisk nattlig hemoglobinuri (PNH) er en ervervet klonal sykdom som affiserer blodcellenes cellemembran. Årsakener en somatisk mutasjon på hematopoetisk stamcellenivå, som resulterer i en defekt i bindingen av en rekke forskjelligeproteiner til cellemembranen, deriblant komplementreguleringsproteinene CD55 og CD59. Positiv Hams test sammenholdt medkliniske symptomer har i mange år dannet grunnlaget for diagnosen paroksystisk nattlig hemoglobinuri. Ved hjelp avvæskestrømscytometri og fluorokromkonjugerte monoklonale antistoffer har vi kvantitert CD59-negative erytrocytter ogCD55- og CD59-negative lymfocytter, monocytter og granulocytter hos seks pasienter og seks friske individer. Dennemetoden ble sammenliknet med Hams test, som påviser abnorm komplementfølsomhet hos erytrocyttene, og en gelkortmetode,som påviser manglende ekspresjon av CD55 og CD59 på erytrocyttenes overflate.
Hos fem av pasientene var Hams test positiv, gelkortene viste mangelfull ekspresjon av CD55 og CD59 påerytrocyttene, mens vi ved væskestrømscytometri fant erytrocytter uten ekspresjon av CD59 og leukocytter utenekspresjon av CD55 og CD59. Hams test og gelkorttesten var negative hos den siste pasienten, men vedvæskestrømscytometri påviste vi imidlertid cellepopulasjoner med manglende ekspresjon av CD55 og CD59.Væskestrømscytometri er suverent i forhold til både Hams test og gelkortmetoden med hensyn til sensitivitet og antallcelletyper som testes. Den er dessuten mindre tidkrevende enn Hams test.