Johan Georg Ræder og Ræders syndrom

Kerty E Om forfatteren

Mannen bak et syndrom med flere differensialdiagnoser

I dette nummer av Tidsskriftet omtaler Rolf Salvesen (1) et sjeldent syndrom som første gang ble beskrevet av en norsk oftalmolog og som siden har båret hans navn: Ræders syndrom. Hvem var denne Johan Georg Ræder? Han var født i Kristiania i 1889 og ble cand.med. i 1915. Allerede i studietiden var han kandidat ved Rikshospitalets øyeavdeling. Like etter eksamen reiste han til portugisisk Vest-Afrika, senere Angola, hvor han var lege i et halvt år ved en norsk landbasert hvalfangststasjon. Senere tjenestgjorde han igjen ved Rikshospitalets øyeavdeling og nerveavdeling, men hadde også studieopphold i en rekke europeiske byer. I årene 1920-25 var han universitetsstipendiat i oftalmologi og fysiologisk optikk. Han ble spesialist i øyesykdommer i 1924, og forsvarte samme år sitt doktorarbeid: Untersuchungen über die Lage und Dicke der Linse im menschlichen Auge bei physiologischen und patologischen Zuständen, nach einer neuen Methode gemessen. Fra 1930 var han den første overlegen ved den nyopprettede øyeavdelingen ved Ullevål sykehus.

Ræder behandlet Edvard Munch da maleren i 1930 fikk corpusblødning på sitt høyre øye. Munch hadde da allerede hatt redusert syn på sitt venstre øye, og den nyoppståtte blødningen på det høyre øyet resulterte i at han i flere måneder ikke kunne arbeide. Ræder forordnet streng hvile for sin pasient og skrev: “Hr. Maleren Edvard Munch lider av en akut øiensygdom, bevirket av langvarig overanstrengelse. Han maa ha fuldkommen legemlig og sjælelig ro i længere tid. Enhver forstyrrelse, mundtlig, skriftlig, telefonisk eller per telegraf bedes fuldkommen undgaat” (2). Munch har tegnet sin synsforstyrrelse i flere varianter etter hvert som blødningen klarnet opp.

Ræder var naturelsker og jeger. Denne pasjonen brakte ham flere ganger tilbake til Afrika, og han skrev to bøker om sine opplevelser (3, 4). Fra midten av 1930-årene reduserte Ræder sin virksomhet grunnet sykdom, og han måtte trekke seg fra sin overlegestilling i 1942. Han døde i 1956.

I Otto Johansens fremragende bok Øyelegekunstens historie i Norge (5) siteres Ræders assistent Arne Mohns omtale av Johan Georg Ræder: “Det som vi husker best er hans merkelige kliniske teft. Han hadde en evne til å avsløre de mest eiendommelige sykdomsbilder hvor andre kom til kort. Hvor ofte hørte vi ikke med stolthet, når der på en eller annen avdeling kom inn et eller annet uforklarlig kasus, at overlegen sa: “Vi får hente Ræder og høre hvad han har å si.” Som pedagog hadde Ræder fremragende evner og holdt villig veiledende foredrag for oss elevene, foredrag i oftalmologi, nevrologi og ikke minst fysiologisk optikk. Når det gjaldt journalskriving,var han til det ytterste kresen, og mangen gang havnet hvad vi syntes var bra journaler i papirkurven og ble revidert, kommentert, rettet.” Karl Evang uttalte engang i Ullevål lægeforening: “Det kan ikke diskuteres at de beste journaler som skrives på Ullevål, kommer fra øyeavdelingen” (5).

Som ung lege beskrev Ræder allerede i 1918 Et tilfælde av intrakraniel sympaticuslammelse i Norsk Magasin for Lægevidenskapen (6), og han beskrev senere flere liknede tilfeller i Brain (7). Dette gjorde ham verdenskjent. “Tilfældet har interesse, fordi denne sympaticuslammelse synes at ha en usedvanlig lokalisasjon. Til fænomenerne fra abducens, trochlearis og trigeminus svarer nemlig en bestemt lokalisasjon av sympaticusskaden, nemlig der hvor det sympaticus plexus caroticus omdannes til en række fine tråder, som på basis cranii løper over 3dje og 5te hjernenerve, for sammen med disse at naa øiet. Paa dette sted ligger trochlearis, abducens, 1ste gren av trigeminus og sympaticusfibrene meget nær hverandre, og det er vel her, at denne skade, sandsynligvis en tumor, sitter” (6). Slik lød hans originalbeskrivelse, og den bør også være retningsgivende i dag. Etterfølgende forfattere utvidet syndromet og beskrev flere undergrupper.

I de nye inndelingene, som også omtales i dette nummer av Tidsskriftet (1), tilsvarer gruppe 1 Ræders beskrivelse, mens gruppe 2 er smertefullt Horners syndrom. Den sistnevnte tilstand har mange årsaker.

En av de viktigste differensialdiagnostiske overveielser ved minstanke om Ræders syndrom er carotisdisseksjon, en av de hyppigste årsaker til cerebrale infarkter blant yngre. Man kan si seg enig med Mokris tidligere advarsel mot å utvide Ræders syndrom til pasienter med smertefullt Horners syndrom (8). Carotisdisseksjon rammer stort sett tidligere friske personer i 30-40-årene, og i de fleste materialer er det en overhyppighet av menn. Årlig insidens angis til 2,6-2,9 per 100000, men tallet er sannsynligvis høyere (9, 10). Det vanligste debutsymptom er ipsilateral hodepine, kombinert med postganglionær sympatikusparese, som kan påvises i over halvparten av tilfellene (11). Smertene er lokalisert periorbitalt, og er sterke og dunkende. I en tredel av tilfellene opptrer også cerebrale eller retinale iskemiske symptomer og tegn i løpet av timer til noen uker. Omtrent 10% av infarktene angis å være fatale. Tidligere måtte det utføres konvensjonell cerebral angiografi for å stille diagnosen. Vanlig spektral doppleranalyse kan gi mistanke om carotisdisseksjon men funnene er ofte beskjedne. En reduksjon på 10-15% av blodstrømshastigheten i affiserte a. carotis communis og a. carotis interna sammenliknet med den motsatte, normale siden kan lett oversees, mens det klassiske høyresistente, bidireksjonale blodstrømsmønsteret bare sees i sjeldne tilfeller (12). I dag kan både fargedopplerundersøkelse, MR og MR-angiografi med stor sikkerhet påvise disseksjonen (12). I de fleste tilfellene avtar smertene i løpet av noen uker eller måneder, men okulosympatikusparesen vedvarer.

Med dagens ikke-invasive diagnostiske metoder kan man påvise carotisdisseksjonen, og tidlig behandling kan hindre utvikling av retinale og cerebrale infarkter. Derfor er det meget viktig å holde seg til den opprinnelige beskrivelsen av Ræders syndrom, og begrense diagnosen til de tilfellene som inneholder de kriteriene som Ræder beskrev.

Emilia Kerty

Emilia Kerty (f. 1948) er overlege dr.med. og spesialist i øyesykdommer og nevrologi.







1
Salvesen R. Ræders syndrom. Tidsskr Nor Lægeforen 1999; 119: 3118-21.
2
Ræder JG. Brev, datert 10. mai 1930. Oslo: Munch-museet.
3
Ræder JG. Ville dyr og sorte mennesker. Med børse og kamera i Vest-Afrika. Oslo: Dybwad, 1944.
4
Ræder JG. Paradisiske Afrika. Oslo: Dybwad, 1944.
5
Johansen O. Øyelegekunstens historie i Norge. Oslo: Universitetsforlaget, 1978.
6
Ræder JG. Et tilfælde av intrakraniel sympaticuslammelse. Norsk Mag Lægevidensk 1918; 79: 999-1015.
7
Ræder JG. “Paratrigeminal paralytic oculopupillary sympathetic. Brain 1924; 47: 149-58.
8
Mokri B. Ræder’s paratrigeminal syndrome. Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol 1982; 39: 395-9.
9
Schievink WI, Mokri B, Wishnant JP. Internal carotid artery dissection in a community; Rochester, Minnesota. Stroke 1993; 24: 1678-80.
10
Giroud M, Fayolle H, Andre N, Dumas R, Becker F, Martin D et al. Incidence of internal carotid artery dissection in the community of Dijon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 1443.
11
Mokri B. Traumatic and spontaneous extracranial internal carotid artery dissections. J Neurol 1990; 237: 356-61.
12
Bakke SJ, Smith HJ, Kerty E, Dahl A. Cervicocranial artery dissection: detection by Doppler ultrasound and MR angiography. Acta Radiol 1996; 37: 529-34.

Kommentarer

(0)
Denne artikkelen ble publisert for mer enn 12 måneder siden, og vi har derfor stengt for nye kommentarer.

Anbefalte artikler