Mannen bak et syndrom med flere differensialdiagnoser
I dette nummer av Tidsskriftet omtaler Rolf Salvesen (1) et sjeldent syndrom som første gang ble beskrevet av ennorsk oftalmolog og som siden har båret hans navn: Ræders syndrom. Hvem var denne Johan Georg Ræder? Han var født iKristiania i 1889 og ble cand.med. i 1915. Allerede i studietiden var han kandidat ved Rikshospitalets øyeavdeling.Like etter eksamen reiste han til portugisisk Vest-Afrika, senere Angola, hvor han var lege i et halvt år ved en norsklandbasert hvalfangststasjon. Senere tjenestgjorde han igjen ved Rikshospitalets øyeavdeling og nerveavdeling, menhadde også studieopphold i en rekke europeiske byer. I årene 1920-25 var han universitetsstipendiat i oftalmologi ogfysiologisk optikk. Han ble spesialist i øyesykdommer i 1924, og forsvarte samme år sitt doktorarbeid: Untersuchungenüber die Lage und Dicke der Linse im menschlichen Auge bei physiologischen und patologischen Zuständen, nach einerneuen Methode gemessen. Fra 1930 var han den første overlegen ved den nyopprettede øyeavdelingen ved Ullevålsykehus.
Ræder behandlet Edvard Munch da maleren i 1930 fikk corpusblødning på sitt høyre øye. Munch hadde da allerede hattredusert syn på sitt venstre øye, og den nyoppståtte blødningen på det høyre øyet resulterte i at han i flere månederikke kunne arbeide. Ræder forordnet streng hvile for sin pasient og skrev: "Hr. Maleren Edvard Munch lider av en akutøiensygdom, bevirket av langvarig overanstrengelse. Han maa ha fuldkommen legemlig og sjælelig ro i længere tid. Enhverforstyrrelse, mundtlig, skriftlig, telefonisk eller per telegraf bedes fuldkommen undgaat" (2). Munch har tegnet sinsynsforstyrrelse i flere varianter etter hvert som blødningen klarnet opp.
Ræder var naturelsker og jeger. Denne pasjonen brakte ham flere ganger tilbake til Afrika, og han skrev to bøker omsine opplevelser (3, 4). Fra midten av 1930-årene reduserte Ræder sin virksomhet grunnet sykdom, og han måtte trekkeseg fra sin overlegestilling i 1942. Han døde i 1956.
I Otto Johansens fremragende bok Øyelegekunstens historie i Norge (5) siteres Ræders assistent Arne Mohnsomtale av Johan Georg Ræder: "Det som vi husker best er hans merkelige kliniske teft. Han hadde en evne til å avslørede mest eiendommelige sykdomsbilder hvor andre kom til kort. Hvor ofte hørte vi ikke med stolthet, når der på en ellerannen avdeling kom inn et eller annet uforklarlig kasus, at overlegen sa: "Vi får hente Ræder og høre hvad han har åsi." Som pedagog hadde Ræder fremragende evner og holdt villig veiledende foredrag for oss elevene, foredrag ioftalmologi, nevrologi og ikke minst fysiologisk optikk. Når det gjaldt journalskriving,var han til det ytterstekresen, og mangen gang havnet hvad vi syntes var bra journaler i papirkurven og ble revidert, kommentert, rettet." KarlEvang uttalte engang i Ullevål lægeforening: "Det kan ikke diskuteres at de beste journaler som skrives på Ullevål,kommer fra øyeavdelingen" (5).
Som ung lege beskrev Ræder allerede i 1918 Et tilfælde av intrakraniel sympaticuslammelse i Norsk Magasinfor Lægevidenskapen (6), og han beskrev senere flere liknede tilfeller i Brain (7). Dette gjorde ham verdenskjent."Tilfældet har interesse, fordi denne sympaticuslammelse synes at ha en usedvanlig lokalisasjon. Til fænomenerne fraabducens, trochlearis og trigeminus svarer nemlig en bestemt lokalisasjon av sympaticusskaden, nemlig der hvor detsympaticus plexus caroticus omdannes til en række fine tråder, som på basis cranii løper over 3dje og 5te hjernenerve,for sammen med disse at naa øiet. Paa dette sted ligger trochlearis, abducens, 1ste gren av trigeminus ogsympaticusfibrene meget nær hverandre, og det er vel her, at denne skade, sandsynligvis en tumor, sitter" (6). Slik lødhans originalbeskrivelse, og den bør også være retningsgivende i dag. Etterfølgende forfattere utvidet syndromet ogbeskrev flere undergrupper.
I de nye inndelingene, som også omtales i dette nummer av Tidsskriftet (1), tilsvarer gruppe 1 Ræders beskrivelse,mens gruppe 2 er smertefullt Horners syndrom. Den sistnevnte tilstand har mange årsaker.
En av de viktigste differensialdiagnostiske overveielser ved minstanke om Ræders syndrom er carotisdisseksjon, en avde hyppigste årsaker til cerebrale infarkter blant yngre. Man kan si seg enig med Mokris tidligere advarsel mot åutvide Ræders syndrom til pasienter med smertefullt Horners syndrom (8). Carotisdisseksjon rammer stort sett tidligerefriske personer i 30-40-årene, og i de fleste materialer er det en overhyppighet av menn. Årlig insidens angis til2,6-2,9 per 100000, men tallet er sannsynligvis høyere (9, 10). Det vanligste debutsymptom er ipsilateral hodepine,kombinert med postganglionær sympatikusparese, som kan påvises i over halvparten av tilfellene (11). Smertene erlokalisert periorbitalt, og er sterke og dunkende. I en tredel av tilfellene opptrer også cerebrale eller retinaleiskemiske symptomer og tegn i løpet av timer til noen uker. Omtrent 10% av infarktene angis å være fatale. Tidligeremåtte det utføres konvensjonell cerebral angiografi for å stille diagnosen. Vanlig spektral doppleranalyse kan gimistanke om carotisdisseksjon men funnene er ofte beskjedne. En reduksjon på 10-15% av blodstrømshastigheten iaffiserte a. carotis communis og a. carotis interna sammenliknet med den motsatte, normale siden kan lett oversees,mens det klassiske høyresistente, bidireksjonale blodstrømsmønsteret bare sees i sjeldne tilfeller (12). I dag kan bådefargedopplerundersøkelse, MR og MR-angiografi med stor sikkerhet påvise disseksjonen (12). I de fleste tilfellene avtarsmertene i løpet av noen uker eller måneder, men okulosympatikusparesen vedvarer.
Med dagens ikke-invasive diagnostiske metoder kan man påvise carotisdisseksjonen, og tidlig behandling kan hindreutvikling av retinale og cerebrale infarkter. Derfor er det meget viktig å holde seg til den opprinnelige beskrivelsenav Ræders syndrom, og begrense diagnosen til de tilfellene som inneholder de kriteriene som Ræder beskrev.
Emilia Kerty
Emilia Kerty (f. 1948) er overlege dr.med. og spesialist i øyesykdommer ognevrologi.