Neonatal hemokromatose

Artikkel
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    Sammendrag

    Neonatal hemokromatose er en sykdom som affiserer fostre og nyfødte. Den karakteriseres av leversvikt, og er oftesymptomgivende fra første levedag med koagulopati, hypoalbuminemi, hypoglykemi og icterus. Spontan helbredelse erbeskrevet, men de fleste affiserte fostre og barn dør, og diagnosen ble tidligere ofte først stilt ved obduksjon.Gjennom økt kjennskap til tilstanden og bruk av magnettomografi og spyttkjertelbiopsi stilles nå diagnosen oftetidligere, og vellykkede levertransplantasjoner er beskrevet. I den senere tid er det også beskrevet tilsynelatendevellykket behandling med et antioksiderende og jernreduserende flerkomponentpreparat bestående av selen, vitamin E,N-acetylcystein, deferoksamin og prostaglandin E. Vi beskriver to pasienter med neonatal hemokromatose som begge blebehandlet med antioksidantregime. Den ene døde fem dager gammel, mens den andre lever etter å ha fått transplantert enlever da hun var 21/2 måned gammel. Patologisk finner man levercirrhose med kjempecelletransformasjon samt siderose iandre vev. Prognosen er dårlig, og antioksidantbehandling har for oss gitt skuffende resultater. Levertransplantasjonkan være kurativ, men det er mangel på donororganer, og mange av pasientene er for små til å være kandidater for slikbehandling.

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media