Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Redaksjonelt
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    En ny variant i Storbritannia

    Med bakgrunn i den epidemien av bovin spongiform encefalopati som startet blant storfe i 1986, ble overvåking avCreutzfeldt-Jakobs sykdom gjenopptatt i Storbritannia i mai 1990. Formålet med overvåkingen var å påvise eventuelleforandringer i sykdomsmønsteret og om de kunne indikere en mulig sammenheng med bovin spongiform encefalopati. I mars1996 ble resultatet av en rapport meddelt via den britiske regjeringens rådgivende komiteŸ for spongiformeencefalopatier til regjeringen og mediene. Rapporten fra overvåkingsenheten for Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Edinburghble primo april publisert i Lancet (1).

    Neuropatologiske funn

    Blant 207 pasienter undersøkt neuropatologisk siden mai 1990, ble det i ti tilfeller funnet neuropatologiskeforandringer som skilte seg klart fra dem man har funnet blant de andre undersøkte ved enheten. Disse ti pasientene(fire menn og seks kvinner) hadde sykdom som oppstod i tidsrommet februar 1994-oktober 1995. Alderen på dødstidspunktethos åtte pasienter var 19-41 år (median 29 år). Tidsrommet fra sykdomsdebut til død var 71/2-221/2 måneder (median 12måneder). Disse ti pasientene er relativt unge sammenliknet med de fleste pasientene med Creutzfeldt-Jakobs sykdom, ogsykdommens varighet er relativt lang. Blant 185 tilfeller av sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom som hadde værtundersøkt siden mai 1990, var pasientenes gjennomsnittsalder ved sykdomsdebut 65 år og median varighet av sykdommenfire måneder. Ingen av de ti pasientene hadde EEG-funn som vanligvis assosieres med Creutzfeldt-Jakobs sykdom.

    Det mest slående neuropatologiske funn hos alle pasientene var prionprotein (Prp)-plaques. I de åtte tilfellene detble gjort autopsi, var plaques tydelig utbredt over hele store- og lillehjernen, men med færre plaques i basaleganglier, thalamus og hypothalamus. Mange plaques hadde tydelige eosinofile sentre med blek periferi. Uvanlig for dissetyper lesjoner var at de var omgitt av en sone av spongiforme forandringer. Dette uvanlige bildet ble ikke funnet inoen av de andre 175 sporadiske tilfellene som ble tilsvarende undersøkt. I rapporten bemerkes det at liknende lesjonerimidlertid er beskrevet ved skrapesyke (scrapie) hos sau.

    Informasjon om potensielle risikofaktorer for Creutzfeldt-Jakobs sykdom var tilgjengelig hos ni pasienter. Ingenhadde en forhistorie med mulig iatrogen eksposisjon gjennom neurokirurgi eller bruk av hormoner fra human hypofyse, ogingen hadde fått blodtransfusjoner. Ingen hadde noen gang arbeidet i landbruket med storfe. Alle ni hadde spiststorfekjøtt eller storfekjøttprodukter de siste ti årene.

    Sammenheng med bovin spongiform encefalopati?

    Hovedhensikten med å etablere overvåkingsenheten i 1990 i Storbritannia var å påvise eventuelle forandringer isykdomsmønsteret som eventuelt kunne føres tilbake til overføring av bovin spongiform encefalopati til mennesker.Overvåkingssenteret konkluderer med at de har funnet en tidligere ukjent variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom og barehos personer under 45 år. Dette gir grunnlag for å stille spørsmål om hvorvidt det kan være sammenheng mellom dissetilfellene og bovin spongiform encefalopati i Storbritannia. Forfatternes mest plausible fortolking av funnene erkanskje å se dem i sammenheng med eksposisjon for bovin spongiform encefalopati-agens. Det understrekes imidlertid atdet ikke er direkte evidens for en slik sammenheng og at andre forklaringer er mulige (1).

    Før rapporten ble publisert i Lancet, var diskusjonen i fagmiljøene i gang i både Lancet (2) og British MedicalJournal (3, 4), og senere har leserinnleggene vært kritiske (5-7). De fleste er opptatt av behandlingen av rapporten ogde konsekvensene den kan få. Dette viser at forskere må veie sine ord, sine formuleringer og valg av publikasjonsmåtepå gullvekt flere ganger. Befolkningen har krav på å bli skånet for så vel overvurderte som undervurderte farer ogtrusler. Det ideelle system burde være slik at forskningsresultatene blir publisert i anerkjente tidsskrifter ettergrundig refereebehandling før eller samtidig med at risiko blir presentert og forklart for befolkningen (2).Lederartikkelen med dette siste budskapet i Lancet har den treffende tittelen: Less beef, more brain.

    Prioner er betegnelsen på de agenser som er årsak til spongiforme encefalopatier, en overførbar degenerativhjernesykdom hos dyr og mennesker (8). I Tidsskriftet nr. 25/1995 finnes en oversiktsartikkel om overførbarespongiforme encefalopatier (9). Midt oppe i all uroen omkring de britiske observasjonene og medieomtalen som fulgteogså her i Norge, publiserte Tidsskriftet to artikler om emnet, en sykehistorie (10) og en litteraturoversikt medutgangspunkt i to tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (11).

    Skrapesyke hos sau har vært kjent siden 1700-tallet, bl.a. i Storbritannia og Tyskland. Bovin spongiformencefalopati hos storfe (kugalskap) ble diagnostisert i Storbritannia i 1986. Overføringen skjedde med fôr sominneholdt kjøtt- og beinmel fra skrapesykeinfisert sau (9). Bovin spongiform encefalopati-epidemien i Storbritanniaøkte frem til 1992. Sammenlagt har det vært mer enn 160000 tilfeller. Fra 1993 har insidensen avtatt (8). For åkontrollere spredningen av encefalopatien, ble det i 1988 forbudt å bruke animal proteintilsetning til dyrefôr, og sykedyr ble slaktet (9).

    Situasjonen i Norge

    Med bakgrunn i bl.a. omfattende medieoppslag om kugalskap og Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Storbritannia og muligkobling til skrapesyke, fant Landbruksdepartementet og Sosial- og helsedepartementet i slutten av mars måned 1996 detriktig å diskutere med representanter fra Statens veterinære laboratorier og Statens institutt for folkehelse(Folkehelsa) hvilke konsekvenser observasjonene i Storbritannia kan ha for forståelsen av den norske situasjonen nårdet gjelder spongiforme encefalopatier hos dyr og mennesker.

    I en pressemelding fra disse diskusjonene ble det bl.a. skrevet følgende: "Siden 1981 har man i Norge diagnostisertscrapie i ca. 20 besetninger. Alle besetningene er blitt slått ned og destruert når det er blitt påvist scrapie. Allede 20 tilfellene har forekommet i Rogaland, Hordaland og Sogn og Fjordane. Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos menneskeforekommer i Norge med 2-4 tilfeller per år, og slik har situasjonen vært over flere tiår. I Norge har vi med dagensviten, ingen holdepunkter for å si at det er noen sammenheng mellom scrapie og Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Dette er isamsvar med de store internasjonale undersøkelsene som er utført på området" (12).

    Til Statistisk sentralbyrås dødsårsaksregister er det i åtteårsperioden 1986-93 meldt om 33 døde (16 kvinner og l7menn) av Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Norge. 23 av pasientene var eldre enn 65 år, tre var 45-49 år (13).

    Landbruksdepartementet og Sosial- og helsedepartementet nedsatte 25.3.1996 en ekspertgruppe bestående avrepresentanter for Statens veterinære laboratorier, Folkehelsa og ellers de fagfolk de to ansvarlige institusjonene vilfinne det nødvendig å trekke inn i arbeidet. Gruppen har fått i oppgave å - Gi de to respektive departementene fagliginformasjon om mulige årsakssammenhenger mellom spongiforme encefalopatier hos dyr og mennesker, og - Vurdere aktuellekortsiktige og langsiktige tiltak relatert til forebygging av spongiforme encefalopatier både på human- ogdyresiden.

    I et arbeidsmøte ved Veterinærinstituttet 29. mars med representanter fra Statens veterinære laboratorier ogFolkehelsa supplert med eksperter fra andre faginstitusjoner, gikk man gjennom og vurderte den tilgjengeligeksisterende viten om spongiforme encefalopatier. Konklusjonene ble de samme som ble gitt i pressemeldingen, ogarbeidsmøtet anbefalte at de tiltak som til i dag er satt i verk i skrapesykebekjempelsen i Norge, videreføres. Det bleunderstreket at kugalskap aldri er påvist i Norge. Arbeidsmøtet mente også at overvåking og forskning på området måføres videre og styrkes både på den humanmedisinske og veterinærmedisinske siden.

    Systematisert overvåking

    Med bakgrunn i det mandat Folkehelsa har fått av departementet, har Folkehelsa funnet det nødvendig å utvikle ogetablere systemer for nøye overvåking og kvalitetssikring av riktig diagnose av tilfeller med Creutzfeldt-Jakobs sykdomog andre spongiforme encefalopatier hos menneske i Norge. Epidemiologiske undersøkelser rundt fremtidige tilfeller avsykdommen og andre spongiforme encefalopatier samt retrospektiv epidemiologisk undersøkelse, om mulig medpasient-kontroll-metodikk av tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs sykdom i Norge siden 1981, mener vi bør bli en konsekvensav dette. I april 1996 samlet Folkehelsa personer med neurologisk og neuropatologisk erfaring med sykdommen til et møtefor å diskutere en eventuell fremtidig strategi på humanmedisinsk side. Man diskuterte bl.a. hvordan det kan etablereset samarbeid for å styrke overvåkingen og kartlegge behov for fremtidig samarbeid og forskning på området. Det varenighet om at det er behov for intensivert overvåking i Norge på grunn av den nye situasjonen etter funn iStorbritannia av den nye sykdomsvarianten som der mistenkes å ha vært knyttet til bovin spongiform encefalopati.Folkehelsa er i gang med å utarbeide et forslag om innsatsområder og forskningsområder basert på retrospektive ogprospektive undersøkelser, nasjonalt og internasjonalt samarbeid med neurologer og neuropatologer og samarbeid mellomhuman- og veterinærmedisinske miljøer.

    Det sannsynligvis første tilfellet av den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom fra det kontinentale Europa ernylig rapportert hos en 26 år gammel franskmann. Frankrike har i motsetning til Storbritannia en lav insidens av bovinspongiform encefalopati med bare 16 diagnostiserte tilfeller hittil (14).

    Arve Lystad

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media