Diskusjon
Syfilis i primærstadiet forbindes med tilstedeværelsen av et sår (sjanker). Inkubasjonstiden er 3–90 dager, og såret har pasienten som regel i flere uker. Det oppstår der T. pallidum-spiroketen først penetrerer hud eller slimhinne. Det klassiske såret er solitært, indurert og ikke smertefullt, men syfilissår trenger ikke å ha disse kjennetegnene. Det bør derfor være lav terskel for å ta penselprøver fra orale og genitale sår hos pasienter som tilhører risikogrupper for syfilis.
Symptomer på sekundær syfilis kan overlappe med tilstedeværelsen av primær sjanker, men kommer typisk uker eller måneder etter at såret har forsvunnet. Symptomene er svært mangeartede og kan lett mistolkes som annen sykdom. Typisk er likevel et rødbrunt utslett som gjerne affiserer hender og fotsåler, varierte slimhinnelesjoner og oftest milde allmennsymptomer, som lett feber og hodepine. Hårtap, lymfadenopati eller affeksjon av lever, nyre, øyne eller sentralnervesystemet kan forekomme.
Nevrosyfilis kan inndeles i fire stadier som er kontinuerlige og overlappende: asymptomatisk nevrosyfilis, aseptisk meningitt, meningovaskulær syfilis og sen parenkymatøs syfilis. Sistnevnte er den «tradisjonelle» nevrosyfilis man forbinder med smitte mange år før debut (tabes dorsalis) og som kan forveksles med nevropsykiatriske psykoselidelser og demens. Denne klassiske sene nevrosyfilis er sjelden i våre dager.
Aseptisk meningitt i forbindelse med syfilis oppstår gjerne innen seks måneder etter smittetidspunktet eller i perioden der utslett assosiert med sekundært stadium utvikler seg. De kliniske funnene er gjerne sterk hodepine, forvirring, kvalme, oppkast og stiv nakke. Hjernenervene som hyppigst er involvert er n. facialis og n. vestibulocochlearis. Sensorinevralt hørselstap oppstår hos opptil 20 % av pasientene. Denne manifestasjonen av nevrosyfilis kommer langt tidligere enn meningovaskulær sykdom (2).
Diagnosen nevrosyfilis er vanskelig å stille med sikkerhet, og konsensus mangler. Ved syfilis og nevrologiske symptomer skal det gjøres spinalpunksjon. Diagnostikken består av en kombinasjon av ulike serologiske prøver i serum, spinalvæske, leukocytter/protein i spinalvæske og kliniske symptomer og tegn. Klinikere har vært advart mot å forholde seg til strenge retningslinjer for å kunne stille diagnosen, selv om det kan føre til overdiagnostikk (3). Vår pasient hadde et lavt celletall i spinalvæsken, noe som talte mot invadering av sentralnervesystemet. Andre forfattere har funnet celletall < 5 hos kun rundt en femdel av pasienter med diagnostisk sikker nevrosyfilis (4).
Nevrosyfilis kan rubriseres som «sikker», «presumptiv» og «mulig». Vår pasient falt innenfor kategorien presumptiv nevrosyfilis. Han hadde sekundær syfilis med nevrologiske symptomer og funn uten annen påvisbar årsak. Utfordringen i dette tilfellet var å tolke uspesifikke funn i spinalvæsken, særlig etter behandling med benzatinpenicillin.
T. pallidum har vært og er fortsatt svært sensitiv for penicillinpreparater. Frem til 1980-årene var intramuskulære injeksjoner med penicilliner i forskjellige regimer det foretrukne behandlingsalternativet, også for nevrosyfilis (5). Etter hvert ble det rapportert om tilfeller av nevrosyfilis etter behandling av latent syfilis med penicillin intramuskulært (6). Det ble i senere studier vist at benzatinpenicillin intramuskulært ikke gir tilstrekkelig konsentrasjon i spinalvæsken for sikker eradikasjon av T. pallidum i sentralhjernesystemet (7). Dette førte til at retningslinjene for behandling av nevrosyfilis er endret til administrasjon av penicillin intravenøst. Denne behandlingen ble derfor valgt for vår pasient.
Ikke alle vil ha så god sykdomsinnsikt som ham. Han oppsøkte selv venerolog, mistenkte selv syfilis og tilhørte risikogruppen menn som har sex med menn. Symptomene var ikke helt karakteristisk for syfilis, og man hadde flere andre differensialdiagnoser i tankene.
Det ville vært mer utfordrende å stille diagnosen i allmennpraksis, der det kan være vanskelig å spørre om seksualvaner. Allmennleger bør, etter vår mening, gjøre det til en vane å spørre sine pasienter om seksuell legning og seksuell praksis. Er dette kartlagt, kan man eventuelt tilby rutinescreening for seksuelt overførbare infeksjoner. Pasienter som testes for hiv, skal også testes for syfilis. Menn som har sex med menn bør testes minst én gang i året for seksuelt overførbare infeksjoner.
Hos vår pasient var PCR-test positiv fra alle sår, selv fra en klinisk lite fremtredende oral slimhinneforandring. PCR-test av sår forårsaket av T. pallidum har en sensitivitet på 82 % og en spesifisitet på 95 % (8) og er et nyttig tillegg til serumprøver for diagnostikk av genitale, anale og orale lesjoner hos pasienter som kan ha vært utsatt for syfilissmitte. Ved primær syfilis vil man kunne få positiv PCR-test på penselpinne før det dannes antistoffer i serum. Dette kan gi pasienten tidlig avklaring og behandling og dermed hindre videre smitte.
Vår pasient hadde ikke lagt merke til noe sår i forkant av den aktuelle sykdomsperioden. Det er ikke uvanlig at sekundær syfilis oppstår uten at pasienten selv har oppdaget noe sår (9). Uømme sår analt kan være vanskeligere å oppdage enn sår på penis. Rundt en femdel av primære sjankere finnes i munnen og ses i økende grad i analregionen hos menn som har sex med menn (10). En syfilitisk sjanker kan i prinsippet oppstå i enhver kroppsdel som er utsatt for direkte smittekontakt, for eksempel er det rapportert om funn på øyelokk hos en hivpositiv mann (11).
Syfilis er sjeldent i Norge, selv om insidensen har økt etter tusenårsskiftet. I 2016 ble det diagnostisert 188 nye tilfeller på landsbasis, 80 % av dem hos menn som har sex med menn (12). Lav insidens av sykdommen gjør at de fleste leger statistisk sett ikke ser ett eneste tilfelle gjennom sin karriere. Forekomsten er høyere i risikogrupper, som menn som har sex med menn, personer med utenlandsk seksuell kontakt eller bakgrunn fra andre land eller personer involvert i kjøp eller salg av seksuelle tjenester. En kort seksualanamnese vil ha stor verdi for å identifisere personer i slike risikogrupper. Menn som har sex med menn eller sexkjøpere er en heterogen gruppe man ikke kan regne med å «gjenkjenne».
Sykdommens mangeartede kliniske manifestasjoner gjør at leger i flere spesialiteter kan få kontakt med pasienter med syfilis, det gjelder blant andre spesialister i øre-nese-hals-sykdommer, øyesykdommer, psykiatri og nevrologi. Hvis en pasient tilhører en risikogruppe, bør syfilisserologiske undersøkelser inngå som del av utredningen.
Denne sykehistorien understreker viktigheten av kartlegging av nevrologiske symptomer før man gir syfilisbehandling. Leger bør være klar over at nevrosyfilis kan utvikle seg relativt tidlig i forløpet av sykdommen.