Diskusjon
Dieulafoys lesjon er oppkalt etter den franske kirurgen Paul Georges Dieulafoy (1839 – 1911). Blødningen mener man stammer fra en unormalt dilatert submukøs arteriole på 1 – 3 mm (1). Etiologien er ukjent. En hypotese er at kardefekten er medfødt og at blodkaret ikke får avgitt kalibernedsettende forgreninger (2). Blødning forekommer sekundært til en makroskopisk usynlig erosjon av den overliggende slimhinnen. Endoskopisk stilles diagnosen ved tilstedeværelse av aktiv arteriell blødning, synlig kar eller fersk fastsittende trombe i makroskopisk normal slimhinne, eller i en liten slimhinnedefekt på maksimalt 3 mm (3).
Vår pasient hadde tegn på kronisk okkult gastrointestinal blødning, med akutt forverring. Først ved andre gastroskopi ble det påvist blødning fra et område i duodenum som man normalt ikke får god oversikt over med et gastroskop. Ved hjelp av et ERCP-skop ble det så påvist et blødningsfokus forenlig med Dieulafoys lesjon. Dette er en sjelden, men viktig tilstand som må vurderes når man står overfor en uavklart kronisk eller akutt gastrointestinal blødning. I opptil 70 % av tilfellene oppdages lesjonen etter første gastroskopi (1). Ved de resterende tilfellene vil man som regel komme i mål med gjentatte skopier, slik som hos vår pasient. Endoskopisk ultralydundersøkelse kan være et diagnostisk hjelpemiddel (2). Årsaken til at man ikke finner blødningsfokus ved første gastroskopi kan enten være at oversikten forringes av mye blod (44 %) eller at man ikke finner lesjonen (56 %) (1). Ut fra mistanke og lokal kompetanse kan man da velge å gå videre med ny gastroskopi, ballongenteroskopi, kapselendoskopi, angiografi eller technetiummerket erytrocyttscintigrafi (2). Utover dette er det lite å hente med radiologisk diagnostikk (CT, MR etc.).
I studier fra sykehusmaterialer finner man at Dieulafoys lesjon er årsaken til mellom 1 % og 5,8 % av akutte øvre gastrointestinale blødninger (4, 5). Man antar også at tilstanden er underdiagnostisert. Blødningen er ofte intermitterende og kan således være vanskelig å påvise. Presentasjonsformen er i all hovedsak hematemese og/eller melena, og hos et mindretall kan det være kun friskt blod per rectum (hematochezi). Defekten forekommer aller hyppigst i magesekken, og som regel på minorsiden innen 6 cm fra overgangen mellom spiserør og magesekk (1, 4). En tredel av lesjonene er utenfor magesekken (1, 6). Selv om lokalisasjon i duodenum er nest hyppigst, er fokus i pars descendens svært uvanlig (7). Lesjonen kan imidlertid forekomme i alle deler av tarmen og er også beskrevet å forekomme utenfor tarmen (1).
Pasientgruppen med Dieulafoys lesjon skiller seg lite fra gruppen med ulcus pepticum. Gjennomsnittsalderen til pasientene med Dieulafoys lesjon var i en studie 67 år, og det var en overvekt av menn (1, 4). I opptil 90 % av tilfellene er det komorbide sykdommer som iskemisk hjertesykdom, nyresvikt, diabetes, hypertensjon og leversvikt (6). Magesmerter ved Dieulafoys lesjon er imidlertid uvanlig (2), og det er ikke funnet sikker kausal sammenheng med bruk av NSAID-preparater, acetylsalisylsyre eller warfarin (1, 4).
De viktigste differensialdiagnosene til øvre gastrointestinal blødning er nevnt ovenfor. Når man stiller diagnosen Dieulafoys lesjon ved endoskopi, har man i praksis allerede utelukket en ulcusblødning. En papillenær blødning må skilles fra en blødning utgående fra galletreet (hemobili), hvor blod vil sive ut fra papillen. Sistnevnte blødning er sjeldnere, ofte traumatisk betinget og kan ledsages av magesmerter og icterus (8).
Tidligere var kirurgi eneste kurative behandling for denne tilstanden, og historiske materialer beskriver en mortalitet på 80 % (1). Endoskopisk behandling er nå blitt foretrukket behandlingsmodalitet, og fremskritt i behandlingen har medført et fall i mortalitet til 8,6 % (1). Tilgjengelige endoskopiske behandlingsalternativer kan enten være termal behandling (elektrokoagulering, argonplasmakoagulering etc.), lokal injeksjon (adrenalin og skleroterapi) eller mekanisk behandling (strikkligering og hemoklips). Hos vår pasient ble det brukt injeksjon og argonplasmakoagulering i kombinasjon. Endoskopisk hemostase beskrives å forekomme i over 90 % av tilfellene (4). Mekanisk behandling antas å være mest effektivt (1). Bruk av minst to behandlingsmetoder har vist seg å redusere reblødningsraten (1). I en studie forekom reblødning hos sju av 39 pasienter innen tre dager etter primær vellykket hemostase (9). I en oversiktsartikkel angis reblødningsraten å ligge mellom 9 % og 40 % (1). Ved reblødning foretrekker man ny endoskopisk behandling.
Endovaskulær påvisning og behandling av blødende lesjon er et alternativ til endoskopisk behandling (6). Kirurgisk behandling reserveres de 5 % av tilfellene som ikke responderer på endoskopisk og/eller endovaskulær behandling (1). Kirurgisk behandling består enten i omstikking eller kilereseksjon av lesjonen. Det er beskrevet oppmuntrende fremskritt innen laparoskopisk behandling og metoder som kombinerer peroperativ endoskopi og laparoskopi, eller laparoskopi etter forutgående endoskopisk tatovering av blødningsfokus (1).
Blødning fra Dieulafoys lesjon vil ofte by på diagnostiske og terapeutiske utfordringer. Gastrointestinal endoskopi vil i de aller fleste tilfellene kunne gi riktig diagnose og effektiv behandling. En studie med oppfølgingstid på 28 måneder har vist at prognosen er svært god hos dem som skrives ut fra sykehus etter endoskopisk hemostase (5). Mortaliteten er først og fremst knyttet til komorbide tilstander (4, 5).