Alt om von Willebrands sykdom

Frank Brosstad Om forfatteren
Artikkel

Federici, Augusto B.

Lee, Christine A.

Berntorp, Erik E.

Von Willebrand disease

Basic and clinical aspects. 252 s, tab, ill. Chichester: Wiley-Blackwell, 2011. Pris GBP 80

ISBN 978-1-4051-9512-6

von Willebrands sykdom (VWD) har sitt navn etter den finske legen Erik Adolf von Willebrand (1870 – 1949), som første gang beskrev den i en artikkel på svensk (1). Han kalte sykdommen pseudohemofil, fordi den affiserte begge kjønn og forårsaket blødninger i ledd og muskler. von Willebrands sykdom forårsakes av kvantitative (VWD type 1 og type 3) eller kvalitative (VWD type 2A, 2B, 2N, 2M) endringer av von Willebrands faktor (VWF), et protein av varierende størrelse som syntetiseres av megakaryocytter (VWF finnes derfor i blodplater) og av endotelceller.

von Willebrands faktor har to viktige oppgaver i hemostasen. Den første er å feste blodplater til skadet årevegg og starte danning av hemostatisk plateplugg, den andre er å fungere som transportprotein for koagulasjonsfaktor VIII (hemofilifaktor A), viktig for danning av fibrin, som forsterker platepluggen. von Willebrands sykdom type 3 har symptomer som ved alvorlig hemofili og er sjelden (prevalens 1 : 1 – 5 millioner), type 1 og type 2A, derimot, er de vanligste årsaker (prevalens 1 : 1 000 – 1 500) til spontan blødningstendens i hud og slimhinner samt ved traumer, kirurgi og fødsler. Dette er det viktig at alle leger kjenner til, slik at pasienten kan henvises for nærmere diagnostikk og behandling ved Koagulasjonslaboratoriet, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, som har ansvar for diagnostikk og behandling av pasienter med von Willebrands sykdom.

Boken er skrevet av de fremste forskere på feltet. De har hatt en klar intensjon om å lage en samlet, oppdatert fremstilling og samtidig pietetsfullt gi historisk kreditt til pionerene. De har lyktes med begge deler. Den er fint innbundet, papirkvaliteten er god, og det er fine illustrasjoner og nyttige tabeller. Den gir en balansert og fullstendig fremstilling av dagens basale og kliniske kunnskap om sykdommen og vil derfor være verdifull for spesialister i hematologi og klinisk biokjemi. Siden det er kapitler om historikk, symptomer, diagnostikk, behandling og profylakse av von Willebrands sykdom, vil alle leger som kommer i kontakt med slike pasienter, ha stor nytte av den.

Anbefalte artikler