En ung mann med akutt dilatert kardiomyopati

En 17 år gammel gutt med diagnosene AD/HD (attention deficit hyperactivity disorder) og Tourettes syndrom ble innlagt ved lokalsykehuset med akutt dyspné. Han hadde brukt metylfenidat 15 mg tre ganger daglig i ti år. Fire uker forut for innleggelsen hadde han influensaliknende symptomer og oppsøkte fastlegen. Tilstanden ble oppfattet som lungebetennelse, og han ble antibiotikabehandlet med erytromycin. Etter hvert utviklet han betydelig dyspné ved gange på flat mark og ortopné.

Ved ankomst sykehuset var han våken, klar og orientert, men motorisk urolig og engstelig. Han hadde uttalt taledyspné og sentral cyanose. Ved klinisk undersøkelse hadde han blodtrykk på 120/60 mm Hg, puls 116 regelmessig og perifer O₂-metning på 70 %. På tross av normalt blodtrykk var sirkulasjonen dårlig, det var svak lyskepuls og ingen palpable perifere pulser, og han var blåmarmorert på ekstremitetene. Det var normale auskultasjonsfunn over hjertet og inspiratoriske knatrelyder over begge lungeflatene. Han var palpasjonsøm i epigastriet og i høyre hypochondrium. Leveren var forstørret til to fingerbredder under høyre costalbue. Det var ingen perifere ødemer. Røntgen thorax viste et kraftig forstørret hjerte, men ingen lungestuvning. På EKG ble det registrert sinustakykardi med low voltage. Blodprøver ved innleggelse: leukocytter 29,8 · 10⁹/l, nøytrofile celler 22,8 · 10⁹/l, fibrinogen 1,9 µmol/l, d-dimer 1,9, natrium 127 mmol/l, kreatinin µmol/l, GT 46 U/l, ASAT 1 956, ALAT 1 397, CRP 38, troponin I normal, INR 2,1.

Det var ikke mulig å få utført ekkokardiografi akutt ved lokalsykehuset, og da pasientens tilstand ble forverret, ble han overflyttet til Ullevål universitetssykehus neste dag. Ved ankomst viste ekkokardiografi en global hypokinesi med ejeksjonsfraksjon på 15 – 20 %, betydelig dilatert venstre ventrikkel og middels stor, sekundær mitralinsuffisiens.

Det ble startet hjertesviktbehandling med kalsiumsensitisereren levosimendan kombinert med lavdose adrenalininfusjon, og den hemodynamiske situasjonen ble bedret. Etter et døgn ble pasienten på nytt dårligere, med fallende O₂-metning og økende dyspné, noe som kunne tyde på en forverring av hjertesvikten. Fornyet ekkokardiografi viste nå ejeksjonsfraksjon på 10 – 15 %, og det ble oppdaget en knapt centimeterstor veggfast trombe i venstre ventrikkel. Lavmolekylært heparin var seponert fordi han hadde INR-verdier over 2. Man tolket det slik at koagulasjonsforstyrrelsen var forårsaket av leverstuvning på grunn av hjertesvikt.

Pasienten ble overflyttet til Thoraxkirurgisk avdeling ved Rikshospitalet fordi man vurderte mekanisk assistert sirkulasjon i form av ECMO-behandling (extracorporeal membrane oxygenation) eller aortaballongpumpe. Han ble oppfattet som kandidat for hjertetransplantasjon.

Straks etter ankomst Rikshospitalet fikk pasienten afasi og høyresidig hemiparalyse. CT cerebrum viste et venstresidig a. cerebri media-infarkt. Det ble forsøkt kateterbasert rekanalisering og intraarteriell trombolytisk behandling, uten at man lyktes.

Nevrologisk bedret pasienten seg noe, og han ble etter 15 dager overflyttet til lokalsykehus for videre rehabilitering. Der ble respiratoren frakoblet. Det ble på nytt forverring av hjertesvikten etter ekstubering, og han døde etter et par dager.

Obduksjonen viste et relativt ferskt infarkt i hjernen samt infarkter i begge lungene. Det ble videre funnet et dilatert hjerte med trombemasser i høyre atrium – sannsynlig emboluskilde til lungene. Leveren var forstørret, med akutt stuvning og sentrilobulære nekroser. Det ble under obduksjonen tatt prøver fra myokard og lunger uten at man kunne påvise virus. Lysmikroskopisk og elektronmikroskopisk undersøkelse av myokard viste ingen sykelige forandringer. Man kunne også utelukke mitokondriemyopati som eventuell årsak til dilatert kardiomyopati. Dette passet med myokardbiopsiene tatt på Rikshospitalet, der det heller ikke var tegn til myokarditt.