Primær pulmonal hypertensjon hos barn

Artikkel
    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    Sammendrag

    Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom kjennetegnet ved pulmonal hypertensjon der annen primær sykdom kanutelukkes. Tilstanden er progredierende og forholdsvis terapiresistent. I denne artikkelen beskriver vi tre barn medsykdommen. To pasienter døde kort tid etter å ha fått diagnosen, hvorav en under utredning med hjertekateterisering.Den tredje pasienten viste god respons på behandling med kalsiumantagonister, diuretika og nattlig oksygentilskudd.Livskvalitet, fysisk yteevne og hemodynamiske parametere viste god bedring de første seks måneder, og var tilnærmetuendret i ytterligere to år. Hennes tilstand forverret seg deretter raskt, og hun døde vel tre år etter at hun fikkdiagnosen. Utredning kan, ifølge litteraturen og våre erfaringer, utføres med ikke-invasive metoder. Kliniskundersøkelse, ekkokardiografi med doppler, pulsoksymetri og enkel undersøkelse av fysisk yteevne gir tilstrekkeliginformasjon til å starte og overvåke behandling. Kalsiumantagonister anbefales som førstevalg for vasodilaterendebehandling.

    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media